饒文宇，肖路，冉燦，劉軍，梁博，奉友剛，△

膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤是位于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤，起源于膀胱壁內(nèi)的副神經(jīng)節(jié)組織。該腫瘤是一種罕見的膀胱腫瘤，約占膀胱腫瘤的0.06%，占所有嗜鉻細(xì)胞瘤的1%［1］。Zimmerman 等［2］于1953 年報道第1例膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤并發(fā)膀胱尿路上皮癌的病例由Leong 等［3］于1976 年報道。其特點是：（1）無膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤相關(guān)的典型臨床癥狀。（2）伴發(fā)膀胱尿路上皮癌。（3）膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤與膀胱尿路上皮癌均為偶發(fā)腫瘤。（4）初診為臍尿管癌?，F(xiàn)報告1例膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤并發(fā)膀胱尿路上皮癌，以進(jìn)一步說明這類腫瘤的臨床表現(xiàn)和診治方案。

1 病例報告

患者 男，61歲。主因體檢發(fā)現(xiàn)膀胱腫瘤1 d，于2018年12 月12 日入我科?；颊咴? 年前因主動脈夾層行主動脈弓降段支架植入術(shù)，入院前行計算機(jī)斷層掃描胸腹主動脈血管成像（CTA）復(fù)查偶然發(fā)現(xiàn)膀胱前壁區(qū)明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)，直徑約1.3 cm，考慮腫瘤可能（圖1A）。初診考慮臍尿管癌?；颊呒韧懈哐獕翰∈罚ㄆ剿胤孟醣降仄骄忈屍獕嚎刂戚^平穩(wěn)），否認(rèn)血尿，無尿頻、尿急、尿痛，無排尿困難，無排尿時頭暈、頭痛，無多汗、心悸和暈厥等伴隨癥狀，家族中無類似病史。查體：體溫36.5 ℃，心率85 次/min，呼吸20 次/min，血壓132/86 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心肺腹無明顯異常。雙腎區(qū)無叩擊痛，恥骨聯(lián)合上方未觸及充盈膀胱及包塊，無其他陽性體征。入院后完善計算機(jī)斷層掃描尿路成像（CTU）掃描檢查：膀胱前壁類圓形結(jié)節(jié)影，約1.6 cm×1.1 cm，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。平掃時CT 值約40～52 HU，增強(qiáng)掃描CT值約89～108 HU，臍尿管癌或膀胱腫瘤可能大；左輸尿管膀胱壁內(nèi)段結(jié)節(jié)樣輕度強(qiáng)化，平掃時CT 值約18～58 HU，增強(qiáng)掃描CT值約30～67 HU（圖1B）。術(shù)前檢查未提示絕對手術(shù)禁忌，遂行經(jīng)尿道膀胱腫瘤等離子電切術(shù)+左側(cè)輸尿管鏡檢+膀胱部分切除術(shù)，術(shù)中及術(shù)后血壓無異常波動。術(shù)中鏡檢見膀胱前壁大小約1.5 cm×1.0 cm，呈結(jié)節(jié)狀隆起并向膀胱腔內(nèi)突出，邊界清，無蒂，基底較寬，表面黏膜光滑，無明顯鈣化。另于膀胱左側(cè)壁近左側(cè)輸尿管開口處見一隆起性腫物，基底較窄，約1.2 cm×1.0 cm。兩側(cè)輸尿管開口清晰，無噴血，其余膀胱黏膜未見明顯異常。術(shù)中冰凍病理提示膀胱前壁腫物副神經(jīng)節(jié)瘤可能。術(shù)后進(jìn)一步行免疫組化染色檢查結(jié)果示：CgA（+）、Syn（+）、NSE（+）、S-100（+）、CD56（+）、Pan-CK（-）、RCC（-）、MyoD1（+）、Ki67（+，陽性率＜5%），見圖2。左輸尿管膀胱壁內(nèi)段腫瘤術(shù)后病理檢測結(jié)果示：低級別浸潤性尿路上皮癌，未見肌層浸潤，見圖3。術(shù)后恢復(fù)良好出院，定期門診復(fù)查，并行膀胱灌注治療。隨訪5 個月，未見腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

