自發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外血腫(spontaneous spinal epidural hematoma,SSEH)是一種罕見報(bào)道的疾病,但隨著抗凝藥物的使用以及磁共振成像(MRI)應(yīng)用的普及,該病的發(fā)病率及診斷率明顯提高。SSEH是指無(wú)明顯外傷及非醫(yī)源性因素所導(dǎo)致的血液在椎管內(nèi)硬脊膜外腔隙內(nèi)非特異性的聚集[1]。大多數(shù)學(xué)者普遍認(rèn)為及時(shí)手術(shù)是該病治療的最佳選擇,但逐漸有學(xué)者報(bào)道了保守治療的病例[2-5]。我院曾收治了1例SSEH 病人,經(jīng)保守治療后療效滿意,現(xiàn)報(bào)道如下。
病人女性,74歲,因“胸背部疼痛12 h,雙下肢活動(dòng)障礙10 h”于2018年1月29日入院。入院前12 h在洗漱時(shí)突感胸背部疼痛,以左側(cè)為著,疼痛程度劇烈,呈針刺樣,疼痛無(wú)明顯放射,休息后癥狀未緩解,無(wú)心前區(qū)疼痛和胸悶心慌,家屬急送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院救治。10 h前病人出現(xiàn)雙下肢進(jìn)行性無(wú)力,同時(shí)伴感覺消失等癥狀,行相關(guān)檢查,胸腰椎MRI平掃提示:C5~L4水平椎管內(nèi)脊髓后方異常信號(hào)影,考慮血腫(圖1)。轉(zhuǎn)入我院后診斷:SSEH。病人既往有冠心病病史15年,2年前行冠脈溶栓術(shù),1年前行心臟冠脈支架術(shù),常規(guī)口服拜阿司匹林(100 mg,1次/晚),替格瑞洛片(1片,2次/d);高血壓病史13年,最高血壓可達(dá)220/150 mmHg,規(guī)律性口服厄貝沙坦緩釋片(1片,1次/d),控制血壓在150/80 mmHg左右;無(wú)明確外傷史。入院查體:脊柱正常生理彎曲,活動(dòng)受限,C5椎體棘突壓痛和叩痛,臍水平以下至雙側(cè)腹股溝間感覺減弱,雙側(cè)腹股溝以下感覺消失,雙下肢肌力0級(jí),下腹壁反射減弱,雙側(cè)膝、踝反射未引出,雙側(cè)病理征陽(yáng)性,Frankel 神經(jīng)功能評(píng)級(jí)A 級(jí)。goldman評(píng)分3級(jí),入院化驗(yàn)血小板和凝血功能正常。因病人拒絕手術(shù)治療,入院后予以甘露醇、激素及營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療,并積極進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)康復(fù)訓(xùn)練。發(fā)病后3 d,病人胸背部疼痛完全消失,并且未見新發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,雙側(cè)下肢肌力3級(jí),雙下肢淺感覺基本恢復(fù),深感覺減弱,病理征陽(yáng)性,Frankel神經(jīng)功能評(píng)級(jí)C級(jí)。發(fā)病后2個(gè)月復(fù)查胸腰椎MRI平掃,提示椎管內(nèi)血腫基本消失(圖2)。病人Frankel神經(jīng)功能評(píng)級(jí)D級(jí)。
圖1 治療前MRI
圖2 保守治療2個(gè)月后MRI
SSEH 在脊柱硬脊膜外腔病變的占比為0.3%~0.9%,多好發(fā)于中老年人[1]。根據(jù)Holtas 的相關(guān)報(bào)道,SSEH的發(fā)病率約為0.1/10 萬(wàn)[6]。SSEH的發(fā)生可能與抗凝和溶栓等多種危險(xiǎn)因素有關(guān)。隨著中國(guó)社會(huì)的老齡化,阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷治療心腦血管疾病的雙抗療法有擴(kuò)大化及長(zhǎng)期化發(fā)展趨勢(shì),多中心試驗(yàn)證實(shí)雙抗治療的長(zhǎng)期使用有增加出血性事件的風(fēng)險(xiǎn)[7-8]。本例病人就存在長(zhǎng)期高血壓病史及冠心病術(shù)后雙抗治療的高風(fēng)險(xiǎn)因素。
