周潔麗 胡運(yùn) 張詩倩 趙妮

摘要：目的：探討鎖骨下動脈異常起源于肺動脈的彩色多普勒超聲影像學(xué)特征，提高對本病的認(rèn)識。方法：回顧性分析我院2008年1月1日-2019年1月1日診斷為鎖骨下動脈異常起源于肺動脈的9例患者的彩色多普勒超聲聲像圖特征，應(yīng)用CTA對所有病例做出準(zhǔn)確診斷。結(jié)果：9例患者中，左鎖骨下動脈異常起源6例，右鎖骨下動脈異常起源3例;單純鎖骨下動脈異常起源2例，合并其他心臟病畸形7例，準(zhǔn)確診斷6例，誤診3例。結(jié)論：鎖骨下動脈異常起源非常罕見，熟知特殊的解剖、血流動力學(xué)特征，對該病的準(zhǔn)確性診斷具有重要的指導(dǎo)意義，彩色多普勒超聲有助于早期臨床確診，可作為診斷該病的首選方法。

關(guān)鍵詞：彩色多普勒超聲?? 鎖骨下動脈?? 異常起源

鎖骨下動脈異常起源于肺動脈是一種罕見的心血管畸形，超聲醫(yī)師對其聲像圖表現(xiàn)認(rèn)識不足，極易誤漏診。本研究回顧性分析我院診斷為鎖骨下動脈異常起源9例患者的彩色多普勒超聲聲像圖特征，旨在提高超聲診斷本病的準(zhǔn)確性。

1.對象與方法

1.1研究對象

2008年1月1日-2019年1月1日我院診斷9例鎖骨下動脈異常起源于肺動脈的患者，其中1例6歲，8例1歲，男2例，女6例。聽診時均發(fā)現(xiàn)不同程度的心臟雜音，患者雙上肢血壓不等。

1.2研究方法

超聲檢查：患者者取左側(cè)臥位或平臥位，采用飛利浦IE33彩色多普勒超聲診斷儀，常規(guī)掃查心臟各個切面，觀察有無畸形。胸骨旁大動脈短軸切面及肺動脈分叉切面：觀察肺動脈主干，肺動脈分支及分支的數(shù)目、內(nèi)徑、走行及各分支之間的相互關(guān)系。高位胸骨旁大動脈短軸及肺動脈分叉切面：觀察肺動脈分支與主干、及其延續(xù)關(guān)系等。彩色多普勒超聲于肺動脈長軸切面發(fā)現(xiàn)異常血流信號者，可進(jìn)行非標(biāo)準(zhǔn)切面逆向掃查追蹤，并測量異常血流的起始部寬度和血流速度及壓差，對異常血流做出超聲診斷。同時對雙側(cè)椎動的血流進(jìn)行掃查追逐，觀察其血流方向。9例患者均做CTA檢查明確診斷。

2.結(jié)果

9例患者中，左鎖骨下動脈異常起源開口于左肺動脈共6例。超聲提示：左肺動脈根部可見一分支血管向左側(cè)走行。右鎖骨下動脈異常起源開口于右肺動脈共3例，超聲提示：未見右鎖骨下動脈自無名動脈發(fā)出，可見一異常血管開口于右肺動脈根部，如圖1，彩色血流示：右鎖骨下動脈血流反向流入右肺動脈，如圖2，同側(cè)椎動脈與頸總動脈血流反向，如圖3?；颊邌渭兓兼i骨下動脈異常起源共2例，且均為右鎖骨下動脈異常起源于右肺動脈。同時合并其他心臟疾病畸形共7例，其中合并法洛四聯(lián)癥共5例，合并右位主動脈弓共6例，合并動脈導(dǎo)管未閉1例。經(jīng)彩色多普勒超聲做出正確診斷的共6例，誤診3例，誤診的3例患者中，1例誤診為動脈導(dǎo)管未閉，1例誤診為冠狀動脈-右肺動脈瘺，1例誤診為主-肺動脈窗。9例患者均做CTA確診為鎖骨下動脈異常起源，如圖4。

