郭英 傅窈窈 謝友舟 李辰龍 朱雅穎

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031)

隨著生活水平的提高，耳郭的形態(tài)畸形越來越被人們關(guān)注。據(jù)最新統(tǒng)計(jì)，我國珠三角地區(qū)新生兒出生時(shí)耳郭形態(tài)畸形的發(fā)生率為57.46%[1]。疾病的早期診斷與治療效果息息相關(guān)。在眾多先天性耳郭形態(tài)畸形中，只有招風(fēng)耳、隱耳、猿耳等少數(shù)幾種具有特殊形態(tài)的耳郭畸形定義比較明確，而仍有一部分耳郭形態(tài)畸形的名稱和分類目前仍模糊不清，未有定論。其中，先天性杯狀耳因?yàn)樾螒B(tài)復(fù)雜多樣，不為人們熟知。為了更好地認(rèn)識(shí)杯狀耳的特點(diǎn)和治療現(xiàn)狀，特綜述如下。

1 杯狀耳的診斷和特征

杯狀耳作為一種特殊的先天性耳郭形態(tài)異常，其發(fā)病率約為10%[2]。主要表現(xiàn)為耳郭上部的發(fā)育不良。正如大家熟知，耳郭的形態(tài)、結(jié)構(gòu)復(fù)雜，主要是由于耳郭上1/3軟骨充分得到發(fā)育，多次折疊卷曲，由外而內(nèi)形成錯(cuò)落有致的耳輪、耳舟、對(duì)耳輪、三角窩、對(duì)耳輪上角、耳輪腳等眾多結(jié)構(gòu)，這些細(xì)微結(jié)構(gòu)不但造成耳郭形態(tài)的多樣性，更重要的是它們相互支撐才能維持耳郭上部的直立和穩(wěn)定。

當(dāng)各種因素造成耳郭上部的形態(tài)不穩(wěn)，導(dǎo)致耳郭向前、向下卷曲，形似掛在一側(cè)的杯蓋；也有學(xué)者認(rèn)為杯狀耳的主要特征為耳輪環(huán)縮，好似收緊的杯口，因此稱為杯狀耳(cup ear)。

有學(xué)者[2]將杯狀耳的表現(xiàn)總結(jié)為：小、招、傾、低，很形象地描述出杯狀耳耳輪緊縮、向前卷曲、上部前傾和整體位置偏低的外部特征。事實(shí)上，并不是所有的杯狀耳都具有以上典型特征，輕度的杯狀耳大小、位置接近正常，畸形類似招風(fēng)耳；嚴(yán)重的先天性杯狀耳出現(xiàn)耳郭結(jié)構(gòu)畸形，甚至合并外耳道狹窄、閉鎖和下頜骨發(fā)育不良，在臨床上歸類于小耳畸形。

也有學(xué)者根據(jù)外部特征將耳郭卷曲明顯的耳郭畸形稱為卷曲耳，將耳郭下垂明顯者稱為垂耳(lop ear，圖1A)，耳輪環(huán)縮明顯者稱為環(huán)縮耳(constricted ear，圖1B)。

圖1. A.垂耳;B.環(huán)縮耳

2 杯狀耳的病因

杯狀耳的病因和其他先天性耳郭畸形一樣，其發(fā)生可能和胚胎發(fā)育時(shí)期受多重因素(遺傳、生物、化學(xué)、物理等因素)的相互作用有關(guān)。杯狀耳的發(fā)病機(jī)制尚不明確，因此尚無有效的預(yù)防和干預(yù)措施。目前比較公認(rèn)的2種學(xué)說分別是血管畸形學(xué)說和神經(jīng)嵴細(xì)胞學(xué)說。近年來，腦神經(jīng)嵴細(xì)胞對(duì)耳部發(fā)育的影響越來越受到人們關(guān)注。在妊娠前3個(gè)月，各種原因如感染病毒、接觸放射性物質(zhì)或者服用藥物均可導(dǎo)致嚴(yán)重耳郭畸形的發(fā)生。輕至中度杯狀耳等形態(tài)畸形主要發(fā)生在胚胎后期，由發(fā)育正常的皮下耳軟骨異常造成，或者可能與單個(gè)或多個(gè)小丘的缺失、分裂相關(guān)[3]。生產(chǎn)的環(huán)境如產(chǎn)道阻力和產(chǎn)前宮內(nèi)外壓力對(duì)杯狀耳的發(fā)生也有一定影響[4]。

