王 英，鮑哲恒，范 猛，馬 樂，徐東明，姜文學(xué)

(天津市第一中心醫(yī)院a.康復(fù)科； b.骨科，天津 300192)

血友病性骨關(guān)節(jié)炎是由于血友病患者長(zhǎng)期反復(fù)的關(guān)節(jié)內(nèi)出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)滑膜炎癥和骨軟骨結(jié)構(gòu)破壞，病變多累及膝、髖、肘及踝等負(fù)重關(guān)節(jié)。尤其對(duì)于未接受規(guī)律個(gè)體化凝血因子預(yù)防治療的患者，關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞情況出現(xiàn)的早，病變進(jìn)展快，多在青少年階段即可發(fā)生骨關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)畸形改變，對(duì)患者生活質(zhì)量造成嚴(yán)重影響[1-2]。人工關(guān)節(jié)置換術(shù)是嚴(yán)重血友病性骨關(guān)節(jié)炎的有效治療方式，然而由于血友病患者長(zhǎng)期的關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，受累關(guān)節(jié)多伴周圍軟組織纖維化及關(guān)節(jié)攣縮畸形等合并癥，直接影響術(shù)后關(guān)節(jié)功能恢復(fù)效果。因此，術(shù)后早期系統(tǒng)的關(guān)節(jié)康復(fù)對(duì)于接受膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后的血友病性骨關(guān)節(jié)炎患者更為重要。同時(shí)，由于血友病患者存在術(shù)后再發(fā)出血風(fēng)險(xiǎn)，無疑增加了康復(fù)治療難度。本研究對(duì)前期完成的行血友病性關(guān)節(jié)炎全膝置換術(shù)患者的康復(fù)治療經(jīng)驗(yàn)及短期隨訪進(jìn)行總結(jié)及探討，報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料

選取2016年9月至2018年5月在天津市第一中心醫(yī)院骨科接受全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)并在術(shù)后于康復(fù)科進(jìn)行康復(fù)治療的甲型血友病性膝關(guān)節(jié)炎患者10例(共14膝)，均為男性患者，抗體陰性，年齡(39.5±11.98)歲，既往膝關(guān)節(jié)炎病史(14.67±5.0)年，康復(fù)期間所有患者均接受凝血因子替代治療。

1.2 康復(fù)期間凝血因子Ⅷ替代治療方案

所有患者康復(fù)期間均接受靜脈滴注凝血因子Ⅷ(上海萊士血制品有限公司)進(jìn)行凝血因子替代治療，參照《中國(guó)血友病骨科手術(shù)圍術(shù)期處理專家共識(shí)》[3]制定患者圍術(shù)期及康復(fù)期間凝血因子補(bǔ)充方案，常規(guī)在手術(shù)當(dāng)日控制凝血因子水平在90%以上，術(shù)后第3天將凝血因子活性降至80%，此后每隔3 d下調(diào)凝血因子活性20%，至術(shù)后第15天維持凝血因子活性在20%直至患者出院。凝血因子補(bǔ)充劑量根據(jù)患者體質(zhì)量、凝血因子水平、出血嚴(yán)重程度等因素參照如下公式計(jì)算：所需凝血因子Ⅷ(U·次-1)=0.5×體質(zhì)量(kg)×需提升的凝血因子Ⅷ活性水平。每次康復(fù)治療均在輸注凝血因子后2 h進(jìn)行，此時(shí)達(dá)到最高凝血因子濃度，以保證整個(gè)康復(fù)過程的安全性。

1.3 康復(fù)治療方案

患者圍術(shù)期及術(shù)后康復(fù)治療方案主要分為術(shù)前康復(fù)指導(dǎo)和術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練2部分，通過階段性的康復(fù)計(jì)劃實(shí)現(xiàn)患者關(guān)節(jié)功能恢復(fù)和疼痛管理的目標(biāo)。同時(shí)，術(shù)后康復(fù)需要定期監(jiān)測(cè)患者凝血因子活性，及時(shí)調(diào)整凝血因子替代治療方案，降低關(guān)節(jié)急性出血事件發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

