王小磊，孟珊珊，曲麗梅，王廣義，魏 鋒

吉林大學(xué)第一醫(yī)院 a.肝膽胰外一科； b.護(hù)理部； c.病理科，長春 130021

嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺嗜鉻細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，它可以持續(xù)或間斷分泌兒茶酚胺，包括去甲腎上腺素、多巴胺及腎上腺素。腎上腺外來源的嗜鉻細(xì)胞瘤稱為轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤典型的臨床表現(xiàn)有血壓異常波動、心悸、頭疼等，嚴(yán)重者可導(dǎo)致高血壓危象，危及生命。本文報(bào)道了1例位于肝右后葉的嗜鉻細(xì)胞瘤的青年患者，并討論了臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)、組織學(xué)病理和治療方法。

1 病例資料

患者男性，34歲，主因“體檢發(fā)現(xiàn)肝占位1個(gè)月”于2019年12月26日入本院治療?；颊?個(gè)月前因“體檢發(fā)現(xiàn)血壓升高4年”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷考慮“右側(cè)腎上腺占位”，行后入路后腹腔鏡右側(cè)腹膜后腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理示：右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后患者恢復(fù)良好，血壓正常，1個(gè)月前行全腹平掃+增強(qiáng)CT提示：肝右后葉邊緣見結(jié)節(jié)樣稍低密度影，大小約3.0 cm×2.7 cm，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，以動脈期強(qiáng)化更為顯著(圖1)；右側(cè)腎上腺未見顯示。行PET-CT提示：右側(cè)腎上腺術(shù)區(qū)相鄰肝右葉后段邊緣高代謝灶。患者既往無其他特殊病史。入本院后實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)無明顯異常。雙肺多排CT平掃、心電圖未見異常。心臟彩超提示心功能左室短軸縮短率為34%，左室射血分?jǐn)?shù)為63%。腎上腺M(fèi)RI平掃+增強(qiáng)+彌散提示：肝右后葉邊緣見結(jié)節(jié)樣異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI呈高信號，大小約3.0 cm×2.7 cm，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化(圖2)；右側(cè)腎上腺未見顯示。初步診斷：右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤肝轉(zhuǎn)移?？紤]患者一般狀態(tài)良好，可耐受手術(shù)，且家屬同意手術(shù)治療，具備手術(shù)指征，遂決定行肝轉(zhuǎn)移瘤切除術(shù)。術(shù)后病理回報(bào)為肝嗜鉻細(xì)胞瘤(圖3、4)。術(shù)后1周患者出院，明確臨床診斷為肝嗜鉻細(xì)胞瘤。

2 討論

嗜鉻細(xì)胞瘤是一種罕見的起源于腎上腺髓質(zhì)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤[1]。若嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于骨、腦等其他沒有嗜鉻細(xì)胞的組織，則稱為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。2017年世界衛(wèi)生組織將“惡性嗜鉻細(xì)胞瘤”廢除，并使用“轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤”代替[2]。本例患者的嗜鉻細(xì)胞瘤原發(fā)于右側(cè)腎上腺，后發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移至肝臟，屬于轉(zhuǎn)移性嗜鉻細(xì)胞瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)常不典型，約80%的嗜鉻細(xì)胞瘤具有內(nèi)分泌功能[3]，這部分嗜鉻細(xì)胞瘤常間斷或持續(xù)釋放兒茶酚胺[4]，故患者常表現(xiàn)為血壓異常波動、心悸、頭疼等。本文患者4年前因高血壓就診，術(shù)后確診為右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后患者血壓正常且無其他特殊臨床表現(xiàn)，說明本文患者的肝臟嗜鉻細(xì)胞瘤不具有內(nèi)分泌功能。

血尿兒茶酚胺水平的測定是確診嗜鉻細(xì)胞瘤的重要手段。由于大部分嗜鉻細(xì)胞瘤具有內(nèi)分泌功能，故其血尿兒茶酚胺常明顯高于正常人水平。但因?yàn)閮翰璺影返尼尫啪哂胁▌有裕匝騼翰璺影返募訇幮月瘦^高。有研究發(fā)現(xiàn)，嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)部呈持續(xù)代謝，兒茶酚胺的代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素類物質(zhì)呈持續(xù)入血狀態(tài)。血尿甲氧基腎上腺素類物質(zhì)測定的敏感性及特異性均高于血尿兒茶酚胺[5]。本例患者入院后血壓正常，無內(nèi)分泌腫瘤的其他表現(xiàn)，遂未進(jìn)行兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測定。若患者有血壓不穩(wěn)定、心悸、頭痛等表現(xiàn)，可進(jìn)行相關(guān)測定以明確診斷。

CT和MRI是定位嗜鉻細(xì)胞瘤的重要手段。嗜鉻細(xì)胞瘤的形態(tài)多較規(guī)則，境界清楚，內(nèi)部多有壞死、出血、囊變等，因此平掃密度多不均勻。由于瘤體內(nèi)富含毛細(xì)血管網(wǎng)，故CT增強(qiáng)掃描期實(shí)性部分呈明顯強(qiáng)化是嗜鉻細(xì)胞瘤的一個(gè)典型特征[6-7]。MRI中嗜鉻細(xì)胞瘤的典型表現(xiàn)為T2WI呈高信號[8]，這主要與嗜鉻細(xì)胞瘤細(xì)胞胞漿豐富有關(guān)[9]。異位嗜鉻細(xì)胞瘤CT上可見擴(kuò)張強(qiáng)化血管影，MRI T2WI上可見血管流空信號，增強(qiáng)呈漸進(jìn)性強(qiáng)化[10]。這與本例患者的全腹平掃+增強(qiáng)CT及腎臟MRI的表現(xiàn)一致。異位嗜鉻細(xì)胞瘤大部分是由支持細(xì)胞及主細(xì)胞參與組成，其中S-100可標(biāo)記支持細(xì)胞；NSE、CgA及Syn可標(biāo)記主細(xì)胞。

手術(shù)切除是嗜鉻細(xì)胞瘤的主要治療手段。若腫瘤<6 cm，可以首選腹腔鏡或后腹腔鏡進(jìn)行手術(shù)；若腫瘤>6 cm且無明顯浸潤性表現(xiàn)，既可選擇腹腔鏡，也可選擇開放手術(shù)。若腫瘤直徑>8 cm，采用開放還是腔鏡手術(shù)尚存在爭議[11]。雖然本例患者肝臟病灶<6 cm，但由于患者既往有手術(shù)史，并且病灶位于肝臟右后葉，位置較深，綜合考慮后決定行開放手術(shù)。術(shù)后1周患者出院，恢復(fù)良好。

總之，大部分嗜鉻細(xì)胞瘤具有相應(yīng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床表現(xiàn)，比如高血壓、心悸、頭痛等，以此結(jié)合患者既往史及實(shí)驗(yàn)室化驗(yàn)多可明確診斷。手術(shù)切除是治療嗜鉻細(xì)胞瘤的主要手段，大多預(yù)后良好。本文患者目前已隨訪3個(gè)月，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。