王南，任衛(wèi)東，崔莉

（ 中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院超聲科，沈陽 110004）

肺靜脈異位連接 （anomalous pulmonary venous connection，APVC） 是指部分或全部肺靜脈未與左心房連接，而是分別或經(jīng)共同肺靜脈干與體循環(huán)靜脈系統(tǒng)相連，導(dǎo)致肺靜脈血引流入右側(cè)心腔的先天性畸形。根據(jù)肺靜脈與左心房連接的數(shù)目關(guān)系，APVC分為部分型和完全型。完全型肺靜脈異位連接 （total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC） 指所有肺靜脈均不直接匯入左心房，而是與右心房或體靜脈系統(tǒng)連接的一種先天性畸形，發(fā)病率約占所有先天性心臟病的1%［1］，幾乎均伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉，約30%～40%合并其他心內(nèi)畸形。部分型肺靜脈異位連接 （partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC） 是指4支肺靜脈中有1～3支未與左心房直接連接，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)相連的一種先天性畸形［2］，發(fā)病率約占所有先天性心臟病的0.14%～0.17%［1，3］，可為孤立性畸形，但多數(shù)伴有其他心內(nèi)畸形。經(jīng)胸超聲心動圖是診斷APVC的首選方法。本文擬探討超聲心動圖對于APVC及其引流位置的診斷價值。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集2010年1月至2018年7月我院經(jīng)超聲心動圖診斷為APVC的66例患者的超聲心動圖、CT血管造影（CT angiography，CTA）檢查及手術(shù)資料。其中，男37例，女29例，年齡15 h～21歲，45例于我院接受CTA 檢查，35例于我院接受手術(shù)治療。

1.2 儀器與方法

采用Philips iE33、EPIQ 7C超聲診斷儀，成人采用S5-1經(jīng)胸探頭，頻率為1～5 MHz；小兒采用S12-4探頭，頻率為4～12 MHz。完成常規(guī)心臟切面的掃查，觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)及血流動力學有無異常。仔細觀察4支肺靜脈的走行及其他血管或心腔有無異常靜脈匯入。重點掃查左心房與右心房壁是否有肺靜脈入口及肺靜脈入口的數(shù)目，左右心房的內(nèi)徑大小，冠狀靜脈竇是否擴張，是否有異常血流匯入上下腔靜脈及門靜脈。用彩色多普勒觀察異位連接的肺靜脈血流信號，若存在湍流，則采用連續(xù)波多普勒對該處進行探測，分析頻譜并判斷是否存在狹窄。

2 結(jié)果

超聲診斷為APVC的66例患者中，TAPVC52例，PAPVC 14例。經(jīng)CTA、手術(shù)證實，1例TAPVC心下型誤診為PAPVC，1例正?；颊哒`診為PAPVC心上型，1例TAPVC心上型診斷為混合型，2例TAPVC心下型因超聲結(jié)構(gòu)顯示不清未明確分型。超聲心動圖診斷APVC符合率為96.97% （64/66），診斷引流位置準確率為95.31% （61/64）。

2.1 TAPVC結(jié)果

66例患者中，超聲診斷為TAPVC 52例，其中心下型10例 （圖1），心內(nèi)型16例 （圖2、3），心上型22例 （圖4），混合型2例，結(jié)構(gòu)顯示不清未分型2例，經(jīng)CTA、手術(shù)結(jié)果證實，TAPVC53例，其中，心上型23例，心內(nèi)型16例，心下型13例，混合型1例。1例TAPVC心下型誤診為PAPVC，1例TAPVC心上型診斷為混合型，2例TAPVC心下型因超聲結(jié)構(gòu)顯示不清未明確分型。53例TAPVC患者均合并房間隔缺損，其中同時合并肺動脈高壓40例 （心上型19例，心內(nèi)型9例，心下型12例）；合并動脈導(dǎo)管未閉10例 （心上型2例，心內(nèi)型4例，心下型4例）；合并室間隔缺損3例 （心上型2例，心內(nèi)型1例）；合并左側(cè)三房心2例 （心內(nèi)型2例）；合并肺動脈狹窄2例 （心上型1例，心內(nèi)型1例）；合并主動脈縮窄1例 （心上型1例）；合并完全型心內(nèi)膜墊缺損1例 （心上型1例）；合并單心室1例 （心上型1例）。

