呂曉娟
菏澤市中醫(yī)醫(yī)院,山東 菏澤 274000
腺樣囊性癌多見于涎腺,也可發(fā)生于子宮、外陰、乳腺等部位。乳腺腺樣囊性癌是一種低度惡性腫瘤,組織結(jié)構(gòu)類似于涎腺的腺樣囊性癌,相對罕見,發(fā)病率約占乳腺惡性腫瘤的0.1%[1],常易誤診為其他類型的癌或良性病變。本研究就1例乳腺腺樣囊性癌結(jié)合文獻對其臨床表現(xiàn)、病理學(xué)特點及鑒別診斷進行分析。
該病例來自菏澤市中醫(yī)醫(yī)院病理科,患者,女, 69歲,無意發(fā)現(xiàn)右乳腫物來源就診,行右乳腫物切除術(shù),術(shù)中快速病理檢查,術(shù)后標(biāo)本以4%中性甲醛固定,常規(guī)石蠟切片4um,HE染色,免疫組化采用EnVision二步法,所用抗體CD117、CK、CK7、 KI-67 、ER、PR、HER-2、Calponin、Mammaglobin、GATA3、P63、SMA、CEA和試劑盒均購自邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司,DAB顯色,免疫組化染色均設(shè)陰性和陽性對照。
2.1臨床特點 患者,女,69歲,臨床表現(xiàn)為右側(cè)乳腺無痛性腫塊,行乳腺癌改良根治術(shù),術(shù)中見腫物位于腺體層,質(zhì)硬,境界欠清,與周圍無明顯粘連,仔細分離后,完整切除,包膜較完整,未發(fā)現(xiàn)同側(cè)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
2.2病理觀察
2.2.1巨檢 術(shù)中冰凍:送檢灰紅組織1塊,體積3 cm×2.5 cm×0.8 cm,切面見一灰白結(jié)節(jié),大小1.5 cm×1 cm×0.7 cm,質(zhì)脆。
2.2.2鏡下 送檢組織未見明顯正常乳腺小葉或?qū)Ч艹煞郑[瘤大部分呈梁狀、條索狀、實性排列,浸潤性生長,間質(zhì)促纖維結(jié)締組織增生,腫瘤細胞胞核呈圓形或卵圓形,核深染,可見核仁,核漿比例失調(diào),可見瘤巨細胞及和分裂象。
2.2.3免疫表型 CD117(+)、CK(+)、CK7(局灶+) KI-67(+30%) 、ER(-)、PR(-)、HER-2(-)、Calponin (-)、Mammaglobin (-)、GATA3(-)、P63(-)、SMA(-)、CEA(-)(圖3)
A CD117 B CK7
C CK D Ki67
圖3 免疫組織化學(xué)
2.2.4病理診斷 (右乳腺)結(jié)合免疫組化和HE形態(tài)符合腺樣囊性癌,實體型。
腺樣囊性癌,主要由導(dǎo)管內(nèi)襯上皮細胞和腫瘤樣肌上皮細胞構(gòu)成,為涎腺常見惡性腫瘤,乳腺腺樣囊性癌組織學(xué)類似于腮腺腺樣囊性癌,但在日常工作中不易明確診斷,有報道指出超過50%的BCAA病例被誤診為其他類型的乳腺病變[2],本研究病例術(shù)中快速病理示:(右乳腺)惡性腫瘤,也未明確診斷為BACC。
3.1臨床特點 乳腺腺樣囊性癌的患者大多為女性, 中位發(fā)病年齡為 62 歲[3],有文獻報道亦可發(fā)生于男性[4],但極為罕見。其最常見的臨床表現(xiàn)是乳腺單發(fā)結(jié)節(jié), 多個腫塊者很少見。約 50% 的腫塊位于乳暈下或中央?yún)^(qū)域, 大多與周圍組織界限清楚[5], 可有或無疼痛。影像學(xué)檢查沒有特異性。X 線攝影顯示為邊界清楚或者不清的分葉結(jié)節(jié),超聲顯示為低回聲的結(jié)節(jié)[6]。
3.2病理學(xué)特征 BACC常見有篩狀、梁-管狀和實體分布構(gòu)型,?;旌洗嬖诔誓蚁贅痈淖儯部沙蕦嵭云瑺钆帕衃7]。有人認(rèn)為篩狀結(jié)構(gòu)是分化好的表型,實性排列是分化不好的表型,根據(jù)實性區(qū)的多少扥為III級,I級沒有實性區(qū),II級實性區(qū)小于30%,三級實性區(qū)大于30%。間質(zhì)多少不等,可是嗜酸基膜樣改變,也可呈膠原樣、促纖維性或疏松黏液樣改變。免疫組化CK8/18、CK5/6、CK14、34βE12陽性 ,CD117常陽性 Scalpolnin、P63MA、可灶性陽性,Lamnin、IV膠原基膜樣物陽性,ER、PR、Her2通常陰性。有研究顯示:腺上皮成分表達 CK7 和 CK5 /6 ( 基底型 CK) , 肌上皮成分表達SMA 和 p63 基底樣細胞不同程度表達 CK5 /6 和p63[8]
3.3鑒別診斷 1)膠原小體?。褐饕挥诮K末單位小葉的腺管內(nèi),通常為鏡下偶然發(fā)現(xiàn),兩者篩孔內(nèi)小體的結(jié)構(gòu)有相似指出,但膠原小體病有其獨特的結(jié)構(gòu)特點,呈絲狀、放射狀、線團狀,且常與硬化性腺病等其他病變伴隨出現(xiàn), 局限性非浸潤病變, 其腺上皮不表達 CD117[9]。而BACC肉眼可見明確腫物,呈浸潤性生長,其篩孔內(nèi)為間質(zhì)或黏液成分,缺乏特定的結(jié)構(gòu)特點,CD117常陽性[10]
2)浸潤性篩狀癌:具有明顯的篩狀結(jié)構(gòu),有時不易與腺樣囊性癌相鑒別,篩狀細胞巢更不規(guī)則,缺乏基底膜和肌上皮,篩孔內(nèi)為蛋白黏液及壞死組織。ER、PR常為陽性,通常不表達SMA、P63、CD117。腺樣囊性癌ER、PR陰性,CD117常為陽性,SMA、P63可局灶陽性。
3)篩狀導(dǎo)管原位癌:是導(dǎo)管內(nèi)病變,ER、PR常彌漫陽性,其腔內(nèi)分泌物和腺樣囊性癌的假腺腔內(nèi)容物不同。
4)腺樣浸潤性導(dǎo)管癌:細胞異型更明顯,有更顯著的泡狀核和更加豐富的胞漿,缺乏肌上皮。細胞外黏液基質(zhì)不如腺樣囊性癌明顯。
3.4治療及預(yù)后 腺樣囊性癌低度惡性,較其他類型的乳腺惡性腫瘤預(yù)后好,少見腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移,最常見的遠處轉(zhuǎn)移部位是肺,因此隨訪時要注意復(fù)查胸片??尚行g(shù)式包括單純?nèi)橄偾谐g(shù)、保乳手術(shù)或腫物局部切除,大多不進行腋窩淋巴結(jié)清掃,一般也不進行化療及放療,由于激素受體陰性, 內(nèi)分泌治療效果不佳。本例患者術(shù)后未進行任何化療及放療,隨訪至今未復(fù)發(fā)。