王 心 郭 斌 張新榮

下腔靜脈是在胚胎發(fā)育時期的6 ～8 周，由后主靜脈、下主靜脈和上主靜脈3 對靜脈血管發(fā)育連接或退化而成[1-2]，在這一時期，任何因素影響3 對胚胎靜脈的發(fā)生、匯合及替代均可導(dǎo)致先天性下腔靜脈畸形[3]（congenital anomalies of the inferior vena cava）。先天性下腔靜脈畸形在臨床中較少見，絕大多數(shù)病人無明顯臨床癥狀與體征，所以影像表現(xiàn)為其主要診斷依據(jù)。先天性下腔靜脈畸形分類較多，影像表現(xiàn)各不相同。現(xiàn)就多種類型的先天性下腔靜脈畸形的MSCT表現(xiàn)及診斷要點進行總結(jié)，探討其臨床意義，以期加強對該病變的認知。

方 法

1.對象

搜集2009 年10 月至2018 年3 月于我院影像科診斷為下腔靜脈畸形的28 例患者的臨床資料及MSCT 圖像，其中男17 例，女11 例，年齡6 天～14歲，中位年齡4.5 歲。28 例患者中11 例因腹部疼痛、4 例因心臟雜音、3 例因腹腔包塊、3 例因咳嗽、2 例因皮下包塊、2 例因發(fā)熱、1 例因泡沫尿、1 例因左髖關(guān)節(jié)疼痛、1 例因雙下肢皮疹就診。

2.儀器與方法

檢查前禁食4 ～6 小時，不能配合檢查的患兒檢查前給予10%水合氯醛溶液鎮(zhèn)靜(0.5ml/kg)，待患兒熟睡后進行檢查。采用荷蘭Philips Ingenuity 128 層螺旋CT 機及Philips Brilliance 256 層iCT。Philips Ingenuity 128 層螺旋CT 掃描參數(shù)：管電壓80kV，管電流350mAs，機架轉(zhuǎn)速0.35s/r，螺距0.299，層厚1mm，層距0.5mm。Philips Brilliance 256 層iCT 掃描參數(shù)：管電壓80kV，管電流為自動調(diào)制模式，有效毫安秒為100mAs，機架轉(zhuǎn)速0.27s/r，層厚1mm，層距0.5mm。

使用Ulrich 雙筒高壓注射器，上肢外周靜脈留置針，1.5 ～2.0ml/kg，3 歲以下患兒以0.8 ～2.0ml/s、3 歲以上患兒以2.5 ～4 ml/s 流速注入碘海醇注射液300mgI/ml，掃描采用自動跟蹤手動觸發(fā)技術(shù)，Philips Ingenuity 128 層螺旋CT 采用回顧性心電門控技術(shù)，Philips Brilliance 256 層 iCT 采用前瞻性心電門掃描，常規(guī)掃描方案在心動周期45%及85%時相掃描，重組45%及90%時相，個性化掃描方案在心動周期30%及75%時相掃描，重組30%及80%時相；普通腹部增強在觸發(fā)后10 秒行動脈期掃描、45 秒進行靜脈期掃描。

在Philips 工作站使用多平面重組（multiplanar reformation， MPR）、最大密度投影（maximum intensity projection， MIP）、最小密度投影（minimum intensity projection， MinIP）及容積再現(xiàn)（volume rendering technique， VRT）對原始數(shù)據(jù)進行后處理。

結(jié) 果

雙下腔靜脈13 例，左下腔靜脈9 例，左下腔靜脈伴奇靜脈回流1 例，下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈回流4 例，下腔靜脈腎后段缺如伴奇靜脈回流1 例。