3.討論

鎖骨下動脈異常起源主要分為迷走鎖骨下動脈、鎖骨下動脈及分支起源變異兩大類。報道稱[1]迷走鎖骨下動脈占76.2%（16/21），發(fā)生率為0.8%（16/2000）。當(dāng)胚胎達(dá)12 mm長時，第3對主動脈弓與其頭端的背主動脈共同形成頸內(nèi)動脈和左鎖骨下動脈的頸段。而頸外動脈是由第3對主動脈弓在腹主動脈發(fā)出部位新生的一對血管，此后這對血管的起源點(diǎn)逐漸轉(zhuǎn)移至第3對主動脈弓上，最后近側(cè)段形成左頸總動脈。胚胎發(fā)育至40 mm長時，第3對主動脈弓殘存的血管與第4對腹主動脈的右半部發(fā)育為頭臂干，第4對主動脈弓與右側(cè)背主動脈的一段、從背主動脈發(fā)出的第6節(jié)間動脈共同形成了右側(cè)鎖骨下動脈，而左鎖骨下動脈由左側(cè)第6節(jié)間動脈形成[2]。而鎖骨下動脈異常起源發(fā)生原因是形成鎖骨下動脈的第4弓動脈近心段消失，第6節(jié)動脈弓的近心段與降主動脈起始端相連，導(dǎo)致右鎖骨下動脈起始點(diǎn)異常，多移至主動脈弓后部或降主動脈近端，起始點(diǎn)位于肺動脈極其罕見[3]。國內(nèi)外僅有個例報道鎖骨下動脈起源于肺動脈，其治療方法為全麻下行鎖骨下動脈異常起源矯治修補(bǔ)術(shù)，給予手術(shù)治療后雙上肢血壓無明顯壓差。

鎖骨下動脈異常起源于肺動脈的彩色多普勒超聲聲像圖需與動脈導(dǎo)管未閉、冠狀動脈-肺動脈瘺、主-肺動脈窗、肺動脈吊帶等相鑒別：①動脈導(dǎo)管未閉于胸骨旁大動脈短軸及胸骨上窩主動脈弓切面顯示：左肺動脈根部與降主動脈之間可見管道相通，彩色多普勒血流示全心動周期大血管水平左向右的紅色分流束。②冠狀動脈-肺動脈瘺于大動脈短軸切面顯示：彩色多普勒血流示異常血流分流入肺動脈，頻譜多普勒超聲于瘺口處探及以舒張期為主的雙期連續(xù)性湍流，受累冠狀動脈內(nèi)徑常常擴(kuò)張，走行遷曲。③主-肺動脈窗于胸骨旁大動脈短軸切面顯示，升主動脈與肺動脈主干之間回聲失落，彩色多普勒血流示收縮期肺動脈內(nèi)見左向右紅色分流，舒張期主動脈內(nèi)見右向左藍(lán)色分流，但因其缺損較大，左心排入肺動脈血流量多，所以多有顯著的肺動脈高壓。④肺動脈吊帶于胸骨旁大動脈短軸切面顯示，肺動脈分叉處未探及明顯的左肺動脈，肺動脈主干直接延續(xù)為右肺動脈，于胸骨上窩左肺動脈長軸切面顯示，右肺動脈中遠(yuǎn)段探及向左走行的左肺動脈。彩色多普勒血流示右肺動脈中遠(yuǎn)端發(fā)出一支藍(lán)色血流信號。而鎖骨下動脈異常起源則在肺動脈分叉處，可探及左肺動脈，于左或者右肺動脈根部探及異常血流。

9例超聲診斷中，有3例誤診，究其原因主要有：①超聲檢查醫(yī)師對罕見的鎖骨下動脈異常起源這一畸形認(rèn)識不足，出現(xiàn)誤診;②彩色多普勒超聲對大血管病變掃查具有一定的局限性;③超聲檢查醫(yī)師忽略了患者雙上肢血壓不一致的體格檢查。因此，熟知特殊的解剖、血流動力學(xué)特征，對該病的準(zhǔn)確性診斷具有重要的指導(dǎo)意義;CTA檢查可顯示血管的三維空間立體結(jié)構(gòu)，且可任意方向及角度的旋轉(zhuǎn)，清晰顯示血管與心臟的解剖關(guān)系，懷疑血管病變者應(yīng)結(jié)合CTA檢查做出準(zhǔn)確診斷;同時，超聲醫(yī)師對患者進(jìn)行常規(guī)檢查時，應(yīng)帶著臨床疑問仔細(xì)掃查追蹤。

參考文獻(xiàn)：

[1]諸靜其，陶曉峰，郝楠馨，等.鎖骨下動脈解剖變異的CT血管成像.中國醫(yī)學(xué)計算機(jī)成像雜志，2013，19：132—135.

[2]郭丹，林卡莉，李啟華等.主動脈弓的解剖及胚胎學(xué)發(fā)展的研究現(xiàn)狀.中國循環(huán)雜志，2013，6：475-476.

[3]李小兵，張儒舫，龔瑾等.右鎖骨下動脈異常起源于肺動脈一例. 中國心血管病研究，2017，5：475-476.

通訊作者：胡運(yùn)