1.3.1 術(shù)前康復(fù)指導(dǎo)及訓(xùn)練

術(shù)前康復(fù)指導(dǎo)旨在讓患者了解手術(shù)流程及術(shù)后康復(fù)策略，掌握康復(fù)訓(xùn)練方法，提高患者對(duì)手術(shù)及術(shù)后康復(fù)的適應(yīng)能力。具體內(nèi)容包括：1)手術(shù)及康復(fù)基礎(chǔ)知識(shí)宣教。向患者介紹手術(shù)及術(shù)后康復(fù)計(jì)劃，增強(qiáng)患者術(shù)前心理準(zhǔn)備。2)康復(fù)訓(xùn)練方法指導(dǎo)。術(shù)前對(duì)患者進(jìn)行股四頭肌及腘繩肌靜力性收縮訓(xùn)練，增強(qiáng)膝周肌群力量，同時(shí)，聯(lián)合髖、踝等正常關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練，提高患者術(shù)前心肺功能及體能儲(chǔ)備，防止臥床對(duì)關(guān)節(jié)功能的影響。3)務(wù)必對(duì)患者進(jìn)行關(guān)節(jié)內(nèi)再發(fā)出血等不良事件的預(yù)防宣教，增強(qiáng)患者對(duì)術(shù)后及康復(fù)過程中并發(fā)癥的自我管理意識(shí)。

1.3.2 術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練

1)術(shù)后1～3 d：早期康復(fù)治療對(duì)緩解疼痛及恢復(fù)關(guān)節(jié)功能具有重要意義，具體方法如下。①股四頭肌及腘繩肌靜力性收縮訓(xùn)練：每次靜力性收縮維持3～5 s，放松3 s，每組10次，每天6～9組；②踝泵運(yùn)動(dòng)：下肢伸展，足部盡力背屈，至最大限度時(shí)維持3～5 s，隨后緩慢跖屈，至最大限度時(shí)維持3～5 s，然后放松3 s，每組10次，每天6～9組；③持續(xù)被動(dòng)活動(dòng)儀：首先由治療師完成患者膝關(guān)節(jié)疼痛程度及關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)度的評(píng)估，隨后應(yīng)用CPM機(jī)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練，屈伸范圍設(shè)置為0°～30°，每次20 min，每天2組。早期康復(fù)訓(xùn)練需重視血友病患者的疼痛及出血風(fēng)險(xiǎn)管理，在康復(fù)訓(xùn)練后聯(lián)合持續(xù)冰敷消腫15～20 min。

2)術(shù)后4～28 d：此期康復(fù)訓(xùn)練目的在于逐步增加關(guān)節(jié)主動(dòng)屈伸范圍，提高下肢肌力及關(guān)節(jié)負(fù)重活動(dòng)能力，關(guān)節(jié)活動(dòng)度每天增加5°～10°，盡早達(dá)到膝關(guān)節(jié)屈曲90°以上,具體康復(fù)內(nèi)容如下。①關(guān)節(jié)功能訓(xùn)練：由康復(fù)治療師對(duì)患者膝關(guān)節(jié)進(jìn)行關(guān)節(jié)松動(dòng)術(shù)，使用CPM持續(xù)關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)，每次20 min，每天2組；②膝關(guān)節(jié)屈曲訓(xùn)練：患者雙側(cè)下肢懸垂于床邊，通過外力輔助膝關(guān)節(jié)屈曲；③膝關(guān)節(jié)伸直訓(xùn)練：患者平臥位，術(shù)側(cè)小腿墊高，通過患者主動(dòng)運(yùn)動(dòng)或外力輔助伸直膝關(guān)節(jié)；④繼續(xù)進(jìn)行股四頭肌、腘繩肌靜力性收縮訓(xùn)練及踝泵運(yùn)動(dòng)；⑤下肢負(fù)重訓(xùn)練：患者在輔助設(shè)備下下地，加強(qiáng)下肢本體感覺和平衡能力訓(xùn)練，同時(shí)，在康復(fù)治療師協(xié)助下，逐步延長(zhǎng)行走距離，下蹲及上下樓梯等生活功能訓(xùn)練。

3)術(shù)后4周～2個(gè)月(出院后)：患者出院后仍需進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，繼續(xù)進(jìn)行股四頭肌及踝泵訓(xùn)練，維持下肢活動(dòng)度，增強(qiáng)下肢肌力及日常生活活動(dòng)能力?？祻?fù)治療師定期對(duì)患者膝關(guān)節(jié)進(jìn)行功能評(píng)估，并依據(jù)個(gè)體恢復(fù)情況調(diào)整康復(fù)策略。

1.4 膝關(guān)節(jié)功能評(píng)估方法

分別于術(shù)前及術(shù)后1、3、6個(gè)月由骨科醫(yī)師及康復(fù)治療師采用美國(guó)特種外科醫(yī)院膝關(guān)節(jié)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)(HSS)[4]對(duì)患者膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度、膝關(guān)節(jié)HSS功能評(píng)分進(jìn)行評(píng)價(jià)。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

所有數(shù)據(jù)采用SPSS22.0軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，多組間比較采用方差分析，以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