雙下腔靜脈13 例，MSCT 均表現(xiàn)為左腎靜脈向下發(fā)出一根血管，在腹主動脈左側(cè)與之伴行，在左腎靜脈匯入下腔靜脈以上層面，腹主動脈左側(cè)血管消失，腹主動脈右側(cè)下腔靜脈正常顯影，增強掃描靜脈期，腹主動脈左側(cè)血管明顯強化，與右側(cè)下腔靜脈強化程度相似，但不同病例腹主動脈兩側(cè)血管強化時間窗不同、管徑大?。▓D1）。

圖3 男，2 歲，CT 顯示下腔靜脈（白箭頭）跨越脊柱前方匯入奇靜脈（紅箭頭）后進入上腔靜脈，下腔靜脈肝段及以下缺如，肝左、肝中及肝右靜脈匯合成干后直接進入心房，奇靜脈擴張。

圖4 女，2歲，患兒因心臟雜音就診，CT 顯示房間隔下部近十字交叉處可見缺損，下腔靜脈（白箭頭）肝段缺如，肝左、肝右及肝中靜脈匯合后入房間隔缺損偏左心房側(cè)，半奇靜脈、奇靜脈增粗擴張。

圖5 女，6 歲，因心臟雜音，彩色多普勒超聲診斷為房間隔缺損，行心臟介入治療手術(shù)時，靜脈導(dǎo)管自股靜脈穿刺進入血管后，導(dǎo)管受阻無法操作，行CT 檢查，表現(xiàn)為下腔靜脈（白箭頭）于腎靜脈水平以下未能顯示，髂總靜脈經(jīng)腰升靜脈部分引流至腎靜脈，部分經(jīng)椎靜脈叢引流至奇靜脈（紅箭頭），最后匯入右心房。

左下腔靜脈9 例，MSCT 均表現(xiàn)為右腎靜脈水平上方下腔靜脈顯影正常，腎后段腹主動脈右側(cè)無下腔靜脈伴行，腎后段腹主動脈左側(cè)可見由左腎靜脈向下發(fā)出一根血管，向下分叉形成雙側(cè)髂總靜脈，左側(cè)下腔靜脈經(jīng)腹主動脈前方匯入右側(cè)下腔靜脈（圖2）。左下腔靜脈伴奇靜脈回流1 例，MSCT 表現(xiàn)為靜脈期左下腔靜脈在左腎靜脈匯入后與奇靜脈連接（圖3）。

下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈/半奇靜脈回流4例，MSCT 表現(xiàn)為下腔靜脈于肝靜脈和腎靜脈之間未能顯示，膈肌腳后主動脈兩側(cè)分別可見孤立的圓形管狀結(jié)構(gòu)，主動脈左側(cè)管徑較粗，在肝頂區(qū)心底部水平左側(cè)管狀影跨過中線，匯入右側(cè)管狀影，增強后下腔靜脈在第二肝門處形成盲端，向下至腎靜脈水平下腔靜脈未顯影。雙腎靜脈匯合處下腔靜脈再次顯影，半奇靜脈明顯擴張，在心底水平跨過中線注入增寬的奇靜脈，向上匯入上腔靜脈（圖4）。

下腔靜脈腎后段缺如伴奇靜脈回流1 例，患兒因房間隔缺損行心臟介入治療手術(shù)時，靜脈導(dǎo)管自股靜脈穿刺進入血管后，導(dǎo)管受阻無法操作，注射對比劑后發(fā)現(xiàn)正常下腔靜脈未見，對比劑自腰升靜脈回流，MSCT 表現(xiàn)為下腔靜脈于腎靜脈水平以下未能顯示，髂總靜脈經(jīng)腰升靜脈部分引流至腎靜脈，部分經(jīng)椎靜脈叢引流至奇靜脈，最后匯入右心房（圖5）。

