(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，安徽 蕪湖 241000)

脊索瘤樣腦膜瘤(chordoid meningioma，CM)屬于腦膜瘤組織學(xué)分型中特殊的一種，是神經(jīng)外科臨床上較為罕見的顱內(nèi)腫瘤類型，約占腦膜瘤發(fā)病率的0.5%[1]。確診依靠病理檢查證實，治療方法以手術(shù)全切為主，次全切除較完全切除更易復(fù)發(fā)[2]，術(shù)后輔以放療可增加治療效果?，F(xiàn)將我科收治的1例確診為左額顳部脊索瘤樣腦膜瘤病例報道如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 患者，女性，61歲。2018年4月25日因“頭痛、頭昏1年余，言語不利2個月”入住我科。查體：神志清楚，言語不利，記憶力、計算力下降。入院后查頭顱MRI平掃+增強掃描提示：左側(cè)額顳頂部顱板下見半球形長T1、T2異常信號灶，增強后病灶明顯強化，強化灶大小約6.7 cm×4.5 cm×7.5 cm(前后×左右×上下)，病灶鄰近腦膜略增厚、強化，呈“腦膜尾征”，鄰近腦實質(zhì)及左側(cè)腦室受壓，中線結(jié)構(gòu)右偏。影像學(xué)診斷為左側(cè)額顳頂部較大占位灶，考慮腦膜瘤的可能性大(見圖1)。術(shù)前診斷為“左側(cè)額顳頂部占位性病變”。

圖1 術(shù)前頭顱MRI顯示左側(cè)額顳頂部占位性病變，考慮腦膜瘤

1.2治療過程及結(jié)局 患者入院后即予以脫水降顱壓、預(yù)防癲癇等治療，并完善相關(guān)術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌后，在全麻下行“左側(cè)額顳頂部開顱擴大翼點入路腦膜瘤顯微切除術(shù)”，術(shù)中見腫瘤色暗紅，質(zhì)地軟，呈膠凍樣，與硬膜粘連緊密，手術(shù)順利，鏡下分塊全切腫瘤。術(shù)后予以吸氧、止血、護(hù)胃、營養(yǎng)神經(jīng)、預(yù)防癲癇、預(yù)防感染等治療，密切監(jiān)測患者生命體征、意識及瞳孔變化。術(shù)后1周患者主訴無特殊不適，生命體征平穩(wěn)。病理檢查示：腫瘤間質(zhì)中存在大量黏液，腫瘤細(xì)胞在黏液背景中呈小葉狀、簇狀或條索狀分布，細(xì)胞質(zhì)呈空泡狀。免疫組化標(biāo)記結(jié)果：瘤細(xì)胞AE1/AE3(病灶區(qū)域+)、EMA(+)、PR(+)、Vim(+)、GFAP(-)、S-100蛋白(-)、ki-67(陽性率5%)。病理診斷：左側(cè)額顳頂部脊索瘤樣腦膜瘤(WHOⅡ級)(見圖2)。術(shù)后患者因特殊原因未行放療或化療，1周后拆除縫線，于2018年5月10日辦理出院，并告知休息1個月，在健康飲食基礎(chǔ)上加強營養(yǎng)支持，分別于3個月、6個月、12個月后到我院門診復(fù)查，遵醫(yī)囑服用預(yù)防癲癇藥。

(HE染色×200) (HE染色×400)

圖2 左額顳部脊索瘤樣腦膜瘤病理學(xué)檢查鏡下表現(xiàn)

1.3隨訪 術(shù)后1個月電話隨訪，患者訴術(shù)后恢復(fù)期間無頭痛、頭暈等不適癥狀。術(shù)后3個月患者復(fù)查頭顱MRI檢查結(jié)果呈左側(cè)額顳頂部占位術(shù)后改變，原發(fā)占位未復(fù)發(fā)(見圖3)。術(shù)后隨訪半年亦無特殊不適主訴。