3 杯狀耳的分度和分型

和先天性小耳畸形一樣，根據(jù)杯狀耳大小、位置、向前卷曲的程度不同，臨床上把杯狀耳畸形分為輕、中、重3度。宋春瓊等[5]根據(jù)臨床重建技術(shù)將杯狀耳分成A、B、C 3型。A型：接近正?；蚪?cè)大??；B型：小于正?；蛘呓?cè)大小，但對(duì)耳輪及其上腳部分顯現(xiàn)，耳輪環(huán)縮；C型：輪廓明顯小于正?；蛘呓?cè)，耳郭上部結(jié)構(gòu)不清，耳輪卷曲明顯。

國際上目前仍采用1975年Tanzer[6]制定的分類方法對(duì)杯狀耳進(jìn)行分型歸類。根據(jù)耳郭畸形程度分為3型：Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅲ型(圖2)。Ⅰ型畸形最輕微，僅涉及耳輪，對(duì)耳輪形態(tài)，表現(xiàn)為對(duì)耳輪不明顯、耳舟扁平或耳郭上1/3輕度下垂。Ⅱ型杯狀耳已經(jīng)出現(xiàn)耳輪、耳舟結(jié)構(gòu)不全，主要是軟骨或皮膚的面積不足，導(dǎo)致耳輪周緣環(huán)縮，因此稱為環(huán)縮耳。其中，只有環(huán)縮，對(duì)耳輪上腳還未完全消失者稱為Ⅱa型；而環(huán)縮嚴(yán)重，杯狀卷曲更為明顯者稱為Ⅱb型。Ⅲ型是最為嚴(yán)重的杯狀耳，即為重度杯狀耳，耳郭管狀卷曲，前傾、下垂，常常伴有耳郭位置低下，合并外耳道狹窄。

圖2. 杯狀耳類型 A.Ⅰ型；B.Ⅱa型；C.Ⅱb型；D.Ⅲ型

4 杯狀耳的治療

新生兒耳郭畸形的無創(chuàng)矯正方法在最近幾年得到了迅速的普及和發(fā)展。雖然有學(xué)者報(bào)道過使用這類方法對(duì)杯狀耳的成功矯正案例，但是總體來說，幾乎所有的杯狀耳畸形并沒有獲得良好的長期治療效果[7-8]。因此，手術(shù)才是唯一的治療辦法。

4.1 杯狀耳的手術(shù)時(shí)機(jī) 杯狀耳作為一種先天性出生缺陷，手術(shù)時(shí)機(jī)需要考慮心理和生理2個(gè)方面。從心理上講，雖然患兒在嬰幼兒時(shí)還沒有完整的自我意識(shí)，但是患兒的畸形會(huì)造成父母的壓力，從而影響父母和患兒的心理健康。因此，大多數(shù)先天畸形的患兒家屬都有早日手術(shù)的訴求[7]。從生理上講，兒童期耳郭生長迅速，10歲左右耳郭大小已經(jīng)接近成人。而大多數(shù)杯狀耳不涉及聽力問題，手術(shù)主要以矯治外形為主。目前國內(nèi)外大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為學(xué)齡期兒童對(duì)外形有了一定的認(rèn)知和要求，5～6歲的兒童可以耐受全身麻醉風(fēng)險(xiǎn)，是比較合適的手術(shù)時(shí)間[10]。

4.2 杯狀耳的手術(shù)方法 由于杯狀耳的復(fù)雜表現(xiàn)，其手術(shù)方法也必然多種多樣。國內(nèi)外文獻(xiàn)中有關(guān)杯狀耳的手術(shù)方法多是基于畸形的不同類型和不同程度，但是迄今為止并沒有確定的術(shù)式適合所有的杯狀耳畸形。通常一種手術(shù)方法只能解決畸形的一個(gè)方面，嚴(yán)重的杯狀耳畸形常常需要聯(lián)合幾種方法或者分期手術(shù)。我們常用的手術(shù)方法如下。

4.2.1 輕度杯狀耳的手術(shù)方法

1)耳輪腳V-Y成形術(shù)[11]。在耳輪腳前下方設(shè)計(jì)“V”形切口，切開皮膚、皮下組織并剪斷耳輪腳處軟骨，適當(dāng)分離，將松動(dòng)的耳輪腳向后上方滑行推進(jìn)，做“Y”形縫合。這種手術(shù)方法可以改善輕度的耳輪環(huán)形緊縮，適用于耳郭形態(tài)接近正常，無明顯下垂患者。