討 論

正常下腔靜脈是人體最大的靜脈，位于脊柱的右前方，由兩側(cè)髂總靜脈匯合而成，收集雙下肢、盆部和腹部的靜脈血，沿腹主動脈的右側(cè)上行。胚胎發(fā)育時，下腔靜脈由4 個靜脈段融合而成，在胚胎早期原始左、右后主靜脈之間出現(xiàn)兩支下主靜脈，互相吻合形成下腔靜脈腎段及腎前段，其近端右側(cè)卵黃靜脈發(fā)育，構(gòu)成下腔靜脈的肝段。左下主靜脈又分出左、右兩上主靜脈，右上主靜脈遠端擴大形成下腔靜脈的腎后段，其近端發(fā)育成奇靜脈，左上主靜脈形成半奇靜脈[1-2]。

先天性下腔靜脈畸形類型繁多，目前分類尚不統(tǒng)一，最早期根據(jù)下腔靜脈的胚胎發(fā)生異?？蓪⑵浜喴譃? 大類：腎后段畸形，包括雙下腔靜脈畸形和左下腔靜脈畸形；腎段畸形，主要是環(huán)主動脈型左腎靜脈及主動脈后左腎靜脈；腎前段畸形，即下腔靜脈異位連接[4]。影像學(xué)中最常見的畸形主要有左下腔靜脈、雙下腔靜脈、下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈回流、下腔靜脈腎后段缺如、雙下腔靜脈伴主動脈后左腎靜脈與奇/半奇靜脈延續(xù)、環(huán)主動脈左腎靜脈、主動脈后左腎靜脈等[1-2，5]，其中下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈回流最為常見，血液通過奇靜脈與上腔靜脈相匯合[6]。

本組中例數(shù)最多的下腔靜脈畸形為雙下腔靜脈。雙下腔靜脈是在發(fā)育過程中雙側(cè)上主靜脈同時存留所致，在此過程中，若雙側(cè)上主靜脈持續(xù)存在則形成雙下腔靜脈畸形。由于此型靜脈回流無明顯影響，因而患者多無明顯臨床癥狀。根據(jù)雙側(cè)下腔靜脈管徑粗細、重復(fù)血管與腹主動脈的位置關(guān)系以及是否有血管匯合、側(cè)支血管形成可將雙下腔靜脈畸形細分為3 類：下腔靜脈腎前段重復(fù)畸形、下腔靜脈腎后段重復(fù)畸形、下腔靜脈完全重復(fù)畸形，并可伴有下腔靜脈肝段缺如或奇靜脈/半奇靜脈延續(xù)等多種復(fù)雜畸形[1，7]。本組中，13 例病例均為下腔靜脈腎后段重復(fù)畸形，5 例雙側(cè)下腔靜脈等粗，8 例右側(cè)下腔靜脈較粗。

本組中左下腔靜脈發(fā)生的例數(shù)也較多。左下腔靜脈是指右側(cè)上主靜脈退化時，左側(cè)上主靜脈未退化而存留所致，典型的左下腔靜脈為左側(cè)下腔靜脈起始于左側(cè)髂總靜脈，于腎靜脈水平經(jīng)腹主動脈前與兩側(cè)腎靜脈匯合，形成右側(cè)上行的下腔靜脈，最后流入右心房，腹主動脈右側(cè)無正常的下腔靜脈顯影即可診斷，但左側(cè)下腔靜脈強化時相及程度可有輕度差異，診斷時應(yīng)利用其管狀結(jié)構(gòu)、上下走行等特征與腹膜后淋巴結(jié)相鑒別，此型患者大多無臨床癥狀。下腔靜脈肝段缺如伴奇靜脈擴張，此類畸形可單獨發(fā)病或合并其他畸形，本組中4 例均合并先天性心臟病，國外學(xué)者認為這類靜脈畸形往往同時合并先天性心臟病[8]。但絕大多數(shù)先天性下腔靜脈畸形無特異性的臨床癥狀，多數(shù)為影像學(xué)檢查或術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。在本研究中，11 例患者因偶然腹痛前來就診而發(fā)現(xiàn)下腔靜脈發(fā)育異常。