圖3 術(shù)后3個月復(fù)查頭顱MRI左側(cè)額顳頂部占位術(shù)后改變

2 討論

CM由Kepes在1988年首次提出并命名[3]，具有低度惡性，故WHO在2000年將其劃分為非典型腦膜瘤。男女均可發(fā)病且女性多于男性，發(fā)病年齡主要在12～77歲之間，尤其好發(fā)于青少年并常伴有Castleman綜合征[4]，主要表現(xiàn)為發(fā)熱及難治性貧血，近年來亦有報道指出中年患者也可伴發(fā)Castleman綜合征[5]，但發(fā)病率相對于青少年患者較低[6]。本例患者為中年女性且不伴有血液系統(tǒng)異常。CM為腦膜瘤眾多分類中罕見的一種，與其他類型腦膜瘤相似，就好發(fā)部位與臨床癥狀而言并無明顯差異，可發(fā)生在顱底、大腦凸面、矢狀竇旁，其臨床癥狀系因瘤體本身或水腫所產(chǎn)生的占位效應(yīng)[7-8]，主要表現(xiàn)為頭痛、頭昏及相關(guān)功能性障礙。

CM與脊索瘤及典型腦膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及病理較難鑒別，CM的 MRI平掃常呈T1WI稍低信號，T2WI等高信號，瘤周可伴有明顯水腫區(qū)，少數(shù)病例可見腦膜尾征，增強后大部分病例可見不均勻強化。本例患者頭顱MRI增強呈現(xiàn)瘤內(nèi)不均勻強化斑片影，此特點亦是CM影像學(xué)上的特征性表現(xiàn)[9]。CM影像學(xué)表現(xiàn)與其病理特點密切關(guān)聯(lián)，其病理鏡下示脊索瘤樣區(qū)域與典型的腦膜瘤區(qū)域混合存在[10]，分界不清，這也是本例患者頭顱MRI增強中斑片狀未強化影的形成原因。本例病理報告示腫瘤細(xì)胞存在于大量黏液背景下，呈空泡狀或條索狀排列存在，亦可見與腦膜瘤病理相似的旋渦狀排列腫瘤細(xì)胞存在。有相關(guān)文獻(xiàn)[11]指出CM中脊索瘤樣區(qū)域細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)有大量黏液存在，瘤細(xì)胞主要由排列成條索狀的圓形或卵圓形空泡狀嗜酸性細(xì)胞組成，該區(qū)域局部可見炎性細(xì)胞浸潤。腦膜瘤區(qū)域與典型腦膜瘤無明顯差異，可見腫瘤細(xì)胞呈漩渦狀排列，有時亦可見纖維結(jié)構(gòu)及砂粒體結(jié)構(gòu)。CM以上病理特點與本例病理基本相符。典型腦膜瘤為上皮組織來源，其免疫組化染色常表達(dá)Vim、EMA及S-100蛋白[7]，而脊索瘤作為間葉組織來源則以表達(dá)CK、S-100為特征，因CM系腦膜瘤及脊索瘤區(qū)域混合存在，故以上蛋白均可表達(dá)，本例患者免疫組化EMA(+)、Vim(+)，但S-100蛋白(-)，此表達(dá)結(jié)果與CM中兩種病理組織成分占比有關(guān)。

CM具有低度侵襲性的特點，手術(shù)全切為當(dāng)前最主要的治療方案，有文獻(xiàn)指出CM手術(shù)切除后輔以放療可提高療效。CM術(shù)后復(fù)發(fā)率高[12]，次全切除或部分切除較容易復(fù)發(fā)，此外，腫瘤大小、位置等亦是評估CM術(shù)后是否復(fù)發(fā)的重要因素。本例患者治療方案為手術(shù)全切，術(shù)后予以對癥支持治療，一般情況恢復(fù)良好，術(shù)后頭痛、頭暈癥狀消失，術(shù)后3個月復(fù)查頭顱MRI未見復(fù)發(fā)，隨訪半年未訴特殊不適。因CM發(fā)病率極低，臨床缺少大樣本量研究，目前對于CM的相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療方案亦不成熟，故完善此領(lǐng)域研究對于制定CM的標(biāo)準(zhǔn)化治療方案可提供新的方向。