2.2 PAPVC結(jié)果

圖1 心下型TAPVC 彩色多普勒可見共同肺靜脈干匯入門靜脈，匯合入口處狹窄

圖2 心內(nèi)型TAPVC 彩色多普勒超聲心動圖于劍突下切面可見左右肺靜脈匯合成肺靜脈干直接進入右心房

圖4 心上型 TAPVC

66例患者中，超聲診斷為PAPVC 14例，其中，心上型4例，心內(nèi)型7例，心下型1例，混合型1例，未明確分型1例，經(jīng)CTA、手術(shù)結(jié)果和電話隨訪證實，PAPVC 12例，其中，心上型3例，心內(nèi)型7例，心下型1例，混合型1例。1例TAPVC心下型誤診為PAPVC未分型，1例正?；颊哒`診為PAPVC心上型。12例PAPVC患者合并房間隔缺損9例 （心上型2例，心內(nèi)型7例）；合并肺動脈高壓3例 （心內(nèi)型2例，混合型1例）；合并肺動脈狹窄1例 （心內(nèi)型1例）；合并左側(cè)三房心1例 （心內(nèi)型1例）；合并室間隔膜部瘤1例 （混合型1例）；合并永存左上腔靜脈1例 （混合型1例）。

3 討論

本研究中，診斷為TAPVC的患者中，心上型43.40% （23/53），心 內(nèi) 型30.19% （16/53），心 下 型24.53% （13/53），混合型1.89% （1/53）；診斷為PAPVC的患者中，心上型25% （3/12），心內(nèi)型58.33% （7/12），心下型8.33% （1/12），混合型8.33% （1/12）。與以往的研究［4-7］結(jié)果基本一致。

超聲檢查中，當遇到房間隔缺損合并明顯增大的右心和發(fā)育不良的左心，并較早出現(xiàn)肺動脈高壓時，應(yīng)格外注意是否合并APVC。仔細掃查左心房壁是否有肺靜脈入口及肺靜脈數(shù)目，如果4條肺靜脈未與或未全部與左心房相連，則觀察右心房壁是否有異位的肺靜脈入口。心尖四腔心切面是顯示肺靜脈最好的切面，但通常也只能顯示左上、左下及右上肺靜脈，右下肺靜脈還需要在劍突下切面顯示。當高度懷疑APVC但右心房壁上未見異位的肺靜脈入口時，要注意上下腔靜脈是否因異常血流匯入增寬；冠狀靜脈竇是否增寬，但要注意與永存左上腔靜脈相鑒別。通常，對于TAPVC，超聲檢查中會在左心房與降主動脈之間探及異常的共同肺靜脈干，沿著共同肺靜脈干的走行即可明確與其相連接的靜脈或心腔。但對于PAPVC，則要逐個肺靜脈探查走行及連接終點，這直接影響著疾病的診斷與分型，同時也是PAPVC易漏診、誤診的原因。

對于本研究中1例心下型TAPVC誤診為PAPVC的病例，由于沒能觀察到4支肺靜脈匯合成肺總靜脈匯入下腔靜脈，而是誤以為1～2支肺靜脈異位連接，究其原因在于沒有明確每一支肺靜脈的連接入口；1例心內(nèi)結(jié)構(gòu)正常的患者誤診為PAPVC心上型，誤診原因是只看到3支肺靜脈與左心房的連接，誤將與上腔靜脈相連的靜脈當成是異位連接的肺靜脈；3例TAPVC分型錯誤，分析誤診原因如下：（1） 肺靜脈位于超聲檢查中的遠場，受肺氣干擾明顯，4條肺靜脈很難全部顯示，未能正確分辨與左心房連接的肺靜脈數(shù)目及引流部位，很容易造成漏診、誤診； （2） 受檢查者探查手法及經(jīng)驗影響，對于走行復(fù)雜的血管無法做出準確的判斷； （3） 受心臟透聲窗小的限制，部分患者還需結(jié)合其他影像學檢查（如CTA）做出臨床診斷。

綜上所述，對于右心顯著擴張，左心發(fā)育不良，并伴有中度以上肺動脈高壓的患者，應(yīng)考慮APVC的可能性。超聲心動圖對于APVC及分型有重要的診斷價值，因其具有簡便、直觀、無輻射、可重復(fù)操作的優(yōu)點，已成為APVC的首選檢查方法。當觀察到APVC間接征象時應(yīng)高度警惕，仔細掃查，以降低漏診及誤診率，必要時應(yīng)結(jié)合其他影像學檢查。