謝劍偉，殷 波

(中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院泌尿外科，遼寧沈陽 110004)

中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院泌尿外科收治1例男性化腎上腺腫瘤病例，現(xiàn)報道如下。

1 病例報告

患者女性，16歲，因“檢查發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位8年余”入院?；颊?年前因陰蒂肥大、面部痤瘡于我院就診，腹部彩超提示左腎上腺腫物(4.5 cm ×3.9 cm),未診治。近日因閉經(jīng)就診，腎上腺彩超提示：左腎上腺腫物(8.1 cm ×7.8 cm ×8.0 cm)(圖1A)；血睪酮 5.44 ng/mL。以“左腎上腺占位”收入院。查體：喉結(jié)突出，聲音低沉，面部、胸、背部痤瘡樣丘疹，胸部毳毛多且粗重，乳房發(fā)育差，陰毛濃黑，陰蒂較大，其余無陽性體征。內(nèi)分泌檢查：醛固酮、血漿皮質(zhì)醇、24 h尿香草杏仁酸(hydroxymandelic acid，VMA)、腎素血管緊張素Ⅱ醛固酮(臥位)、甲功三項及血糖均在正常值范圍；雌二醇119 pg/mL，促卵泡生成素1.1 mIU/mL;促黃體生成素1.79 mIU/mL;泌乳素16.33 ng/mL;孕酮2.32 ng/mL;睪酮5.44 ng/mL。計算機體層攝影(computed tomography,CT)提示：左腎上腺區(qū)腫塊，約8.1 cm×7.3 cm(圖1B)。正電子發(fā)射斷層顯像/X線計算機體層成像(positron emission tomography/computed tomography，PET-CT)提示:左腎上腺區(qū)腫物(7.7 cm×7.3 cm)，(圖1C)，其他部位未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。當前診斷為腎上腺腺瘤性征異常癥？男性化腎上腺腫瘤？于全麻下行腹腔鏡左腎上腺腫物切除術(shù)。術(shù)中見球形腫物，大小約7 cm×8 cm(圖1D)。復(fù)查醛固酮、皮質(zhì)醇未見異常。術(shù)后雌二醇111 pg/mL;促卵泡生成素4.74 mIU/mL;促黃體生成素1.42 mIU/mL;泌乳素8.46 ng/mL;孕酮0.18 ng/mL;睪酮<0.1 ng/mL。鏡下所見；見成片胞漿豐富核圓形細胞(圖1E)。免疫組化:Syn(+)，CgA(-)，S-100(-)，Ki-67(<1%+)。病理診斷：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，考慮非典型性腎上腺皮質(zhì)腺瘤?；颊咝g(shù)后2個月月經(jīng)正常，面部痤瘡較前明顯減少，乳房發(fā)育成熟，胸部毳毛明顯減少，性激素及相關(guān)生化指標未見異常。

圖1 男性化腎上腺腫瘤患者臨床資料所見

A:腎上腺彩超;B:全腹增強CT;C：PET-CT;D:大體標本；E:組織病理(HE,×100)。

2 討 論

臨床上單獨分泌雄性激素的功能性腺瘤極其罕見[1]。女性發(fā)生率高于男性。單獨分泌過多雄性激素的腺瘤會使女性患者存在男性化體征，表現(xiàn)為皮膚黝黑、陰蒂肥大、生長發(fā)育較快、肌肉發(fā)達、毛發(fā)增多、聲音低沉、喉結(jié)突出、皮膚粗糙、痤瘡、乳房與子宮萎縮、月經(jīng)不調(diào)、經(jīng)量減少、原發(fā)性閉經(jīng)、色素沉著。男性患者表現(xiàn)為陰毛及腋毛濃密、陰莖增大、睪丸體積變小。男性化腎上腺腫瘤除臨床表現(xiàn)，確診依賴內(nèi)分泌及影響學(xué)檢查。大部分患者24 h尿17-酮類固醇及血脫氫異雄酮明顯升高，且因為腫瘤無促腎上腺皮質(zhì)激素(adreno-cortico-tropic-hormone，ACTH)受體而具有自主內(nèi)分泌功能，因此不被ACTH興奮的同時也不能被地塞米松所抑制[2]。B超作為腎上腺腫瘤的首選方法。CT可準確定位病灶所在的位置及判斷有無轉(zhuǎn)移。MRI較CT更能顯示出病灶與周圍器官之間的關(guān)系。以下情況也可發(fā)生女性男性化：①孕婦服用具有雄激素作用的藥物，可造成女性胎兒男性化[3]。②多囊卵巢綜合征由于具有分泌睪丸能力也可導(dǎo)致男性化表現(xiàn)。③卵巢睪丸母細胞可分泌大量雄激素，可引起女性男性化體征。④先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的患者，出生便有男性化表現(xiàn)。良性腫瘤經(jīng)手術(shù)治療后，男性化表現(xiàn)明顯緩解；睪酮處于正常值；月經(jīng)可恢復(fù)正常。目前確定其良惡性在臨床上標準是是否發(fā)生除腎上腺組織外的轉(zhuǎn)移[4]。腎上腺腫瘤的手術(shù)目前主張腹腔鏡下腎上腺腫物切除術(shù)。目前除手術(shù)治療外，尚可行輔助治療[5]。臨床上應(yīng)用最廣泛的是米托坦，選擇性使腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀及束裝帶萎縮、壞死，但是對球狀帶影響較小[6]。

綜上所述，男性化腎上腺腫瘤在臨床上發(fā)生率較低。男性化腎上腺腫瘤的診斷應(yīng)該結(jié)合典型癥狀、睪酮及相關(guān)激素水平以及影像學(xué)的特征。對于男性化腎上腺腫瘤的治療多建議采取腹腔鏡下腎上腺腫物切除術(shù)，并且行輔助治療等。