2)耳郭軟骨管法[12]。術(shù)前用手指或者平鑷在耳郭上方輕輕折疊，顯示出正常對(duì)耳輪和對(duì)耳輪上腳。在耳郭后面沿折疊線做平行于耳輪的皮膚切口，切開皮膚、皮下組織，在耳后軟骨膜表面向切口兩側(cè)進(jìn)行分離，暴露卷曲的耳輪軟骨。距耳輪緣5 mm處弧形切開軟骨，向后翻轉(zhuǎn)，縫合于耳甲軟骨。此時(shí)，卷曲的軟骨形成了新的對(duì)耳輪上腳。重新鋪平表面皮膚，去除多余皮膚。此法操作簡單，可以形成走形自然的對(duì)耳輪，使得原先扁平的耳舟顯現(xiàn)，并且支撐、改善耳郭輕度下垂，缺點(diǎn)是不能增大耳郭的周徑。

4.2.2 中度杯狀耳的手術(shù)方法

1)軟骨瓣交叉縫合法。這種方法主要指Tanzer法[6]、Ragnell法與Barsky法[13]與Janz法[14]。在耳郭前面或者后面做平行于耳輪的皮膚切口，切開皮膚、皮下組織，沿耳部軟骨表面向兩側(cè)進(jìn)行分離，將卷曲于耳輪處的皮膚做套狀脫離，將卷曲的耳輪軟骨做“Z”形或多“Z”形切開，交叉延長；最后復(fù)位脫套的耳郭皮瓣，縫合皮膚切口。此法主要適用于矯正卷曲或下垂的耳郭上部分。通過軟骨瓣的交叉換位可以延長耳郭的高度，增加耳郭的大小，但是破壞了耳郭上方的正常結(jié)構(gòu)。

2)改良“T”形軟骨瓣法[15]。做耳后切口，暴露耳郭軟骨,于外耳輪最高處垂直行多切口切開軟骨，使該處卷曲的耳郭軟骨呈扇形散開并處于可立起狀態(tài)；于耳甲腔部切取一個(gè)蒂在上方的“T”形軟骨瓣 ,將其翻轉(zhuǎn)向上，以此“T”形軟骨瓣的橫條軟骨架于散開的耳郭軟骨外緣，形成新的延長的耳輪。調(diào)節(jié)此“T”形軟骨瓣的豎條軟骨長度可以維持耳郭適度的直立狀態(tài)。

3) 耳甲腔軟骨皮瓣旋轉(zhuǎn)聯(lián)合耳后舌形皮瓣轉(zhuǎn)移[16]。從耳郭上極背面，沿耳輪腳后方向下，達(dá)耳甲腔后，斜向外上方切開皮膚和軟骨，使耳郭上部游離,形成以耳郭下部和耳垂為蒂的耳軟骨皮瓣；然后向外上方旋轉(zhuǎn)至正常位置，擴(kuò)大耳甲腔。將軟骨皮瓣于耳甲腔深部縫合固定于顱側(cè)壁筋膜，并使耳郭向后傾斜，調(diào)整雙側(cè)顱耳角位置對(duì)稱。在耳后顱耳溝處切取蒂在上方的舌形皮瓣 ,將皮瓣向上掀起、旋轉(zhuǎn)覆蓋耳輪上極的缺損處，耳甲腔創(chuàng)面植皮，打包固定。

4)懸吊法矯治杯狀耳下垂畸形[17]。對(duì)于部分嚴(yán)重下垂的杯狀耳畸形患者，即使應(yīng)用軟骨管法形成對(duì)耳輪也難以維持直立狀態(tài)，而且術(shù)后容易復(fù)發(fā)。為解決這一問題，有學(xué)者提出借由5-0鋼絲將耳郭上部軟骨和耳后顱骨骨膜潛行懸吊固定，不但術(shù)后效果穩(wěn)固，同時(shí)因?yàn)樯咸岫娱L了耳郭的高度，操作簡單，形態(tài)滿意。

5)耳輪軟骨放射切開復(fù)位法[18]。在耳郭后面做近耳根部平行于耳輪的皮膚切口，切開皮膚、皮下組織，將卷曲于耳輪處的皮膚做套狀脫離，暴露卷曲的耳輪軟骨，將卷曲的耳輪軟骨做放射狀切開，使之呈立起的花瓣?duì)?；于耳甲處切取弧形軟骨條一片，縫合固定于耳輪花瓣?duì)钴浌巧?，并使卷曲花瓣伸直，呈耳輪形態(tài)，復(fù)位脫套的耳輪皮瓣，縫合皮膚切口，耳舟處用凡士林紗布卷做褥式縫合固定。

