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        嬰幼兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2019-09-10 14:55:44杜麗鵬
        關(guān)鍵詞:錯(cuò)構(gòu)瘤嬰兒

        杜麗鵬

        摘要:?目的 探討嬰幼兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤的病理學(xué)特征,與其相似疾病鑒別診斷,提高對(duì)該疾病深刻認(rèn)識(shí)。方法: 1 例嬰幼兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤行手術(shù)切除及組織病理學(xué)和免疫組化觀察,并復(fù)習(xí)了相關(guān)中外文獻(xiàn)。結(jié)果 :腫物與周圍組織分界尚清,鏡下腫瘤由三種組織成分,未見核分裂象。免疫組化:腫瘤組織內(nèi)梭形細(xì)胞表達(dá)SMA,CD34表達(dá)幼稚梭形細(xì)胞,s-100表達(dá)脂肪細(xì)胞。結(jié)論 嬰幼兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤是一種罕見的軟組織病變,手術(shù)局部切除,不發(fā)生轉(zhuǎn)移。

        關(guān)鍵詞:錯(cuò)構(gòu)瘤;軟組織腫瘤;嬰兒

        【中圖分類號(hào)】R730.5 ???【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A ???【文章編號(hào)】2107-2306(2019)06-205-02

        嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤,是一種好發(fā)于2歲以內(nèi)嬰兒的纖維組織增生性病變,由Reye[1]于1956年首先報(bào)道,起初曾被描述為“真皮下纖維瘤樣腫瘤”,因腫瘤在組織上顯示為一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣的結(jié)構(gòu),故Enzinger在1965年將其正式命名為嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤[2].嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤屬于少見病,占所有軟組織良性腫瘤的0.02%。國(guó)內(nèi)很少見報(bào)道,所以要于發(fā)生于嬰幼兒軟組織的惡性腫瘤及瘤樣病變與其鑒別。為了更深刻了解,本文就1例會(huì)診病例進(jìn)行病理形態(tài)觀察,并復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn),現(xiàn)將報(bào)告如下:

        1資料與方法

        1.1病例資料 男,6個(gè)月。主因家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)左上肢腫物一月余來(lái)院檢查。查體:左上肢背側(cè)可觸及一不規(guī)則腫物,大小約4cm,可推動(dòng)。B超所見:左上臂皮下脂肪層可探及范圍約39x11mm稍高回聲團(tuán),形態(tài)不規(guī)則,界限尚清,CDFI:未見明顯異常血流信號(hào)。臨床診斷左上肢腫物。行腫物完整切除后送病理檢查。

        1.2方法 切除的組織經(jīng)過4%甲醛固定,常規(guī)石蠟切片、HE染色、光鏡觀察。

        2結(jié)果

        2.1巨檢 ?灰黃色不規(guī)則腫物一個(gè),大小4X4X1cm,無(wú)包膜,表面顆粒狀,切面實(shí)性,灰白間灰黃色,質(zhì)軟,腫物與周圍分界清。

        2.2鏡檢 ?腫物由三種不同成分組成,形態(tài)模糊、不規(guī)則的器官樣結(jié)構(gòu)為特征:①呈束狀縱橫交錯(cuò)排列的、大小或形狀不一的梭形肌纖維細(xì)胞被多少不等的膠原纖維分割。②由原始間葉細(xì)胞組成的小巢;這類細(xì)胞體積小,圓形或卵圓形或星狀,松散地排列成漩渦狀結(jié)構(gòu),細(xì)胞間可有少量粘液。③多少不等的成熟脂肪組織,分布在病變周圍。

        2.3免疫組化 ?成熟的纖維組織和幼稚的間葉組織均表達(dá)vimentin,S-100表達(dá)成熟的脂肪細(xì)胞,CD34表達(dá)幼稚梭形細(xì)胞。

        2.4病理診斷 ?本病例診斷為(左上肢)嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤

        3討論 ?嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤是一種少見的淺表軟組織腫瘤,多發(fā)生于2歲以內(nèi)的嬰兒,其中91%發(fā)生于1歲以內(nèi),男嬰多見,好發(fā)部位為腋窩,其次為上臂、肩部、胸壁、背部和腹股溝,以及前臂、臀部、肛旁和外生殖區(qū),還有膝關(guān)節(jié)旁,腘窩,眼瞼。本病例發(fā)生于6個(gè)月,男嬰,部位在左上肢,其發(fā)生年齡及部位與之相符。腫物的直徑大小一般小于5cm,也有報(bào)道大于10cm,本例腫物直徑4cm,與文獻(xiàn)相符。少量文獻(xiàn)資料有報(bào)道伴有皮膚變化,臨床表現(xiàn)為汗腺腺體增生、腫塊表面皮膚色素增多、體毛增多等嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤病例。Tassano E等研究報(bào)道腫瘤中有1、2、4和17號(hào)染色體復(fù)雜結(jié)構(gòu)重排【3】。證實(shí)該腫瘤本質(zhì)。本由三種不同比例的組織混合組成,具有與文獻(xiàn)有一致的病理特征,更易于診斷。然而,如果腫瘤的成分隨著時(shí)間的推移而變化,它常常會(huì)被混淆。接下來(lái)討論的疾病可能與嬰幼兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤混淆疾?。?/p>

