李野，于海洋，王秋旭，劉維賢，孟雪

（ 1. 北京大學(xué)深圳醫(yī)院口腔 科，廣東 深圳 518046；2. 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院口腔頜面外科，沈陽(yáng) 110004）

纖維組織細(xì)胞瘤是細(xì)胞分化成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞而形成的腫瘤。其中只有一小部分表現(xiàn)為惡性，稱為惡性纖維組織細(xì)胞瘤 （malignant fibrous histiocytoma，MFH）［1］，也稱為未分化多形性肉瘤，是最常見(jiàn)的成人軟組織肉瘤［2］，由多形性紡錘和上皮樣細(xì)胞組成，有少量多核細(xì)胞［3］。MFH可發(fā)生于廣泛的年齡范圍，常見(jiàn)于50～70歲年齡組，男性多見(jiàn)，在少數(shù)情況下，MFH發(fā)生于兒童，但侵略性較差。MFH好發(fā)部位為四肢軟組織和腹膜后［4］，發(fā)生在頭部和頸部相對(duì)較少，發(fā)病率約3%～10%，可影響鼻腔、顱骨、喉部和頸部的軟組織［5］。研究［6］表明，頭頸部最常見(jiàn)的部位是上頜竇 （5/15）、頸 （4/15） 和顳下窩 （2/15），發(fā)生于下頜骨的MHF比較少見(jiàn)，僅占所有MFH骨病變的3%［7-8］?，F(xiàn)回顧中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院口腔頜面外科收治的1例下頜骨MFH患者的診治經(jīng)過(guò)，總結(jié)其治療經(jīng)驗(yàn)和體會(huì)。

1 臨床資料

患者，女，62歲，2016年9月因頭疼就醫(yī)。完善頸椎CT時(shí)發(fā)現(xiàn)右下后牙區(qū)破壞。數(shù)日后頸部淋巴結(jié)腫大，口服抗生素，癥狀緩解。同年10月，右下唇皮膚有麻木感，右下后牙咬合痛。入院檢查口內(nèi)可見(jiàn)右下第一磨牙根方舌側(cè)黏膜隆起約0.5 cm× 0.5 cm，表面光滑，質(zhì)韌，界限清楚，無(wú)觸壓痛。頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。無(wú)全身系統(tǒng)性疾病。CT顯示右下頜骨局部略膨脹，內(nèi)見(jiàn)軟組織密度影，邊界欠清，冠狀面長(zhǎng)徑約33 mm，骨皮質(zhì)膨脹變薄、局部顯示不清，提示右下頜骨占位性病變，見(jiàn)圖1。

完善術(shù)前檢查后，患者在全身麻醉下行下頜骨部分切除術(shù)+自體骨移植術(shù) （右髂前上棘） +下頜骨缺損鈦板堅(jiān)固內(nèi)固定術(shù)。術(shù)后常規(guī)抗炎、換藥及護(hù)理治療，術(shù)區(qū)及供區(qū)愈合良好并順利出院。術(shù)后45 d術(shù)區(qū)出現(xiàn)感染癥狀，反復(fù)腫脹和疼痛，皮膚出現(xiàn)瘺道，給予換藥，明顯好轉(zhuǎn)。術(shù)后2個(gè)月，因意外的外力打擊導(dǎo)致鈦板折斷，但未出現(xiàn)明顯移位，且植入?yún)^(qū)斷端可見(jiàn)明顯新生骨質(zhì)形成，繼續(xù)給予局部沖洗、換藥及抗生素治療，半年后，感染完全消失，竇道愈合。術(shù)后隨訪1年，未再次出現(xiàn)腫脹及疼痛等相關(guān)感染癥狀，骨折斷端愈合良好。見(jiàn)圖2。

病理檢查顯示，光鏡下可見(jiàn)瘤組織，由呈束狀、密集排列的梭形瘤細(xì)胞構(gòu)成，局部變性，未見(jiàn)壞死，每10個(gè)高倍視野約有26個(gè)分裂細(xì)胞。免疫組化：Vimentin （+）；CD68 （+）；Ki-67 （約20%+）；SMA （-）；Desmin （-）；CD34 （血管-）；S-100 （-）。見(jiàn)圖3。

2 討論

圖1 CT檢查結(jié)果

圖3 病理光鏡下HE染色結(jié)果

MFH是一種最常見(jiàn)的軟組織肉瘤［9］。MFH通常分為多形性、黏液性、巨細(xì)胞、血管瘤性和炎癥亞型5種組織學(xué)類型，預(yù)后較好的為黏液性及血管瘤性，而與巨細(xì)胞變異相關(guān)的預(yù)后較差［10］。在1個(gè)病灶內(nèi)?？梢?jiàn)到幾種組織學(xué)類型同時(shí)存在，這可能與細(xì)胞分化優(yōu)勢(shì)有關(guān)［11］。盡管MFH診斷率很高，但仍然未確定其真正的起源細(xì)胞［8］。MFH的發(fā)病原因目前也尚未完全確定，據(jù)報(bào)道，MFH是頭部和頸部區(qū)域最常見(jiàn)的輻射誘發(fā)肉瘤，CAI等［12］描述了59例頭部和頸部的輻射誘發(fā)肉瘤，其中包括10例 （16.9%） MFH。也有學(xué)者認(rèn)為MFH是放射治療、慢性術(shù)后修復(fù)、創(chuàng)傷、手術(shù)切口或燒傷疤痕后的并發(fā)癥。此外，MFH與血液系統(tǒng)疾病有關(guān)，如非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤和惡性組織細(xì)胞增生癥，大約20%的病例有創(chuàng)傷史。頜骨MFH最常見(jiàn)的癥狀是腫脹，疼痛，出血，伴分泌物［8］。MFH影像學(xué)無(wú)特異性表現(xiàn)，軟組織侵犯和骨組織破壞比較常見(jiàn)，在頭頸部的MFH中，可能會(huì)出現(xiàn)明顯而長(zhǎng)期的增強(qiáng)信號(hào)。如果患者有放射治療史，則應(yīng)考慮MFH的診斷［13］。MFH沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)的治療指南。手術(shù)切除腫瘤是主要的治療方法，所有接受手術(shù)切除的患者5年生存率為67.2%［14］，未切除MFH患者的5年生存率＜10%［15］。對(duì)于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的高級(jí)別腫瘤，結(jié)合放射治療和輔助化療在內(nèi)的多模式治療可能會(huì)取得更好的結(jié)果［16-17］。晚期MFH的標(biāo)準(zhǔn)治療方法是化療，主要以阿霉素和異環(huán)磷酰胺作為一線治療藥物，單獨(dú)或聯(lián)合治療［18］。MFH聯(lián)合化療的藥物毒性常常導(dǎo)致治療停止，尤其常見(jiàn)于老年患者［19］。另外，阿帕替尼可能為MFH的治療提供了一個(gè)額外的選擇［20］。MFH可通過(guò)血行播散，主要發(fā)生在肺部 （82%），轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的決定因素是組織學(xué)和腫瘤大?。?1］。非黏液性MFH較黏液性MFH的轉(zhuǎn)移傾向高，非黏液樣病變超過(guò)5.0 cm的患者有出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)［22］。綜上所述，手術(shù)治療以及放化療需要考慮到患者的年齡、并發(fā)癥及腫瘤組織分型。如果腫瘤化學(xué)敏感，毗鄰重要器官，術(shù)前可化療［23］。不同類型的MFH化學(xué)敏感性和預(yù)后不同，MFH的風(fēng)險(xiǎn)分層對(duì)于治療適應(yīng)證尤其重要［24］。