4.2.3 重度杯狀耳的手術(shù)方法 對(duì)輕、中度杯狀耳畸形者，可以進(jìn)行耳郭局部整形；重度者，因其組織缺損嚴(yán)重，往往需要進(jìn)行軟骨移植才能奏效。一般切取對(duì)側(cè)耳郭軟骨或者同側(cè)耳甲腔軟骨來增加耳郭支撐，畸形嚴(yán)重者需要取肋軟骨進(jìn)行部分耳郭再造。

1)耳后皮瓣聯(lián)合耳甲腔軟骨游離移植[19]。手術(shù)設(shè)計(jì)耳后蒂在上的舌狀皮瓣，此切口兩側(cè)軟骨膜表面剝離后可行縫卷軟骨管法重建對(duì)耳輪，在耳郭上極卷曲處縱向切開耳輪，缺損處正好由耳后切口切取少量耳甲腔軟骨縫合固定，形成流暢的耳輪緣；翻轉(zhuǎn)耳后皮瓣覆蓋軟骨支架，一次手術(shù)同時(shí)解決杯狀耳四大畸形。此法效果好，但皮瓣蒂部狹窄，手術(shù)操作復(fù)雜、難度較大。

2)耳郭復(fù)合組織游離移植法[20]。此法適用于健側(cè)耳郭明顯大于患側(cè)，且患側(cè)耳郭主要表現(xiàn)為耳輪縮窄，沒有明顯下垂。手術(shù)中從對(duì)側(cè)正常耳的耳輪上部切取一塊楔形復(fù)合組織，其長度、寬度均不應(yīng)超過1.5 cm，過大有壞死的可能。在患耳耳輪上方垂直全層切開，形成一楔形缺損，然后將此復(fù)合組織瓣移植于患耳缺損處?？p合后以凡士林或抗生素小紗卷加壓包扎10 d左右。此法對(duì)移植組織大小有限制，且僅適用于單側(cè)杯狀耳畸形患者。

3)患耳明顯小于正常耳，耳郭組織缺損較多，耳郭已失去正常結(jié)構(gòu)、形態(tài)的重度杯狀耳，目前臨床上多按照小耳畸形分類中的耳甲腔型來治療，一般采用自體肋軟骨雕刻支架[21]，Nagata法[22]和Brent法[23]是目前國內(nèi)外的主流耳郭再造方法。

4.3 手術(shù)方式選擇 雖然杯狀耳的手術(shù)方法很多,但是實(shí)際操作時(shí)應(yīng)根據(jù)術(shù)者熟悉和掌握的技術(shù)合理應(yīng)用。首先應(yīng)該精心設(shè)計(jì)，利用杯狀耳畸形自身的皮膚、軟骨，充分舒展、改形，以期發(fā)揮最大效益，不應(yīng)該盲目套用他人術(shù)式。各種術(shù)式都有其優(yōu)缺點(diǎn)，要因人制宜，根據(jù)患者個(gè)體情況來選擇采用何種術(shù)式。手術(shù)中常形成超薄皮瓣或者軟骨皮瓣，為保證皮瓣、軟骨成活，必要時(shí)可以間隔3～6個(gè)月分期手術(shù)。

手術(shù)方式的選擇還要考慮雙耳的對(duì)稱性，因?yàn)槎陬^顱兩側(cè)。其大小和位置的對(duì)稱性比起耳郭表面的細(xì)微結(jié)構(gòu)顯現(xiàn)更有實(shí)際意義。

雖然杯狀耳的治療是極具挑戰(zhàn)性的工作，但是仍然有很多整形外科醫(yī)師和耳科醫(yī)師致力于此，期待著能早日從病因上預(yù)防杯狀耳的發(fā)生，從解剖上精準(zhǔn)修復(fù)各種類型的杯狀耳畸形。仿真材料的出現(xiàn)可以替代手術(shù)的痛苦，組織工程技術(shù)的發(fā)展能夠解決修復(fù)材料不足的瓶頸，隨著科學(xué)技術(shù)的突飛猛進(jìn)，先天性耳郭畸形的治療前景光明廣闊。