王 瑜，曾 鶴，張加琪，馮 偉，安 鵬，尹家保

(湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院超聲影像科，湖北 襄陽 441000)

圖1 胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管缺如合并右心室雙出口 A、B.產(chǎn)前超聲示胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管缺如可能，肺動(dòng)脈狹窄(A)，室間隔缺損(B)； C、D.胎兒心血管鑄型正面觀(C)示右心室雙出口、右心室增大(箭)，鑄型左側(cè)觀(D)示動(dòng)脈導(dǎo)管缺如(箭)、肺動(dòng)脈狹窄 (RV：右心室；LV：左心室；VSD：室間隔缺損；DAO：降主動(dòng)脈；IVC：下腔靜脈；AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；RAA：右心耳；LAA：左心耳)

孕婦29歲，孕4產(chǎn)1，無不良嗜好，無家族遺傳病史，唐氏篩查無異常。孕24+5周超聲：胎兒左心相對(duì)偏小，右心飽滿，室間隔上部寬約0.40 cm連續(xù)中斷，主動(dòng)脈起自右心室右側(cè)壁，升主動(dòng)脈可見，肺動(dòng)脈起自右心室偏左側(cè)，主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈平行；主動(dòng)脈瓣口內(nèi)徑約0.44 cm，肺動(dòng)脈瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，瓣口內(nèi)徑約0.37 cm，左右肺動(dòng)脈內(nèi)徑分別約0.28、0.26 cm，動(dòng)脈導(dǎo)管顯示不清(圖1A、1B)。超聲診斷：胎兒先天性復(fù)雜性心臟??；室間隔缺損；右心室雙出口；肺動(dòng)脈狹窄；動(dòng)脈導(dǎo)管顯示不清(缺如可能)。予以引產(chǎn)后，對(duì)娩出胎兒標(biāo)本行解剖灌注。鑄型診斷：動(dòng)脈導(dǎo)管缺如；右心室偏大；肺動(dòng)脈狹窄；右心室雙出口(圖1C、1D)。

討論動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期連接主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的正常血管，是胎兒時(shí)期循環(huán)通路的重要組成部分，但在某些因素作用下可發(fā)生狹窄或缺如。動(dòng)脈導(dǎo)管缺如指左、右動(dòng)脈導(dǎo)管均未發(fā)育，常合并室間隔缺損及右心室發(fā)育不良。肺動(dòng)脈狹窄屬罕見復(fù)雜性心臟病。右心室雙出口是介于法洛四聯(lián)癥和完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位之間的復(fù)雜先天性心臟畸形，占先天性心臟病的0.5%～1.5%。本例胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管缺如合并右心室雙出口等多種先天性心臟病，更加罕見。鑄型指在血管內(nèi)灌注鑄型劑，待其硬化后放入強(qiáng)酸箱腐蝕，再清除腐蝕組織，僅保留血管內(nèi)填充物；不僅可真實(shí)顯示心血管系統(tǒng)的三維解剖結(jié)構(gòu)、血管空間走行及其位置關(guān)系，還可結(jié)合3D打印技術(shù)，制作罕見病例的鑄型模型。本例鑄型診斷證實(shí)超聲結(jié)果。