唐 莉

(鄭州大學附屬洛陽中心醫(yī)院,河南 洛陽471003)

有研究顯示,真性紅細胞增多癥臨床發(fā)病率為1/10萬,且以55～60歲患者分布最多[1]。本文以74例真性紅細胞增多癥患者為例,對其臨床特點及診療效果進行研究,現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 回顧性分析鄭州大學附屬洛陽中心醫(yī)院2012年1月至2014年1月收治的74例臨床確診認為真性紅細胞增多癥患者的病歷資料。其中,男39例,女35例;年齡34～85歲,平均(58.7±6.5)歲;60歲及以上年齡者36例(老年組),60歲以下者38例(非老年組)。本次研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會批準。

1.2 納入及排除標準 符合《血液病診斷及療效標準》中真性紅細胞增多癥的診斷標準[2],存在不同程度的頭暈、頭痛、乏力、皮膚黏膜紫紅色、精神不振等臨床表現(xiàn);血常規(guī)顯示血紅蛋白(Hb)高于165 g/L、血細胞比容(HCT)大于49%;骨髓涂片提示紅系、粒系與巨核系明顯增生;基因檢測存在JAK2 V617F基因突變;均為初診患者,患者及家屬均對本次研究知情,且自愿參與研究;非繼發(fā)性紅細胞增多癥者。

2 研究方法

2.1 臨床資料統(tǒng)計 對患者的一般資料、臨床癥狀及各項實驗室檢查、并發(fā)癥等進行回顧統(tǒng)計。其中,一般資料包含年齡、性別、既往病史等;臨床癥狀以頭暈、頭痛、四肢麻木等血管舒縮障礙及瘙癢等癥狀為主;臨床體征包括有無脾腫大等;實驗室檢查包括白細胞(WBC)、Hb、血小板(PLT)及血清促紅細胞生成素水平、JAK2 V617F基因突變等。對存在血栓形成患者的血管并發(fā)癥及特點進行統(tǒng)計分析,包含急性冠脈綜合征或心肌梗死、腦血管意外、深靜脈血栓形成、短暫性缺血發(fā)作、肺栓塞或內(nèi)臟靜脈血栓形成等。

2.2 治療方法 以紅細胞單采術、抗血小板藥物和其他骨髓抑制劑治療為主,治療方案結合其病情及患者的年齡、白細胞計數(shù)等制訂,實施針對性的治療。給予干擾素(安徽安科生物工程股份有限公司,國藥準字S20040010)聯(lián)合羥基脲(山西遠景康業(yè)制藥有限公司,國藥準字H14020411)治療。羥基脲起始劑量為25 mg/(kg·d),癥狀緩解后劑量調(diào)整為10 mg/(kg·d),維持用藥1個月,后減量或停藥。干擾素起始劑量(900～1 200)×104U/周,癥狀緩解后劑量調(diào)整為(300～600)×104U/周,維持用藥1個月,后減量或停藥。

2.3 統(tǒng)計學方法 采用SPSS 21.0統(tǒng)計軟件處理數(shù)據(jù)。計量資料以均數(shù)±標準差(±s)表示,采用t檢驗;計數(shù)資料以率(%)表示,采用χ2檢驗。P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計學意義。

3 結果

3.1 臨床資料分析 兩組患者血管舒縮障礙癥狀率、血栓病史、心腦血管危險因素情況、WBC、JAK2 V617F等位基因定量負荷結果比較,差異均有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。見表1。

表1 不同年齡真性紅細胞增多癥患者臨床資料分析

3.2 并發(fā)癥比較 老年組存在常見的并發(fā)癥包括腦梗死、心肌梗死、短暫性缺血發(fā)作、脾梗死、雙下肢靜脈血栓等,其比率分別為47.6%(10/36)、23.8%(5/36)、14.3(3/36)、4.8%(1/36)、4.8%(1/36);非老年組存在的常見并發(fā)癥包括腦梗死、下肢深靜脈血栓、腸系膜靜脈血栓、脾梗死、心肌梗死、短暫性缺血發(fā)作、門靜脈血栓等,其比率分別為23.1%(3/38)、15.4%(2/38)、15.4%(2/38)、15.4%(2/38)、15.4%(2/38)、7.7%(1/38)、7.7%(1/38)。見圖1。

圖1 不同年齡真性紅細胞增多患者并發(fā)癥比較

3.3 骨髓纖維化、白血病轉(zhuǎn)化情況比較 隨訪5年,老年患者中5例出現(xiàn)骨髓纖維化轉(zhuǎn)化,2例發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化,并發(fā)癥發(fā)生率為19.4%(7/36)。非老年患者中1例出現(xiàn)骨髓纖維化轉(zhuǎn)化,并發(fā)癥發(fā)生率為2.6%(1/38)。非老年組并發(fā)癥發(fā)生率明顯低于老年組,差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。

3.4 病死率比較 至隨訪結束,老年患者臨床病死率為13.9%(5/36),非老年患者病死率為5.3%(2/38),差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。

4 討論

真性紅細胞增多癥是一種造血干細胞克隆性疾病,屬于骨髓增殖性疾病范疇,其原因臨床尚無明確結論[3]。真性紅細胞增多癥患者臨床以紅細胞增多為主要表現(xiàn),多存在以紅細胞增多為主的兩系或三系血細胞增多反應,或者是因血細胞增多導致的血液黏滯癥狀,具有較高的向骨髓纖維化及白血病方向發(fā)展轉(zhuǎn)變概率[4],是一種較為罕見的慢性髓系腫瘤疾病,以中老年人為多發(fā)群體[5]。

筆者對74例真性紅細胞增多癥患者的臨床特點及治療效果進行分析,結果顯示,不同年齡患者的血管舒縮障礙癥狀率、血栓病史、心腦血管危險因素情況、白細胞計數(shù)、JAK2 V617F等位基因定量負荷均存在較大差異(P＜0.05);此外,老年患者的病死率為13.9%,高于非老年患者的5.3%(P＜0.05)。由此可見,老年真性紅細胞增多癥患者的危險因素更加突出,臨床預后較差。

綜上所述,老年真性紅細胞增多癥患者的危險因素比非老年患者突出,且高?；颊邤?shù)量比率較大,容易合并血栓或出現(xiàn)向骨髓纖維化、白血病,臨床預后效果較差。