先天性下腔靜脈畸形的診斷過去主要依靠心血管造影和心導(dǎo)管技術(shù)，其中靜脈造影是診斷下腔靜脈異常的金標準[9]。但現(xiàn)在隨診CT 和MRI 技術(shù)的發(fā)展，尤其是CT 擁有優(yōu)越的圖像后處理技術(shù)及較高的空間分辨率，特別是增強掃描后可多平面重組顯示完整連續(xù)的下腔靜脈及其分支，在診斷下腔靜脈畸形的同時還能明確髂靜脈、股靜脈有無血栓形成，目前這種無創(chuàng)性檢查手段已經(jīng)逐漸取代以往的侵襲性檢查方法，成為血管畸形的首選診斷方法，而超聲檢查可作為一項補充手段，但依賴于檢查者的操作及診斷經(jīng)驗，且兒童往往難以配合，對于腹部的血管顯示效果不佳。MRI 也是評價下腔靜脈畸形的一種檢查方法，尤其是對于碘對比劑過敏的患者，MRI 更成為唯一的無創(chuàng)檢查方法。

先天性下腔靜脈畸形是引起特發(fā)性深靜脈血栓的高危因素之一，在兒童青少年尤為顯著[10-12]，下腔靜脈畸形導(dǎo)致血流阻力及靜脈壓增加，凝血系統(tǒng)容易激活，從而增加深靜脈血栓的發(fā)生率，所以下腔靜脈畸形的準確診斷可明確病因，有效指導(dǎo)濾器的放置，減少及避免手術(shù)過程中血管的損傷[13]。在臨床工作中，下腔靜脈畸形如果合并其他心內(nèi)畸形及大血管畸形需要體外循環(huán)外科手術(shù)時，需要格外注意，最常見的錯誤就是將肝靜脈誤認為下腔靜脈插入下腔靜脈引流管，導(dǎo)致轉(zhuǎn)流后無法維持機器的血平面，灌注無法達到額定流量。心內(nèi)科介入治療是通過股動、靜脈穿刺，經(jīng)腹主動脈及下腔靜脈進入心內(nèi)腔治療的一種手段，下腔靜脈畸形患者會對介入醫(yī)生造成很大困擾，MSCT 所明確的下腔靜脈畸形類型對伴有下腔靜脈畸形的先天性心臟病的介入治療可提供極大幫助，如圖5 所示病例。

關(guān)于先天性心臟病兒童的CT 掃描及后處理，理論上只有在冠狀動脈運動相對靜止時的相位成像運動偽影最少，冠狀動脈運動幅度最小的時相是心臟收縮末期（45%時相）及舒張中晚期（85%時相），患兒心率偏高，心動周期明顯縮短，尤以患兒心臟舒張期縮短明顯，冠脈成像時間占心動周期的比例均不斷增加，在這種情況下，心臟搏動偽影會增大，失去了能被MSCT“識別”的舒張期平臺，收縮期末則被認為是最佳重建時相。先天性心臟病的患兒，尤其是伴主動脈騎跨，其升主動脈擴張，主動脈流速降低，真實舒張末期時相發(fā)生位移，工作中針對這類患兒，選擇30%及75%時相掃描，產(chǎn)生的圖像質(zhì)量能滿足診斷要求，這類患兒需要制定個性化掃描方案，本組病例中有4 例患兒采用個性化掃描方案完成檢查。下腔靜脈畸形多數(shù)是因為其他檢查要求是偶然發(fā)現(xiàn)，靜脈留置針部位選擇上服從主要檢查目的為原則，實際上如果以發(fā)現(xiàn)下腔靜脈畸形為主要檢查目的時，靜脈留置針選擇部位以足背靜脈為佳。

綜上所述，MSCT可清晰顯示各型下腔靜脈畸形，是診斷下腔靜脈畸形的重要檢查方法，為心內(nèi)科、心外科心內(nèi)畸形合并下腔靜脈畸形的手術(shù)方案制定提供重要依據(jù)。