10例患者住院時(shí)間為(23.57±3.58)d。術(shù)前除1例膝關(guān)節(jié)外，均存在不同程度屈曲畸形，經(jīng)過膝關(guān)節(jié)置換及康復(fù)治療，患者膝關(guān)節(jié)均獲得了良好的膝關(guān)節(jié)伸直活動(dòng)度。10例患者康復(fù)治療后伸膝角度、膝關(guān)節(jié)HSS功能評(píng)分均較術(shù)前明顯改善(P<0.05)，屈膝角度與術(shù)前比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，見表1。

時(shí)間屈膝角度 θ/°伸膝角度 θ/°HSS評(píng)分/分術(shù)前100.71±23.3621.43±13.1564.46±6.64術(shù)后1個(gè)月105.36±15.293.93±4.7081.50±4.75術(shù)后3個(gè)月112.14±12.061.79±3.0590.71±3.83術(shù)后6個(gè)月115.00±10.691.79±2.4091.50±3.06F1.76115.39023.230P0.4140.0000.000

術(shù)后并發(fā)癥情況：1例患者于膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后出現(xiàn)手術(shù)切緣皮膚壞死及開裂情況，髕骨外露，皮膚壞死面積約3.0 cm×5.0 cm，常規(guī)清創(chuàng)換藥未見愈合；術(shù)后1個(gè)月于本院行壞死皮膚清創(chuàng)及游離植皮術(shù)，術(shù)后皮瓣活性良好，壞死創(chuàng)面逐漸愈合。所有患者術(shù)后均未出現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)出血、切口感染、假體松動(dòng)及下肢深靜脈血栓等不良并發(fā)癥，且術(shù)后3個(gè)月膝關(guān)節(jié)功能均達(dá)優(yōu)良標(biāo)準(zhǔn)(HSS評(píng)分>80分)，患者均獲得理想的膝關(guān)節(jié)功能恢復(fù)，能夠滿足日常生活需求。

3 討論

自20世紀(jì)70年代，膝關(guān)節(jié)置換術(shù)開始逐步應(yīng)用于重度血友病性骨關(guān)節(jié)病的臨床治療，隨著關(guān)節(jié)假體制造工藝及手術(shù)技術(shù)的提高，多數(shù)患者在術(shù)后早期獲得了良好的關(guān)節(jié)功能和疼痛改善。但由于血友病患者術(shù)前反復(fù)的關(guān)節(jié)內(nèi)出血，致使關(guān)節(jié)長(zhǎng)期處于保護(hù)性屈曲狀態(tài)，軟組織結(jié)構(gòu)嚴(yán)重萎縮，患者常合并不同程度的關(guān)節(jié)攣縮畸形，是影響關(guān)節(jié)置換術(shù)術(shù)后療效的關(guān)鍵因素[5-6]。而康復(fù)治療是膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后關(guān)節(jié)功能恢復(fù)的重要手段，具有促進(jìn)肌肉血腫和關(guān)節(jié)積血的吸收，維持肌纖維長(zhǎng)度及肌肉力量，改善關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍，增強(qiáng)本體感覺以及提高活動(dòng)協(xié)調(diào)性和平衡能力的作用[7]。因此，膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后建立系統(tǒng)的康復(fù)治療計(jì)劃，對(duì)于恢復(fù)血友病患者患肢的功能具有重要意義。

與傳統(tǒng)骨關(guān)節(jié)炎膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后的康復(fù)方案不同，血友病患者由于凝血功能紊亂，術(shù)后易出現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)出血，切口愈合不良及感染等諸多并發(fā)癥。因此，對(duì)于血友病患者膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后的康復(fù)治療應(yīng)首先根據(jù)患者凝血因子活性建立安全的替代治療方案，在此基礎(chǔ)上制定個(gè)體化的康復(fù)策略，逐步適應(yīng)性地加強(qiáng)關(guān)節(jié)康復(fù)訓(xùn)練，幫助患者術(shù)后盡早達(dá)到日常生活所需的關(guān)節(jié)功能需求[8]。結(jié)合筆者在血友病患者膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后康復(fù)治療的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)血友病患者膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后康復(fù)方法與傳統(tǒng)康復(fù)的差異總結(jié)如下。

