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        正中神經(jīng)纖維脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2019-09-23 01:28:24陳金忠黃建婷唐毓金班華登彭金輝
        實(shí)用手外科雜志 2019年3期
        關(guān)鍵詞:癥狀

        陳金忠,黃建婷,唐毓金,班華登,彭金輝

        (1.右江民族醫(yī)學(xué)院 研究生學(xué)院,廣西 百色 53000;2.右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 手足小兒骨病科,廣西 百色 533000)

        神經(jīng)纖維脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤,也稱為神經(jīng)纖維脂肪瘤或神經(jīng)性脂肪瘤病,是一種罕見(jiàn)的腫瘤樣病癥,最常見(jiàn)于正中神經(jīng),通常在手腕或手的水平。神經(jīng)外膜和神經(jīng)束膜被過(guò)量的脂肪和纖維組織包繞是其主要特征。磁共振檢查是診斷該疾病的主要手段,但由于該疾病罕見(jiàn),臨床醫(yī)生也會(huì)因此誤診為單純脂肪瘤。本文報(bào)道1 例無(wú)任何神經(jīng)癥狀的正中神經(jīng)纖維脂肪錯(cuò)構(gòu)瘤并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

        1 病例資料

        患兒 男,14 歲。因2年前無(wú)意中發(fā)現(xiàn)右手掌腫物入我院。入院時(shí)該患兒并未訴疼痛、麻木等不適感,只是當(dāng)手長(zhǎng)時(shí)間活動(dòng)后出現(xiàn)輕微酸脹不適,入院診斷為右手脂肪瘤。入院查體:右手大魚(yú)際處可觸及大小約2.0 cm×3.0 cm 的單個(gè)腫塊,質(zhì)地軟、邊界清,表面光滑可移動(dòng);無(wú)壓痛及波動(dòng)感;各手指感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)均正常。磁共振提示為脂肪瘤(圖1)。X 線片未見(jiàn)有骨質(zhì)破壞(圖2)。

        由于術(shù)前缺乏對(duì)該腫瘤認(rèn)知,我們沒(méi)有對(duì)患者進(jìn)行超聲、肌電圖檢查,并誤診為脂肪瘤。因此在完善相關(guān)檢查后,擬行臂叢神經(jīng)阻滯麻醉下腫物切除。以腫物表面做弧形切口,鈍性分離,由遠(yuǎn)端向近端分離,術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫塊呈不規(guī)則形,向遠(yuǎn)端分離時(shí),見(jiàn)正中神經(jīng)明顯變粗,外膜增厚、充血、水腫,神經(jīng)纖維紊亂(圖3)。術(shù)中分離部分組織并快速冰凍病檢提示為良性組織,術(shù)后病理診斷為右正中神經(jīng)纖維脂肪瘤(圖4)。由于術(shù)中正中神經(jīng)部分分支被切斷,術(shù)后患者出現(xiàn)手部感覺(jué)異常。

        圖1 術(shù)前磁共振影像

        圖2 術(shù)前X 線片

        圖3 術(shù)中

        圖4 術(shù)后病理圖片(HE 染色×200)

        2 討論

        神經(jīng)纖維脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤,是一種罕見(jiàn)的、生長(zhǎng)緩慢且良性的外周神經(jīng)腫瘤。纖維脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤的起源仍然模糊不清,多見(jiàn)于年輕人,這表明可能存在先天性病因,盡管在老年人中有少數(shù)病例報(bào)道[1]。正中神經(jīng)及其分支是受累的主要部位,其次是橈神經(jīng)、尺神經(jīng)、足背側(cè)神經(jīng)、臂叢神經(jīng)和顱神經(jīng);而在正中神經(jīng)中通常在手腕或手的水平,也有罕見(jiàn)的處于肘部水平[2]。臨床表現(xiàn)以逐漸增大的無(wú)痛性腫塊為主要癥狀且少數(shù)伴有巨指,到后期通常會(huì)出現(xiàn)疼痛、麻木、感覺(jué)異常和腕管綜合征[3,4]。

        由于纖維脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤的磁共振成像較為特殊,在T1 加權(quán)和T2 加權(quán)圖像上具有高信號(hào)強(qiáng)度的脂肪,在軸向圖像上具有特征性的同軸電纜外觀,并且在矢狀圖像上具有“意大利面條”狀外觀,因此磁共振足以診斷并不需要活檢[5]。但在診斷時(shí)應(yīng)與創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)節(jié)囊腫、脂肪瘤、遺傳性肥厚性間質(zhì)性神經(jīng)炎和血管畸形等疾病鑒別[6,7]。

        文獻(xiàn)中報(bào)道有限數(shù)量的纖維脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤病例,并無(wú)明確的最佳治療建議,因此治療以有無(wú)癥狀、癥狀的嚴(yán)重程度為指導(dǎo)。了解纖維脂肪瘤對(duì)神經(jīng)受累的程度對(duì)于術(shù)前計(jì)劃非常重要。多數(shù)學(xué)者主張?jiān)缙谛型蠊軠p壓、纖維脂質(zhì)鞘減壓,而解剖和顯微手術(shù)切除通常保留用于那些先前做過(guò)腕管減壓術(shù)但仍具有進(jìn)行性和致殘性正中神經(jīng)損害的病例,但這種方式可能導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能的永久性喪失,且效果并不明顯[8]。有學(xué)者認(rèn)為減壓后仍然出現(xiàn)進(jìn)行性加重神經(jīng)癥狀,可能與大量神經(jīng)周圍纖維化直接壓迫個(gè)體神經(jīng)束而不是因?yàn)檎猩窠?jīng)在腕管中受壓有關(guān),因此有學(xué)者通過(guò)大范圍切除和腓腸神經(jīng)移植獲得了令人滿意的功能結(jié)果[9,10]。

        綜上所述,正中神經(jīng)纖維脂肪性錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷主要依賴磁共振檢查。治療方式有預(yù)防性腕管松解(CTR)、全神經(jīng)切除后神經(jīng)移植。而CTR 已被證明對(duì)許多有腕管癥狀的患者有幫助,并能夠緩解大部分癥狀,是治療該疾病的主要手段,而該疾病的病因尚需進(jìn)一步探討。

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