朱艷芳，梁翠云，張建輝，鄧素明，謝仙華，梁俊文 （廣東省佛山市南海區(qū)婦幼保健院超聲科，廣東佛山 528200）

迷走鎖骨下動(dòng)脈是主動(dòng)脈弓的第四分支畸形的走行異常，分為迷走右/左鎖骨下動(dòng)脈(ARSA/ALSA)，迷走左鎖骨下動(dòng)脈常合并右位主動(dòng)脈弓(RAA-ALSA)，其中ARSA是最常見(jiàn)的一種主動(dòng)脈弓分支先天變異[1]。本研究擬探討三血管氣管切面(3VT)聯(lián)合高分辨率血流成像技術(shù)(HDFI)在胎兒迷走鎖骨下動(dòng)脈診斷中的參考價(jià)值，以期提高該病的產(chǎn)前診斷準(zhǔn)確性。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象

選取2015年1月－2018年10月在我科行產(chǎn)前超聲系統(tǒng)篩查出的34例胎兒迷走鎖骨下動(dòng)脈(經(jīng)產(chǎn)后新生兒超聲心動(dòng)圖或引產(chǎn)后尸體解剖證實(shí))，檢出ARSA 29例，RAA-ALSA 5例。孕婦年齡23～41歲，平均(25.4±3.8)歲；孕周22～32周，平均(24.5±2.3)周。

1.2 方法

使用GE Voluson E8彩色多普勒超聲診斷儀。孕婦取仰臥位或側(cè)臥位，用經(jīng)腹機(jī)械凸陣容積探頭，頻率4～8 MHz，確定胎方位，行產(chǎn)科超聲常規(guī)檢查及測(cè)量，再選取胎兒心臟模式。參照美國(guó)胎兒心臟超聲篩查節(jié)段分析法[2]依次掃查胎兒心臟四腔心切面、左右室流出道切面、上下腔靜脈切面、肺靜脈切面、主動(dòng)脈弓切面、動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面、三血管及三血管氣管切面。確定胎兒心尖的位置、心軸角度、心房的位置、心房與心室的連接、心室與大血管的連接、各瓣膜的位置形態(tài)及啟閉活動(dòng)。二維超聲三血管氣管及周圍切面連續(xù)掃查檢查主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈及其分支、動(dòng)脈導(dǎo)管位置，與氣管、食管位置關(guān)系后聯(lián)合HDFI scal標(biāo)尺設(shè)為25～34 cm/s檢查，觀察雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始位置及走行。最后記錄并存儲(chǔ)圖像資料。

2 結(jié)果

2.1 產(chǎn)前診斷ARSA及合并畸形情況

產(chǎn)前共診斷左位主動(dòng)脈弓并迷走右鎖骨下動(dòng)脈、左位動(dòng)脈導(dǎo)管29例，其中1例合并消化道梗阻，1例合并Dandy-Walker綜合征、唇腭裂、室間隔缺損等多發(fā)畸形，1例合并永存左上腔靜脈；誤診、漏診各1例，復(fù)診時(shí)用3VT聯(lián)合HDFI顯像技術(shù)確診。其余26例均不合并其他心內(nèi)、心外畸形，由產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖證實(shí)左位主動(dòng)脈弓并迷走右鎖骨下動(dòng)脈，22例左動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

2.2 超聲診斷RAA-ALSA的心臟畸形情況

共檢出5例RAA-ALSA胎兒，其中RAA-ALSA、左動(dòng)脈導(dǎo)管3例(1例合并VSD、永存左上腔靜脈)，RAA-ALSA、右動(dòng)脈導(dǎo)管1例，RAA-ALSA、雙動(dòng)脈導(dǎo)管1例，產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖均證實(shí)ARLA合并右位主動(dòng)脈弓，2例左動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

2.3 胎兒ARSA/ RAA-ALSA的超聲表現(xiàn)

2.3.1 左位主動(dòng)脈弓并迷走右鎖骨下動(dòng)脈、左位動(dòng)脈導(dǎo)管的超聲特征 29例ARSA在脊柱前方繞過(guò)氣管食管后方向右側(cè)走行27例，1例位于氣管與食管之間向右走行，1例在氣管前方向右走行。二維三血管－氣管切面見(jiàn)右鎖骨下動(dòng)脈異常起源于降主動(dòng)脈起始部，行經(jīng)食管及氣管后方，向右上斜行向右側(cè)腋窩至右臂(圖1)，彩色多普勒顯示ARSA為動(dòng)脈頻譜(圖2)，左位主動(dòng)脈弓、迷走右鎖骨下動(dòng)脈環(huán)繞氣管、食管形成不完全的“C”形血管環(huán)。主動(dòng)脈冠狀切面顯示降主動(dòng)脈發(fā)出第四分支為ARSA，走向右肩(圖3)。

