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        經(jīng)陰道超聲診斷早孕期羊膜帶綜合征1例

        2019-03-23 08:02:08孫盼盼張曉燕王穎芳楊帆陳佩文楊小紅
        關(guān)鍵詞:羊膜箭頭臍帶

        孫盼盼 張曉燕 王穎芳 楊帆 陳佩文 楊小紅

        (湖北省婦幼保健院 超聲科,湖北 武漢 430070)

        羊膜帶綜合征(amniotic band syndrome sequence, ABS)是一種罕見(jiàn)的可引起胚胎或胎兒受累器官或肢體出現(xiàn)分裂、截?cái)嗷虬l(fā)育異常的復(fù)合畸形[1],因其破壞程度不同,臨床表現(xiàn)程度亦不一[2],國(guó)內(nèi)產(chǎn)前超聲報(bào)道少見(jiàn)。目前由于部分超聲醫(yī)師對(duì)于此類(lèi)畸形認(rèn)識(shí)不足,故孕早期產(chǎn)前診斷率較低?,F(xiàn)將本院發(fā)現(xiàn)的1例早孕期羊膜帶綜合征胎兒報(bào)告如下。

        1 基本情況

        孕婦39歲,孕1產(chǎn)0,自然受孕,平素月經(jīng)規(guī)律, 2005年因“縱隔子宮”于外院行手術(shù)治療,無(wú)不良生活習(xí)慣史,無(wú)輸血史,無(wú)過(guò)敏史,否認(rèn)家族性遺傳病史。 此孕婦因感冒服用中藥治療,無(wú)陰道出血史。

        停經(jīng)10+2周,常規(guī)經(jīng)腹部及經(jīng)陰道超聲顯示:宮腔內(nèi)可見(jiàn)一成形胎兒,頭臀長(zhǎng)3.1cm,相當(dāng)于9+6周。胎兒頸項(xiàng)皮膚厚約3.0mm。胎兒未見(jiàn)顱骨光環(huán)回聲,可見(jiàn)腦組織漂浮于羊水中,并可見(jiàn)光帶(圖1)。胎兒胸壁可見(jiàn)回聲連續(xù)性中斷,中斷處可見(jiàn)心臟向外膨出(圖2)。腹壁末見(jiàn)明顯連續(xù)性中斷。胎兒四肢可顯示,左手掌小于右手掌,大小分別約3.9mm×3.8mm、4.7mm×4.7mm,雙手指端可見(jiàn)光帶回聲。胎兒臍帶長(zhǎng)度5.2cm,腹壁插入處及胎盤(pán)連接處尚正常(圖3)。脊柱側(cè)彎(圖4)。胎兒胃泡、膀胱可顯示。超聲提示:?jiǎn)位钐?,胎兒畸?露腦畸形;體外心;脊柱側(cè)彎;左手指短缺待排;羊膜帶綜合征可能)。因畸形嚴(yán)重,孕婦選擇終止妊娠。

        圖1 孕10+2周經(jīng)陰道矢狀切面超聲示:胎兒無(wú)顱骨光環(huán),腦組織外露(紅色箭頭示)并可見(jiàn)光帶(藍(lán)色箭頭示)

        圖2 經(jīng)陰道超聲胸部橫切面:心臟在胸腔外,體外心(藍(lán)色箭頭所示)

        圖3 彩色多普勒示胎兒臍部正常,臍帶長(zhǎng)度正常(臍帶一端連于胎兒腹部,一端連于胎盤(pán))

        圖4 三維超聲示露腦畸形(藍(lán)色箭頭示),脊柱側(cè)彎,紅色箭頭所指為雙下肢

        引產(chǎn)一男嬰,病理顯示:露腦畸形、體外心、左手食指、中指可見(jiàn)羊膜束帶粘連、右手中指短見(jiàn)羊膜束帶粘連、脊柱側(cè)彎、臍帶長(zhǎng)約5.5cm。病理診斷:羊膜帶綜合征。

        2 討論

        羊膜帶綜合征(amniotic band syndrome,ABS),又稱(chēng)羊膜帶破裂并發(fā)癥,是指羊膜發(fā)生破裂,羊膜帶粘連或纏繞胎體某一部分,引起胎兒變形畸形或肢體截?cái)嗟囊环N復(fù)合畸形[3],發(fā)生率約1 ∶ 1200~15 000[4],其確切病因尚不明確。超聲聲像圖表現(xiàn)主要為:①羊膜帶粘連胎兒身體部分出現(xiàn)畸形,可單獨(dú)受累或合并受累。累及顱骨部位以露腦畸形、非對(duì)稱(chēng)性腦膨出常見(jiàn);顏面部可發(fā)生不規(guī)則唇腭裂、面裂等;累及肢體可發(fā)生肢體的縮窄和截?cái)?、并?趾等;累及軀干可發(fā)生體外心、臟器外翻、脊柱側(cè)凸,脊柱裂等。②羊水中可見(jiàn)漂浮的帶狀回聲部位與胎體相連。ABS發(fā)生的部位、程度不同,處理和預(yù)后也不盡相同。多表現(xiàn)為多發(fā)嚴(yán)重畸形,預(yù)后差,可致死[4,5]。不嚴(yán)重者,可行羊膜帶粘連松解術(shù),部分異常具有可逆性,術(shù)后狹窄部位可恢復(fù)正常生長(zhǎng)和發(fā)育。

        3 鑒別診斷

        3.1 與嚴(yán)重多發(fā)畸形體蒂異常、泄殖腔外翻鑒別 此3類(lèi)畸形聲像圖及病理多有交叉。體蒂異常有嚴(yán)重胸腹裂,多伴臍部異常臍帶過(guò)短。泄殖腔外翻,常有臍下腹壁缺損,膀胱不顯示,外生殖器異常,脊柱畸形等。因早孕期膀胱及外生殖器顯示困難,三者鑒別有時(shí)需最后病理。

        3.2 與伴有體外心的Cantrell五聯(lián)征鑒別 超聲表現(xiàn)為胸骨缺損、心包缺損、膈肌缺損、心臟異位和臍膨出等畸形特點(diǎn),臍膨出和體外心是Cantrell五聯(lián)征最常見(jiàn)特征,一般不伴露腦畸形及脊柱畸形。

        隨著儀器分辨力不斷提升、早孕期(孕11~13+6周)系統(tǒng)超聲推廣應(yīng)用,國(guó)內(nèi)外有很多文獻(xiàn)報(bào)道了早孕期胎兒結(jié)構(gòu)畸形超聲診斷。本例孕10+2周經(jīng)腹部同時(shí)經(jīng)陰道超聲診斷羊膜帶綜合征屬于早早孕期報(bào)道,早期精準(zhǔn)診斷可以減輕孕婦的生理及心理創(chuàng)傷,減少社會(huì)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)及不必要的資源浪費(fèi),降低圍產(chǎn)期出生缺陷發(fā)生率。

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