王者超 唐均成 周渝陽(yáng)

【中圖分類號(hào)】

R249【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】

A 【文章編號(hào)】2095-6851（2019）09-207-02

Wernickes腦?。╓ernickes encephalopathy，WE）是因維生素B1（VitB1）缺乏，所致中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾病，首先是德國(guó)醫(yī)生Carl Wernicke發(fā)現(xiàn)的，典型臨床表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及精神意識(shí)異常三聯(lián)征。因其發(fā)病較少見，臨床醫(yī)生尤其外科醫(yī)生容易漏診誤診，為提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診治水平，現(xiàn)將我科2016年11月1例行保留幽門胰十二指腸切除術(shù)（pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy，PPPD）患者術(shù)后并發(fā)Wernickes腦病報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者男性，54歲，因“中上腹部脹痛不適10余天”于2016-11-14入院，入院前我院胃鏡示：十二指腸大乳頭腺瘤;病理診斷：管狀腺瘤樣增生，伴低級(jí)別上皮內(nèi)瘤變。完善術(shù)前相關(guān)檢查后，于2016-11-16在全麻下行了保留幽門胰十二指腸切除術(shù)。術(shù)后給予抗感染、抑酸、抑酶、腸外營(yíng)養(yǎng)支持等治療。術(shù)后第4天患者恢復(fù)排氣排便后拔出胃管，進(jìn)流質(zhì)、半流質(zhì)飲食。之后發(fā)現(xiàn)膽漏、腹腔感染及術(shù)后胃癱，進(jìn)食量少，間斷有惡心、嘔吐，經(jīng)腹腔穿刺引流、抗感染、促進(jìn)胃功能恢復(fù)等治療后好轉(zhuǎn)。術(shù)后第34天出現(xiàn)表情淡漠、寡言少語(yǔ)、記憶力下降，3天后突發(fā)意識(shí)障礙，呈淺昏迷狀，不言語(yǔ)，查體不合作。生命體征平穩(wěn)，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約0.25cm，對(duì)光反射稍遲鈍，伸舌不合作，四肢肌張力減低，肌力查體不合作，有四肢自主活動(dòng)，病理征陰性，頸阻可疑，克氏征陰性。血常規(guī)、生化、血?dú)夥治鰺o(wú)明顯異常，顱腦CT未見明顯異常，腰椎穿刺見透明腦脊液，壓力稍高，留取腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)菌培養(yǎng)，排除了顱內(nèi)感染。經(jīng)多學(xué)科聯(lián)合會(huì)診，意識(shí)到是否為VitB1缺乏所致Wernickes腦病，決定經(jīng)驗(yàn)性給予補(bǔ)充VitB1治療。給予VitB1 100mg im tid，第2天患者意識(shí)即好轉(zhuǎn)，可睜眼、肢體活動(dòng)，間斷有譫妄、躁狂癥狀，加用奧氮平對(duì)癥治療。補(bǔ)充VitB1治療7天，患者意識(shí)恢復(fù)，肢體活動(dòng)良好，問答切題，有輕微譫妄、幻覺癥狀，飲食明顯好轉(zhuǎn)。補(bǔ)充VitB1治療12天，患者恢復(fù)較好出院。

2 討論

2.1 發(fā)病機(jī)理 Wernickes腦病是因VitB1缺乏，所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。人體內(nèi)不能合成VitB1，只能外界攝取，成人每日需要量為1.0～1.5mg，若無(wú)外源性攝入連續(xù)3周左右，即可消耗完體內(nèi)貯存的VitB1[1]。VitB1缺乏一是攝入不足：禁食（如胃腸手術(shù)、胰腺炎等）、長(zhǎng)時(shí)間飲食精細(xì);二是吸收障礙，酗酒占主導(dǎo)，可降低90%的VitB1吸收量[2]。小腸吸收VitB1，作為重要輔酶進(jìn)入糖代謝過程，可影響轉(zhuǎn)酮基酶活性，阻止丙酮酸進(jìn)入三羧酸循環(huán)，滯留的丙酮酸降低機(jī)體能量代謝率，引起細(xì)胞功能障礙，尚不清楚其機(jī)制[3]。

2.2 病理改變 主要為點(diǎn)片狀新鮮或陳舊出血灶，位于乳頭體、丘腦及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、第三腦室、延髓第四腦室旁;鏡下表現(xiàn)：以上區(qū)域的神經(jīng)細(xì)胞變性壞死，數(shù)量減少;毛細(xì)血管、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生;以及點(diǎn)、片狀出血灶[4]。

2.3 臨床表現(xiàn) 典型“三聯(lián)征”：眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神意識(shí)障礙。典型表現(xiàn)者僅占10%～16.5%，大部分僅有單一癥狀或體征[4]。此病較低發(fā)生率，易忽視，所以要重視和警惕發(fā)生此病，避免漏診誤診。

2.4 輔助檢查 確診首選頭顱MRI。具有特征性的病灶分布，呈對(duì)稱性異常長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，T2-Flair上明顯異常高信號(hào)，多位于第三、四腦室、乳頭體及雙側(cè)丘腦背側(cè)核、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)區(qū)[5]。

2.5 診斷 依據(jù) （1） VitB1缺乏：除酒精中毒之外，外科因素有頻繁嘔吐、慢性腹瀉、胃腸道切除術(shù)后營(yíng)養(yǎng)不良、長(zhǎng)期禁食、腸外營(yíng)養(yǎng)、消化道梗阻、鎂缺乏、惡性腫瘤等;（2）典型的“三聯(lián)征”表現(xiàn)：眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)及精神意識(shí)障礙;（3）頭顱MRI是最有價(jià)值的檢查，常見上述特征病灶區(qū)域T2-Flair上呈明顯異常高信號(hào);（4）經(jīng)驗(yàn)性VitB1治療有效;（5）除外其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。

2.6 治療 早期及時(shí)補(bǔ)充VitB1，可控制疾病進(jìn)展，部分或完全逆轉(zhuǎn)癥狀，最佳靜脈給予VitB1，其次肌注，較差為口服給藥[6]。補(bǔ)充VitB1時(shí)要注意，禁用葡萄糖、激素，可加重丙酮酸代謝障礙，促使患者昏迷狀態(tài)加深，嚴(yán)重者可死亡[3]。

2.7 經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn) 本例患者為行了PPPD術(shù)，術(shù)后長(zhǎng)期禁食及飲食較差，并出現(xiàn)膽漏、腹腔感染、胃癱，長(zhǎng)期給予腸外營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充VitB1不足，均為引起VitB1缺乏導(dǎo)致WE發(fā)生誘因，未能意識(shí)到及時(shí)補(bǔ)充VitB1等水溶性維生素?；颊叱霈F(xiàn)早期WE表現(xiàn)時(shí)，因?qū)Υ瞬≌J(rèn)識(shí)不足，重視不夠，未能及時(shí)準(zhǔn)確判斷及考慮到此病，未能及時(shí)行頭顱MRI留取典型特征性顱內(nèi)病變。特將此病例報(bào)告，加之相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，來(lái)提高臨床醫(yī)師尤其外科醫(yī)師對(duì)此病的認(rèn)識(shí)及重視，避免漏診誤診。

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