1)康復(fù)過程凝血因子活性管理。維持足量的凝血因子活性是進(jìn)行安全康復(fù)治療的前提，目前，對(duì)于血友病患者圍術(shù)期及術(shù)后凝血因子的使用方案尚無統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。血友病管理指南建議在關(guān)節(jié)置換術(shù)前將凝血因子活性盡量維持在80%～100%以上，術(shù)后1～3 d降至60%～80%，術(shù)后4～6 d調(diào)至40%～60%，術(shù)后7～14 d降至30%～50%[9]。但部分學(xué)者[10]認(rèn)為對(duì)于出血及感染風(fēng)險(xiǎn)較高的膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)，術(shù)后應(yīng)將凝血因子活性維持在100%，并持續(xù)2～3周，以實(shí)現(xiàn)受損血管和切口的完全愈合修復(fù)。然而，另有研究者[11]認(rèn)為適當(dāng)降低凝血因子使用劑量，在關(guān)節(jié)置換術(shù)后1～3 d調(diào)整凝血因子濃度在60%，術(shù)后4～6 d降至40%，此后維持在20%～30%是安全可行的替代治療方案，并能夠避免抗體的產(chǎn)生。本研究在天津市血液病研究所的協(xié)助下制定血友病患者圍手術(shù)期凝血因子使用基本策略如下：手術(shù)當(dāng)日控制凝血因子水平在100%，術(shù)后第3天將凝血因子活性降至80%，此后每隔3 d下調(diào)凝血因子活性20%，至術(shù)后第15天維持凝血因子活性在20%直至患者出院。患者在圍手術(shù)期及術(shù)后康復(fù)過程中均未出現(xiàn)再發(fā)出血情況。

2)血友病患者術(shù)后并發(fā)癥多。在本研究納入的10例血友病患者中，1例出現(xiàn)術(shù)后切口皮緣壞死的情況。HOFFMAN等[12]研究認(rèn)為創(chuàng)面下組織新生血管豐富而炎性組織浸潤(rùn)不足，引起反復(fù)的微出血及含鐵血黃色沉積，是導(dǎo)致創(chuàng)面愈合不良的病理基礎(chǔ)。此外，血友病患者常合并多種的全身及局部因素，如病毒性肝損傷、免疫缺陷疾病、貧血等全身因素以及微循環(huán)灌注差等局部因素，進(jìn)一步加重了創(chuàng)面愈合不良的概率[13]。因此，術(shù)后康復(fù)早期應(yīng)適當(dāng)降低關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練強(qiáng)度，防止關(guān)節(jié)過度活動(dòng)導(dǎo)致的皮膚組織缺氧及微出血的發(fā)生，影響切口愈合。在術(shù)后切口愈合完全后，可逐步過渡至正?？祻?fù)訓(xùn)練強(qiáng)度。此外，假體松動(dòng)、關(guān)節(jié)感染等也是血友病患者常見術(shù)后并發(fā)癥，在康復(fù)過程中應(yīng)當(dāng)對(duì)患者下肢功能及全身炎癥狀態(tài)進(jìn)行密切隨訪，實(shí)現(xiàn)早期的對(duì)癥處理。同時(shí)，建議聯(lián)合利用冰敷以及經(jīng)皮神經(jīng)電刺激等物理治療方式，用于改善康復(fù)過程中關(guān)節(jié)腫痛等不適癥狀以及降低并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)[14-15]。

3)康復(fù)治療難度大。雖然術(shù)后系統(tǒng)康復(fù)治療對(duì)于糾正血友病患者嚴(yán)重軟組織萎縮和恢復(fù)關(guān)節(jié)功能具有確切的作用，但由于患者長(zhǎng)期關(guān)節(jié)畸形導(dǎo)致的軟組織條件差以及潛在再發(fā)出血風(fēng)險(xiǎn)，血友病患者與普通骨關(guān)節(jié)患者膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后的下肢功能恢復(fù)及假體壽命等方面仍會(huì)有差距。然而，本研究發(fā)現(xiàn)患者術(shù)后膝關(guān)節(jié)HSS功能評(píng)分較術(shù)前逐步改善，這可能與患者術(shù)后關(guān)節(jié)疼痛明顯改善以及長(zhǎng)期關(guān)節(jié)功能喪失條件下的治療期望值低相關(guān)。因此，筆者認(rèn)為對(duì)于血友病患者的術(shù)后康復(fù)應(yīng)以疼痛管理及改善下肢基本功能作為主要治療目標(biāo)，而關(guān)節(jié)正常功能的完全恢復(fù)需要術(shù)后長(zhǎng)期的康復(fù)訓(xùn)練及凝血因子替代治療等多途徑的聯(lián)合支持[16-17]。

綜上所述，盡管血友病患者難以達(dá)到與普通患者膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后康復(fù)治療相同的效果，但通過膝關(guān)節(jié)置換術(shù)以及術(shù)后長(zhǎng)期的、個(gè)體化的關(guān)節(jié)功能康復(fù)治療，能夠顯著改善患者下肢功能及疼痛癥狀。目前，對(duì)于血友病患者膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后的康復(fù)治療方法及效果的相關(guān)研究報(bào)道較少，進(jìn)一步深入的探討研究對(duì)于提高血友病患者關(guān)節(jié)置換術(shù)后的下肢功能恢復(fù)具有重要意義。