2.3.2 RAA-ALSA的超聲表現(xiàn) 右側(cè)主動(dòng)脈弓走行于右側(cè)支氣管前方，位于其右側(cè)，正常動(dòng)脈導(dǎo)管弓與主動(dòng)脈弓的V字形結(jié)構(gòu)消失，左迷走鎖骨下動(dòng)脈連于背主動(dòng)脈，走行于氣管后方，向左上斜行向左側(cè)腋窩至左臂。氣管后方的動(dòng)脈血管呈袋狀瘤樣擴(kuò)張稱為Kommerell憩室，一端連于降主動(dòng)脈，一端連于動(dòng)脈導(dǎo)管，且發(fā)出ALSA。右位主動(dòng)脈弓和迷走左鎖骨下動(dòng)脈環(huán)繞食管和氣管形成“C”或“U”形血管環(huán)(圖4)。

2.4 妊娠結(jié)局

對(duì)超聲提示ARSA或 RAA-ALSA的胎兒建議行羊水穿刺檢查染色體核型，對(duì)繼續(xù)妊娠者行產(chǎn)后新生兒超聲心動(dòng)圖檢查。34例迷走鎖骨下動(dòng)脈胎兒中，1例ARSA胎兒宮內(nèi)死亡，1例ARSA胎兒羊水穿刺檢查染色體核型為13-三體引產(chǎn)，其余32例胎兒均活產(chǎn)。產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖確診26例(見(jiàn)圖5)，出生后由于動(dòng)脈導(dǎo)管閉合未確認(rèn)導(dǎo)管分型4例，1例RAAALSA、雙動(dòng)脈導(dǎo)管出生后因出現(xiàn)呼吸道癥狀于1個(gè)月后手術(shù)治療，愈后良好。

圖1 胎兒超聲心動(dòng)圖三血管-氣管切面顯示ARSA走行于氣管、食管后方，左位主動(dòng)脈弓、迷走右鎖骨下動(dòng)脈環(huán)繞氣管、食管形成不完全的“C”形血管環(huán)；圖2 彩色多普勒顯示ARSA動(dòng)脈血流頻譜；圖3 主動(dòng)脈冠狀切面ARSA開(kāi)口于降主動(dòng)脈，向右肩走行

圖4 胎兒超聲心動(dòng)圖三血管-氣管切面顯示右位主動(dòng)脈弓并迷走左鎖骨下動(dòng)脈、右位動(dòng)脈導(dǎo)管，ARLA走行于氣管后方；

圖5 產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖鎖骨上窩主動(dòng)脈弓切面顯示右位主動(dòng)脈弓、迷走左鎖骨下動(dòng)脈、左位動(dòng)脈導(dǎo)管，ARLA走行于氣管后方

3 討論

3.1 迷走鎖骨下動(dòng)脈胚胎學(xué)

ARSA是早孕期右側(cè)主動(dòng)脈弓中段(第4弓)、左或右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管(第6弓)退化形成。左位動(dòng)脈導(dǎo)管跨過(guò)左支氣管前方連于降主動(dòng)脈起始部，而右位動(dòng)脈導(dǎo)管跨過(guò)右支氣管前方連于右鎖骨下動(dòng)脈。左位主動(dòng)脈弓和右鎖骨下動(dòng)脈環(huán)繞食管和氣管形成“C”形血管環(huán)。左位主動(dòng)脈弓、右鎖骨下動(dòng)脈和右位動(dòng)脈導(dǎo)管環(huán)繞食管和氣管形成“U”形血管環(huán)，此型極少見(jiàn)[3]。

ALSA是早孕期左側(cè)主動(dòng)脈弓中段(第4弓)退化形成，右側(cè)的主動(dòng)脈弓跨過(guò)右側(cè)支氣管前方，位于氣管右側(cè)，其由近至遠(yuǎn)依次發(fā)出左頸總動(dòng)脈、右頸總動(dòng)脈、右鎖骨下動(dòng)脈和迷走的左鎖骨下動(dòng)脈。根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管(第6弓)的發(fā)育情況分為4型[9]：右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管退化，左位動(dòng)脈導(dǎo)管、右位動(dòng)脈弓和左鎖骨下動(dòng)脈環(huán)繞食管和氣管形成“U”形血管環(huán)(ⅢB1型)，此型最多見(jiàn)。左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管退化，右位動(dòng)脈弓和左鎖骨下動(dòng)脈環(huán)繞食管和氣管形成“C”形血管環(huán)(ⅢB2型)。雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管、右位動(dòng)脈弓和左鎖骨下動(dòng)脈環(huán)繞食管和氣管形成“U”形或“O”血管環(huán)(ⅢB3型)。雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管退化，右位動(dòng)脈弓和左鎖骨下動(dòng)脈環(huán)繞食管和氣管形成“C”形血管環(huán)(ⅢB4型)。

