黃玉雯,劉柳,曹禮庭*
1.川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院超聲科,四川南充 637000;2.綿陽(yáng)市中心醫(yī)院超聲科,四川綿陽(yáng) 621000;*通訊作者 曹禮庭 caoltnc@163.com
女,40歲,主訴:胸骨后、背部疼痛及雙足發(fā)涼3年,加重3 d。既往史:支氣管炎3年。無(wú)家族遺傳史。育有一子一女,均健康。體格檢查:血壓110/76 mmHg;心前區(qū)無(wú)隆起,心尖區(qū)觸及震顫,心濁音界擴(kuò)大;心率80次/分,律齊,P2<A2;胸骨旁右第2肋間可聞及3/6級(jí)收縮期噴射樣雜音,粗糙,向頸部、心尖部傳導(dǎo),可捫及震顫。超聲心動(dòng)圖示:心內(nèi)各房室大小、大血管連接、心臟瓣膜及血流正常;房、室間隔連續(xù),未見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管影像及其他心內(nèi)分流畸形;降主動(dòng)脈左心房段內(nèi)徑細(xì),約1.6 cm;于胸骨上窩探查見(jiàn)主動(dòng)脈弓內(nèi)徑正常,于發(fā)出無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈后呈盲端,無(wú)名動(dòng)脈、雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始段增粗并可見(jiàn)較多紆曲側(cè)支動(dòng)脈(圖1A、B),考慮為主動(dòng)脈弓離斷(interruption aortic arch,IAA)(A型)。血管彩色多普勒超聲示:雙側(cè)頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈內(nèi)徑及走行正常,腹主動(dòng)脈(上、中、下段內(nèi)徑分別約1.5 cm、1.2 cm、1.0 cm)及雙側(cè)髂總動(dòng)脈(內(nèi)徑均約0.5 cm)全程內(nèi)徑相對(duì)細(xì)?。桓怪鲃?dòng)脈周圍可見(jiàn)較多紆曲側(cè)支動(dòng)脈。CT血管造影檢查示:降主動(dòng)脈于發(fā)出無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈后呈盲端樣改變(圖1C);頭臂干、雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始段增粗并發(fā)出較多紆曲側(cè)支動(dòng)脈,部分走行于雙側(cè)胸壁內(nèi)、部分走行于椎旁,椎旁兩粗大血管連接雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始部匯入胸段胸主動(dòng)脈(約T7椎體層面)(圖1D),胸段胸主動(dòng)脈稍細(xì),約1.7 cm,近端呈盲端;升主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常??紤]為IAA(A型)。
圖1 女,40歲,IAA。胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面,僅顯示主動(dòng)脈弓于發(fā)出無(wú)名動(dòng)脈及左頸總動(dòng)脈后呈盲端(A);非標(biāo)準(zhǔn)胸骨上窩主動(dòng)脈弓切面動(dòng)態(tài)觀察,見(jiàn)主動(dòng)脈弓發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈后呈盲端,且見(jiàn)左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈發(fā)出多支側(cè)支動(dòng)脈(箭,B);CTA血管重建示主動(dòng)脈弓發(fā)出無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈后呈盲端,且主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間無(wú)血管連接(C);胸部血管CT示胸壁紆曲的側(cè)支動(dòng)脈(箭)增多,椎旁兩粗大血管(箭頭)連接雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈起始部匯入胸段胸主動(dòng)脈(星號(hào))。INA:無(wú)名動(dòng)脈;LCCA:左側(cè)頸總動(dòng)脈;LSA:左鎖骨下動(dòng)脈;CC:側(cè)支循環(huán)動(dòng)脈;AAO:升主動(dòng)脈;BCT:頭臂干,又名無(wú)名動(dòng)脈;MPA:主肺動(dòng)脈
IAA指主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間管腔的連續(xù)性中斷,是一種罕見(jiàn)的先天性血管畸形,是由于胚胎時(shí)期第4動(dòng)脈弓異常退化或左側(cè)背主動(dòng)脈堵塞或中斷所致[1]。80%的患者于出生后1個(gè)月內(nèi)死亡,90%于1歲內(nèi)死亡[2],存活至成年者罕見(jiàn)。目前臨床采用Celoria-Patton分型法將IAA分為3型:A型,主動(dòng)脈弓離斷于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口處遠(yuǎn)端;B型,離斷部位位于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間;C型,離斷部位位于無(wú)名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間。98%的IAA患者合并其他心臟畸形,其中動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及室間隔缺損最常見(jiàn),其次為房間隔缺損、右心室雙出口等[3]。本例患者未合并其他心內(nèi)分流畸形,且體內(nèi)具有豐富的側(cè)支循環(huán),故患者數(shù)十年來(lái)未出現(xiàn)明顯的臨床癥狀,非常罕見(jiàn)。
超聲心動(dòng)圖能早期確診IAA,同時(shí)能清晰地顯示其分支并明確分型,還能診斷合并癥[4]。本例患者的胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸掃查中,于同一切面僅顯示主動(dòng)脈弓發(fā)出無(wú)名動(dòng)脈及左頸總動(dòng)脈后似呈盲端結(jié)構(gòu),此時(shí)極易誤診為B型。但經(jīng)多角度動(dòng)態(tài)掃查后可見(jiàn)左鎖骨下動(dòng)脈,且主動(dòng)脈弓于發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈后呈盲端,可明確診斷為A型IAA。因此,超聲心動(dòng)圖檢查成人IAA時(shí)需注意:①動(dòng)態(tài)、多角度探查胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)、短軸,仔細(xì)追蹤主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈起始段之間有無(wú)連續(xù)性中斷,以及離斷部位與主動(dòng)脈弓三分支起源部位的關(guān)系,以明確分型;②同時(shí)探查無(wú)名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈以及左鎖骨下動(dòng)脈內(nèi)徑及有無(wú)側(cè)支動(dòng)脈形成;③探查有無(wú)心臟畸形合并癥的表現(xiàn)。
IAA需與主動(dòng)脈縮窄相鑒別[5],主要鑒別點(diǎn)為主動(dòng)脈弓是否連續(xù),可采用彩色多普勒血流顯像判斷主動(dòng)脈弓有無(wú)血流信號(hào)通過(guò)來(lái)實(shí)現(xiàn):主動(dòng)脈縮窄可見(jiàn)狹窄部位收縮期五彩相間的高速湍流血流信號(hào)。必要時(shí)建議患者行MRI、CTA、DSA或心導(dǎo)管造影以幫助明確診斷。