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        超聲心動圖診斷成人主動脈弓離斷1例

        2019-09-07 06:17:08黃玉雯劉柳曹禮庭
        中國醫(yī)學影像學雜志 2019年8期
        關鍵詞:盲端主動脈弓胸骨

        黃玉雯,劉柳,曹禮庭*

        1.川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院超聲科,四川南充 637000;2.綿陽市中心醫(yī)院超聲科,四川綿陽 621000;*通訊作者 曹禮庭 caoltnc@163.com

        1 病例簡介

        女,40歲,主訴:胸骨后、背部疼痛及雙足發(fā)涼3年,加重3 d。既往史:支氣管炎3年。無家族遺傳史。育有一子一女,均健康。體格檢查:血壓110/76 mmHg;心前區(qū)無隆起,心尖區(qū)觸及震顫,心濁音界擴大;心率80次/分,律齊,P2<A2;胸骨旁右第2肋間可聞及3/6級收縮期噴射樣雜音,粗糙,向頸部、心尖部傳導,可捫及震顫。超聲心動圖示:心內各房室大小、大血管連接、心臟瓣膜及血流正常;房、室間隔連續(xù),未見動脈導管影像及其他心內分流畸形;降主動脈左心房段內徑細,約1.6 cm;于胸骨上窩探查見主動脈弓內徑正常,于發(fā)出無名動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈后呈盲端,無名動脈、雙側鎖骨下動脈起始段增粗并可見較多紆曲側支動脈(圖1A、B),考慮為主動脈弓離斷(interruption aortic arch,IAA)(A型)。血管彩色多普勒超聲示:雙側頸動脈、椎動脈內徑及走行正常,腹主動脈(上、中、下段內徑分別約1.5 cm、1.2 cm、1.0 cm)及雙側髂總動脈(內徑均約0.5 cm)全程內徑相對細?。桓怪鲃用}周圍可見較多紆曲側支動脈。CT血管造影檢查示:降主動脈于發(fā)出無名動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈后呈盲端樣改變(圖1C);頭臂干、雙側鎖骨下動脈起始段增粗并發(fā)出較多紆曲側支動脈,部分走行于雙側胸壁內、部分走行于椎旁,椎旁兩粗大血管連接雙側鎖骨下動脈起始部匯入胸段胸主動脈(約T7椎體層面)(圖1D),胸段胸主動脈稍細,約1.7 cm,近端呈盲端;升主動脈及肺動脈未見明顯異常??紤]為IAA(A型)。

        圖1 女,40歲,IAA。胸骨上窩主動脈弓長軸切面,僅顯示主動脈弓于發(fā)出無名動脈及左頸總動脈后呈盲端(A);非標準胸骨上窩主動脈弓切面動態(tài)觀察,見主動脈弓發(fā)出左鎖骨下動脈后呈盲端,且見左側鎖骨下動脈發(fā)出多支側支動脈(箭,B);CTA血管重建示主動脈弓發(fā)出無名動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈后呈盲端,且主動脈與肺動脈之間無血管連接(C);胸部血管CT示胸壁紆曲的側支動脈(箭)增多,椎旁兩粗大血管(箭頭)連接雙側鎖骨下動脈起始部匯入胸段胸主動脈(星號)。INA:無名動脈;LCCA:左側頸總動脈;LSA:左鎖骨下動脈;CC:側支循環(huán)動脈;AAO:升主動脈;BCT:頭臂干,又名無名動脈;MPA:主肺動脈

        2 討論

        IAA指主動脈弓與降主動脈之間管腔的連續(xù)性中斷,是一種罕見的先天性血管畸形,是由于胚胎時期第4動脈弓異常退化或左側背主動脈堵塞或中斷所致[1]。80%的患者于出生后1個月內死亡,90%于1歲內死亡[2],存活至成年者罕見。目前臨床采用Celoria-Patton分型法將IAA分為3型:A型,主動脈弓離斷于左鎖骨下動脈開口處遠端;B型,離斷部位位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間;C型,離斷部位位于無名動脈與左頸總動脈之間。98%的IAA患者合并其他心臟畸形,其中動脈導管未閉及室間隔缺損最常見,其次為房間隔缺損、右心室雙出口等[3]。本例患者未合并其他心內分流畸形,且體內具有豐富的側支循環(huán),故患者數十年來未出現明顯的臨床癥狀,非常罕見。

        超聲心動圖能早期確診IAA,同時能清晰地顯示其分支并明確分型,還能診斷合并癥[4]。本例患者的胸骨上窩主動脈弓長軸掃查中,于同一切面僅顯示主動脈弓發(fā)出無名動脈及左頸總動脈后似呈盲端結構,此時極易誤診為B型。但經多角度動態(tài)掃查后可見左鎖骨下動脈,且主動脈弓于發(fā)出左鎖骨下動脈后呈盲端,可明確診斷為A型IAA。因此,超聲心動圖檢查成人IAA時需注意:①動態(tài)、多角度探查胸骨上窩主動脈弓長、短軸,仔細追蹤主動脈弓與降主動脈起始段之間有無連續(xù)性中斷,以及離斷部位與主動脈弓三分支起源部位的關系,以明確分型;②同時探查無名動脈、左頸總動脈以及左鎖骨下動脈內徑及有無側支動脈形成;③探查有無心臟畸形合并癥的表現。

        IAA需與主動脈縮窄相鑒別[5],主要鑒別點為主動脈弓是否連續(xù),可采用彩色多普勒血流顯像判斷主動脈弓有無血流信號通過來實現:主動脈縮窄可見狹窄部位收縮期五彩相間的高速湍流血流信號。必要時建議患者行MRI、CTA、DSA或心導管造影以幫助明確診斷。

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