國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道[4]，孤立性ARSA的存在預(yù)后較好，合并其他心內(nèi)心外畸形時(shí)將增加染色體異常的風(fēng)險(xiǎn)，需行羊水穿刺染色體核型檢查。Scalat等[5]報(bào)道，ARSA是DOWN綜合征的高風(fēng)險(xiǎn)因素(pooled LR=26.93)，ARSA在DOWN綜合征中的出現(xiàn)率為23.64%(95%CI為19.4～27.9)，產(chǎn)前超聲診斷ARSA及其他超聲軟指標(biāo)可為臨床采取適當(dāng)?shù)脑\療措施提供依據(jù)。本研究中5例ARSA合并左心室強(qiáng)光斑行羊水穿刺染色體檢查無(wú)異常，3例ARSA合并雙腎腎盂分離4～7 mm，均未行染色體檢查，出生后無(wú)異常。多項(xiàng)研究表明單純性RAA-ALSA合并染色體異常的風(fēng)險(xiǎn)小[6-8]，如顧小寧等[9]在對(duì)右位主動(dòng)脈弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈的產(chǎn)前超聲診斷及染色體核型分析后得出，RAA-ALSA多為單純性，產(chǎn)前超聲通常能夠診斷RAA-ALSA及其合并的心內(nèi)外畸形，因而能夠獲得良好預(yù)后。本研究中僅1例復(fù)雜性RAA-ALSA而染色體正常，研究樣本量過(guò)少。

3.2 3VT聯(lián)合HDFI的優(yōu)勢(shì)

HDFI是將能量多普勒(PDI)技術(shù)疊加血流方向進(jìn)行血流成像，對(duì)血管顯示更敏感，可減少普通彩色多普勒成像時(shí)的重疊偽像，作為診斷胎兒復(fù)雜血管畸形的輔助手段廣泛應(yīng)用于早中孕期胎兒血管檢查。產(chǎn)前超聲診斷ARSA/ALSA可通過(guò)3VT聯(lián)合HDFI觀察主動(dòng)脈的分支發(fā)現(xiàn)異常而診斷，尤其是動(dòng)脈導(dǎo)管的位置。本研究中1例ALSA漏診是由于在發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓走行于氣管右側(cè)后未用HDFI檢查左鎖骨下動(dòng)脈的走行。由于出生后動(dòng)脈導(dǎo)管的閉合使產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖無(wú)法判斷迷走鎖骨下動(dòng)脈的動(dòng)脈導(dǎo)管分型，故產(chǎn)前用HDFI對(duì)血管環(huán)中的動(dòng)脈導(dǎo)管的觀察尤為重要。

國(guó)內(nèi)報(bào)道胎兒ARSA檢出率為0.23%[10]，而國(guó)外報(bào)道胎兒ARSA檢出率為1.54%[11]。本研究中，ARSA的產(chǎn)前超聲檢出率為0.11%(29/27 328)，分析原因可能有兩點(diǎn)，首先由于孤立性ARSA在四腔心切面及左、右室流出道切面缺乏特異性超聲表現(xiàn)。檢查者僅僅用二維在3VT觀察了大血管的位置關(guān)系及內(nèi)徑大小，忽略了大血管細(xì)小分支的血流顯像。另外在本研究3VT掃查中發(fā)現(xiàn)，氣管后方的奇靜脈與降主動(dòng)脈位置貼近，且奇靜脈與ARSA均走行在氣管食管后方，兩者血流方向一致，若檢查者經(jīng)驗(yàn)不足未仔細(xì)掃查血管并運(yùn)用HDFI技術(shù)觀察血管走行是否是右上斜行至右側(cè)腋窩及右肩，而誤將奇靜脈認(rèn)為ARSA或?qū)RSA誤認(rèn)為正常走形的奇靜脈。兩者鑒別點(diǎn)為奇靜脈向右前方匯入上腔靜脈，ARSA走向右肩；奇靜脈彩色多普勒為靜脈波動(dòng)頻譜，ARSA為動(dòng)脈頻譜。近年來(lái)隨著超聲新技術(shù)在胎兒超聲心動(dòng)圖中的應(yīng)用，如本研究中HDFI技術(shù)可從任意感興趣區(qū)域觀察胎兒正常和異常循環(huán)血流的起始走向，從而能清晰地觀察大血管的細(xì)小分支及走行情況，并與氣管食管相鑒別以提高產(chǎn)前診斷胎兒ARSA/ALSA的檢出率。

ARSA的走行80%位于氣管食管后，15%位于氣管與食管之間，僅5%走行于氣管前方[12]。由于胎兒食管在未充盈液體狀態(tài)下顯示率低，二維及彩色多普勒超聲通常需長(zhǎng)時(shí)間觀察待食管內(nèi)充盈液體呈現(xiàn)無(wú)回聲區(qū)后方能定位ARSA與食管的位置關(guān)系。本組中檢出1例ARSA走行于氣管前方，與正常右鎖骨下動(dòng)脈很難鑒別，需仔細(xì)探查主動(dòng)脈弓的冠狀切面檢查有無(wú)第4支分支血管。

由于胎兒迷走鎖骨下動(dòng)脈在二維超聲心動(dòng)圖檢查中心房心室形態(tài)大小及主動(dòng)脈內(nèi)徑無(wú)明顯異常超聲表現(xiàn)，RAA-ALSA也僅僅在3VT切面表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)容易漏診迷走鎖骨下動(dòng)脈。將3VT切面聯(lián)合HDFI作為胎兒超聲心動(dòng)圖的常規(guī)篩查切面，可直觀顯示迷走鎖骨下動(dòng)脈的起始及走行，并可與周圍靜脈鑒別，為臨床提高可靠的診斷信息。