        當(dāng)有些腫瘤以肌成纖維細(xì)胞成分為主時(shí),應(yīng)于①嬰兒纖維瘤病鑒別,雖然發(fā)生年齡都是嬰兒,但嬰兒纖維瘤病具有侵襲性,難以完全切除,容易復(fù)發(fā),并在組織中發(fā)生較深,主要發(fā)生在橫紋肌,組織學(xué)缺乏典型嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤的器官樣結(jié)構(gòu)。②鈣化性腱膜纖維瘤:該病發(fā)生較嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤年齡大,部位在手掌,組織學(xué)可見典型的鈣化灶、破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞形成和軟骨樣分化灶可與之相鑒別。

        ③脂肪纖維瘤?。阂埠冒l(fā)于嬰幼兒,表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)且界限不清的無(wú)痛性腫塊。鏡下特征為成熟脂肪組織交錯(cuò)分布和纖維性梭形細(xì)胞成分,與本病不同的是它缺乏原始間葉細(xì)胞成分和粘液樣間質(zhì),這是主要的區(qū)別點(diǎn)。

        ④脂肪瘤。一般質(zhì)軟,界限清楚,一般位于表淺層,切面與本病不同,呈淡黃色,鏡下特征是成熟的脂肪組織,未見不成熟成分。

        當(dāng)有些腫瘤以當(dāng)脂肪所占比例較高時(shí),常誤診為纖維脂肪瘤,尤其是未成熟間充質(zhì)細(xì)胞數(shù)較低時(shí)。兩者雖然都有纖維組織和脂肪組織,但纖維脂肪瘤有完整包膜,沒有呈器官樣結(jié)構(gòu)和缺乏原始間葉細(xì)胞巢等與本瘤不同。

        嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤含有未分化間充質(zhì)組織,可與胚胎橫紋肌肉瘤混淆。然而,胚胎性橫紋肌肉瘤是一種來(lái)源于原始間充質(zhì)細(xì)胞的橫紋肌高度惡性腫瘤。這些病變表現(xiàn)為疏松細(xì)胞區(qū)和粘液樣基質(zhì)和密集的細(xì)胞區(qū),那么免疫組化可以鑒別,不具有嬰幼兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤特征的標(biāo)記物。

        在分子遺傳學(xué)方面,有文獻(xiàn)報(bào)道此病與Williams 綜合征是有遺傳連鎖性 [7]。也有報(bào)道[8]證實(shí)了是單克隆性病變,證明了腫瘤的本質(zhì),其中存在復(fù)雜的染色體易位。

        預(yù)后方面:嬰幼兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤是良性的,一般切除后可治愈,切除不完整會(huì)復(fù)發(fā),[4]對(duì)于未完全切除的腫瘤,15%-16%病例會(huì)有復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的原因可能是瘤組織伸入周圍深層肌肉組織中,會(huì)增加手術(shù)難度,無(wú)法完整切除[5]因此建議外科手術(shù)切除腫瘤至邊緣外1cm 處,切除深度應(yīng)達(dá)臨近的正常組織層面,延期手術(shù)不會(huì)增加手術(shù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)。[6]嬰幼兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤表現(xiàn)為良性臨床過程,預(yù)后相對(duì)好,不發(fā)生轉(zhuǎn)移。本例術(shù)后隨訪 2年余未見復(fù)發(fā)。

        參考文獻(xiàn):

        [1]Reye ?R D K. A consideration of certain subdermal “fibromatous tumours “of infancy [J].J Pathol Bacteriol.1956.72 (1):149-154.

        [2]Enzingr F M. Fibrous hamartoma of infancy[J].Cancer, 1965,18:241-248

        [3]Tassano E, Nozza P,Tavella E.Cytogenetic characterization of a fibrous hamartoma of infancy with complex translocations[J].Cancer ?Genet Cytogenet,201(1):66-69.

        [4]Miyamoto ?M,Tsunoda R, Gembun Y. Recurrence of fibrous hamartoma of infancy excised 14 years after the primary surgery [J].J Neurosurg Pediatr ,2010,5(1):136-139.

        [5]張忠德,奚政君,吳湘如,等.嬰兒纖維性錯(cuò)構(gòu)瘤臨床病理分析【J】.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2005,20(4):427-9.

        [6]Efem S E,EKpo M D. Clinicopathological features of untreated fibrous hamartoma of infancy[J].J Clin Pathol , 1993,46(6):522-4.

        [7]Togo T,,Araki E,Ota M,et al,F(xiàn)ibrous hamartoma of infancy in a patient with Williams syndrome [J].Br J Dermatol,2007,156:1052-1055.

        [8]Rougemont AL,fetni R,Murthy S,et al. A complex translocation (6;12;8)(q25;q24.3;q13)in a fibrous hamartoma of infacy [J].Cancer Genet Cytogenet,2006,171(2):115-118.

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