Fig.1 CTU image before surgery圖1 術(shù)前CTU

Fig.2 Paraganglioma of the urinary bladder圖2 膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤

Fig.3 Urothelial cell carcinoma（HE staining，×200）圖3 尿路上皮癌（HE染色，×200）

2 討論

膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤是位于腎上腺以外的嗜鉻細(xì)胞瘤，多具有內(nèi)分泌功能，常表現(xiàn)特殊癥狀。一項系統(tǒng)性回顧分析指出，其常見癥狀為高血壓、頭痛、血尿、暈厥或心悸，52.8%的患者排尿時出現(xiàn)上述癥狀［4］。但部分患者無典型癥狀。有3%的患者偶然發(fā)現(xiàn)腫瘤［4］。張世林等［5］將這種被偶然發(fā)現(xiàn)的腫瘤稱為偶發(fā)性腫瘤。而劉屹立等［6］將之命名為不典型副神經(jīng)節(jié)瘤。筆者認(rèn)為綜合兩者意見，采用偶發(fā)不典型副神經(jīng)節(jié)瘤命名，更顯直觀。

副神經(jīng)節(jié)瘤的定性診斷主要為測定血、尿中的兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物。影像學(xué)檢查對于定位診斷極重要。CT、MRI、131I-間碘芐胍掃描（MIBG）定位檢查，奧曲肽顯像，正電子發(fā)射斷層掃描（PET）均有一定診斷價值。MIBG是目前最好的定位檢查，可同時行解剖和功能定位。奧曲肽顯像次之，但檢查前可不停用α 受體阻斷劑，故可作為MIBG 的互補(bǔ)檢查［7-8］。

膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤常見于膀胱的頂壁及近三角區(qū)的后壁，邊界清楚。張晶等［9］認(rèn)為該腫瘤在CT平掃時呈軟組織密度影，CT值為41～52 HU，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻的強(qiáng)化，CT 值為73～93 HU。本例患者CTU提示臍尿管癌可能。臍尿管癌以膀胱頂前壁最多見，常侵犯膀胱右上前壁。增強(qiáng)掃描呈邊緣強(qiáng)化，67%伴點狀鈣化，是其特征性征象［10］。本例患者膀胱前壁腫瘤位置與臍尿管癌常見位置接近，但強(qiáng)化及侵犯特點等差異大。由此筆者認(rèn)為，CT雖對膀胱腫瘤的檢出具有較高敏感度，但特異度不高。所以需結(jié)合膀胱鏡檢及其他檢查、檢驗以提高診斷準(zhǔn)確性。

膀胱偶發(fā)腫瘤常采用手術(shù)治療，手術(shù)方式包括根治性膀胱切除術(shù)、部分膀胱切除術(shù)和經(jīng)尿道切除術(shù)。非肌層浸潤膀胱癌主要采用經(jīng)尿道切除術(shù)［11］。而膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤治療金標(biāo)準(zhǔn)是采用膀胱部分切除術(shù)或根治性膀胱切除術(shù)。要說明的是，偶發(fā)不典型膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤患者，常因術(shù)前難以確診而未能按照嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備。本例患者亦如此，幸而術(shù)中未發(fā)生高血壓危象或出血。

此類腫瘤的術(shù)前診斷很困難。結(jié)合此病例，總結(jié)以下經(jīng)驗教訓(xùn)：（1）注意分析病情病史間的聯(lián)系。本例患者有高血壓、既往主動脈夾層病史，提示既往血壓較高或波動劇烈，可能與副神經(jīng)節(jié)瘤有關(guān)。（2）完善相關(guān)生化檢查，熟悉相關(guān)影像特點。本例患者治療過程未行相關(guān)生化檢查，術(shù)前準(zhǔn)備不足，手術(shù)風(fēng)險增大，且影響手術(shù)效果評估。影像檢查對診斷此類疾病極重要，應(yīng)了解其CT 及MRI 的影像特點，而奧曲肽顯像、MIBG等可提供有效補(bǔ)充［12］。（3）有膀胱腔內(nèi)檢查的條件時應(yīng)注意腔內(nèi)情況，如行膀胱鏡下的放置、拔取雙J管等操作時。