SSEH臨床常表現(xiàn)為以嚴(yán)重疼痛為主的急性綜合征,發(fā)展迅速,數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)即可出現(xiàn)神經(jīng)根或脊髓受壓導(dǎo)致的神經(jīng)根分布區(qū)的放射性疼痛。血腫所在脊髓相應(yīng)節(jié)段水平的背部劇烈疼痛常為其首發(fā)癥狀,同時(shí)可伴有神經(jīng)根性放射痛。進(jìn)行性感覺障礙、運(yùn)動(dòng)功能障礙或大小便功能障礙是其臨床特點(diǎn)。本例病人以急性胸背部疼痛起病,發(fā)病突然,癥狀進(jìn)行性發(fā)展,MRI提示椎管背側(cè)硬膜外占位,這些均為SSEH的典型臨床特點(diǎn)。然而除需考慮SSEH 的典型發(fā)病特點(diǎn)以外,MRI平掃檢查,尤其MRI增強(qiáng)是診斷SSEH 的重要方法。
SSEH起病較急、病情進(jìn)展快、預(yù)后差,因此一旦確診應(yīng)及早手術(shù)。但對(duì)于手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇尚存在爭(zhēng)論,大部分研究認(rèn)為應(yīng)在其癥狀出現(xiàn)12 h內(nèi)行手術(shù)治療,超過12 h后再行手術(shù)治療,病人神經(jīng)功能恢復(fù)差,甚至終身留下后遺癥。然而自1935年P(guān)riest 首次報(bào)道SSEH保守治療以來(lái),陸續(xù)有研究報(bào)道了保守治療SSEH的病例,大多能獲得滿意療效[9]。部分學(xué)者認(rèn)為以下情況可以嘗試保守治療:病人神經(jīng)功能受損程度較輕,或是發(fā)病后早期神經(jīng)功能出現(xiàn)恢復(fù),并且進(jìn)行性好轉(zhuǎn)[10]。然而,保守治療SSEH的決定并不總是因?yàn)榱己玫呐R床過程。有數(shù)篇關(guān)于SSEH后嚴(yán)重神經(jīng)功能缺損的報(bào)道,由于嚴(yán)重的凝血功能障礙和手術(shù)治療的預(yù)期風(fēng)險(xiǎn)并存,因此行保守治療[11]。其他被報(bào)道的不能手術(shù)的原因是病人拒絕手術(shù)。本例病人因高齡、合并癥較多,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大,家屬拒絕手術(shù)治療,故采用保守治療。
關(guān)于SSEH后神經(jīng)系統(tǒng)自發(fā)恢復(fù)的原因有很多推測(cè)。Inamasu等[12]認(rèn)為液態(tài)血腫通過椎間孔滲漏導(dǎo)致脊髓神經(jīng)結(jié)構(gòu)自發(fā)減壓。血腫沿椎管內(nèi)脊髓硬膜外腔擴(kuò)散是自然恢復(fù)的合理解釋。在血液凝結(jié)完成之前,可能血腫仍擴(kuò)散,因此,延遲血塊形成可能會(huì)促進(jìn)血腫擴(kuò)散。Coz Le 等[13]認(rèn)為硬膜外血腫的擴(kuò)張導(dǎo)致硬膜外腔的硬膜絲釋放,使血腫擴(kuò)散,硬膜囊及其內(nèi)容物減壓。他們還推測(cè),血腫形成過程中脊髓前動(dòng)脈臨時(shí)受壓及毛細(xì)血管應(yīng)激痙攣引起的的脊髓急性缺血可能是導(dǎo)致脊髓壓迫癥狀和體征迅速發(fā)作和隨后緩解的原因。本例病人發(fā)病后經(jīng)積極保守治療3 d,即出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較前改善,提示是由于急性脊髓缺血顯著減輕所致。而病人遺留感覺減退,肌力不全且病理征陽(yáng)性,提示病人因急性脊髓缺血已引起不同程度的脊髓缺血梗死可能。相關(guān)文獻(xiàn)表明,SSEH后神經(jīng)功能恢復(fù)與脊髓白質(zhì)脫髓鞘有關(guān),而遺留的后遺癥與軸突破壞和變性有關(guān)。
SSEH經(jīng)保守治療時(shí),大多為脊髓或神經(jīng)根受壓程度較輕,神經(jīng)系統(tǒng)損傷癥狀不明顯,Frankel分級(jí)多為E級(jí)。而本例SSEH病人早期神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯,Frankel分級(jí)為A級(jí),經(jīng)積極保守治療即有如此滿意療效,實(shí)屬罕見。