沈才路 朱相宇 白靜慧（通訊作者）

（中國醫(yī)科大學腫瘤醫(yī)院 & 遼寧省腫瘤醫(yī)院 遼寧 沈陽 110000）

1.病例資料

患者，男，48歲，因“右上腹痛6月，加重2天”入院?；颊邿o煙酒嗜好，既往“發(fā)現(xiàn)乙型肝炎病原學陽性病史6年”，未規(guī)律抗病毒治療。6月前患者出現(xiàn)右上腹痛，間斷發(fā)作，未予以重視。2天前右上腹疼痛癥狀加重，于當?shù)蒯t(yī)院行腹部CT檢查示：肝右葉占位性病變，周邊多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮原發(fā)性肝癌、多發(fā)種植性轉(zhuǎn)移。入院查體示：急性面容，腹平軟，右上腹壓痛明顯，無反跳痛及肌緊張，移動性濁音（-）。實驗室檢查：血尿便、腎功、離子、凝血功能均正常；肝功：谷丙轉(zhuǎn)氨酶：46.2U/L↑，谷草轉(zhuǎn)氨酶：56.3U/L↑；巖藻糖苷酶：36.00U/L（正常值：0～40U/L），甲胎蛋白：3.03ng/ml（正常值：0.0～20.0ng/ml），癌胚抗原：1.38ng/ml（正常值：0.0～15.0ng/ml），CA19-9：15.34U/ml（正常值：0.0～37.0U/ml）；乙肝系列：乙肝表面抗原（+），乙肝表面抗體（-），乙肝e抗原（+），乙肝e抗體（-），乙肝核心抗體（+）；丙肝病毒抗體（-）。入院第二天患者突發(fā)右上腹劇烈疼痛，考慮肝癌破裂可能性大，行急診手術(shù)，術(shù)中見：①腹腔重度粘連，腹壁及膈肌多個腫瘤，考慮肝癌種植性轉(zhuǎn)移。②肝S4段見一5×6cm大小腫物，重度肝硬化，網(wǎng)膜上多發(fā)米粒樣種植性轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。行肝癌、腹壁腫物、網(wǎng)膜腫物、膈肌腫物及膽囊切除術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果回報：肝臟腫物符合肉瘤樣癌，周圍伴肝硬化改變。腹壁、大網(wǎng)膜、肝圓韌帶及膈肌見瘤組織，呈肉瘤樣改變。（圖1）。術(shù)后2個月隨訪，復(fù)查腹部超聲示：右下腹見大小約5.3x3.7cm低回聲區(qū)，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清晰，內(nèi)見少許血流信號（圖2）。完善肝臟增強CT，示術(shù)后區(qū)外緣見多發(fā)軟組織密度結(jié)節(jié)及腫塊影，增強動脈期及門脈期均呈不均勻環(huán)形強化（圖3）?？紤]患者腫瘤復(fù)發(fā)，患者于外院行自體DC-CIK細胞回輸治療一次，效果不佳。電話隨訪患者于術(shù)后4個月死亡。

圖1 HE染色：肝臟肉瘤樣癌（x200）

圖2 患者術(shù)后腹部彩超

圖3 患者術(shù)后肝臟CT

2.討論

肝肉瘤樣癌是一種少見類型的肝惡性腫瘤，其惡性程度高，預(yù)后差，好發(fā)于中老年男性患者[1]。目前病因尚不明確，可能與肝炎病毒感染、肝癌動脈栓塞化療、射頻消融治療等有關(guān)。本病無特異性臨床表現(xiàn)，與原發(fā)性肝癌癥狀相似，多表現(xiàn)腹痛、腹脹等消化系統(tǒng)癥狀[2]。與文獻報道類似，本例為中年男性患者，其首發(fā)癥狀表現(xiàn)為右上腹疼痛，既往有乙肝病毒感染史，乙肝大三陽，患者初診時已存在廣泛轉(zhuǎn)移，疾病進展迅速，體現(xiàn)了SHC惡性程度高。

研究[3]認為CT對診斷肝肉瘤樣癌具有重要的臨床價值，CT上可表現(xiàn)為：①腫瘤體積一般較大，以團塊狀多見，邊界較清。②平掃呈囊實性混雜的低密度，中央?yún)^(qū)可見更低密度區(qū)；增強掃描動脈期可見周邊多呈明顯不均勻環(huán)形強化，中心多為無強化壞死區(qū)。有學者[4]指出肝肉瘤樣癌好發(fā)于肝右葉，且多為單發(fā)病灶。本例病灶的CT表現(xiàn)與上述研究所述類似，肝周腫塊中央?yún)^(qū)見壞死低密度，增強后呈環(huán)形不均勻強化，較為典型。相反，本例患者血清腫瘤標記物甲胎蛋白等水平均正常，提示常規(guī)肝癌腫標可能對診斷肝肉瘤樣癌價值較小。盡管肝肉瘤樣癌具有較為典型的影像學表現(xiàn)，僅靠影像學尚無法準確診斷SHC。目前，組織病理學檢查是診斷本病的金標準[5]。

目前肝肉瘤樣癌尚無標準治療方案，手術(shù)是首選治療方式，對于有手術(shù)機會的患者，盡可能行根治性手術(shù)切除[6]。由于腫瘤侵襲性強，分化差，是否需要接受輔助放化療以降低復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風險、改善患者預(yù)后，應(yīng)當進行深入探討。本例患者因發(fā)現(xiàn)時已屬疾病晚期，因腫瘤破裂進行姑息手術(shù)，術(shù)后2個月疾病復(fù)發(fā)，術(shù)后4個月死亡，預(yù)后很差。目前對于無手術(shù)指征的肝肉瘤樣癌患者，可行肝動脈化療栓塞術(shù)結(jié)合射頻消融等綜合治療，對于術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者，放化療為主要治療方法[7]，但療效均不明確。近年來，隨著發(fā)病機制在細胞、分子水平的深入研究，腫瘤治療已經(jīng)進入分子靶向藥物時代。索拉非尼是一種具有雙重抗腫瘤作用的分子靶向藥物，已批準用于治療無法手術(shù)或發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移肝細胞癌，另外，其他一些新型靶向藥物治療晚期肝細胞癌獲得良好療效的病例正逐漸被報道，然而尚不清楚包括索拉菲尼在內(nèi)的分子靶向藥物對晚期肝肉瘤樣癌治療的有效率，未來需要臨床工作者進行研究。

綜上，由于肝肉瘤樣癌預(yù)后差，早發(fā)現(xiàn)，早行手術(shù)治療是治療的關(guān)鍵，同時因復(fù)發(fā)率高，需要進一步探討術(shù)后輔助治療。此外，乙肝患者需要積極接受抗病毒治療，以減緩肝硬化程度，降低發(fā)生肝惡性腫瘤風險，并做好定期全面隨訪。