張偉，于代友，李雙標(biāo)，郝澤普

河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院影像中心，河北 滄州 0610010

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種罕見(jiàn)的起源于CD34陽(yáng)性的樹(shù)突狀間葉細(xì)胞腫瘤，具有分化潛能，多數(shù)為良性，少數(shù)為惡性[1]。原發(fā)于腎臟的SFT較為罕見(jiàn)，術(shù)前診斷困難，易誤診為腎細(xì)胞癌或肉瘤[2-3]。2017年5月，河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院收治1例腎臟原發(fā)性SFT患者，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病歷資料

患者，女，33歲，因發(fā)現(xiàn)血壓升高就診于河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院，行腎上腺區(qū)計(jì)算機(jī)體層攝影（CT）檢查發(fā)現(xiàn)右腎占位性病變?；颊邿o(wú)發(fā)熱，無(wú)尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿，無(wú)腰部脹痛不適。既往高血壓病史6年。無(wú)糖尿病史，無(wú)結(jié)核、肝炎等傳染病病史，無(wú)外傷、輸血及藥物過(guò)敏史，無(wú)職業(yè)病及毒物接觸史。未到過(guò)疫區(qū)及牧區(qū)，無(wú)特殊不良嗜好。

影像學(xué)表現(xiàn)：CT平掃示右腎上極見(jiàn)一個(gè)與腎實(shí)質(zhì)密度相似的類(lèi)圓形腫塊突出于腎輪廓之外，CT值約為40 Hu，內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化影，邊緣不清晰（圖1A）。磁共振成像（MRI）示右腎上極實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)球形軟組織腫塊影，邊界清晰，未突破腎包膜（圖1B～1D），增強(qiáng)檢查示病變呈漸進(jìn)性不均勻中度強(qiáng)化（圖1E～1F），病灶大小約為5.2 cm×4.6 cm×7.0 cm，右腎動(dòng)靜脈主干顯示清晰，未見(jiàn)局限性管腔狹窄及擴(kuò)張。腹膜后及左腎門(mén)區(qū)未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。

手術(shù)過(guò)程：患者麻醉成功后取左側(cè)臥位。經(jīng)右側(cè)11肋間腰部作斜切口，長(zhǎng)約20 cm，以超聲刀于腎脂肪囊外游離腎臟。打開(kāi)Gerota筋膜，于右腎上極外側(cè)探及腫物，用無(wú)損傷血管夾阻斷右腎動(dòng)脈，沿凸起腫物邊緣約1.0 cm處向內(nèi)側(cè)游離腫物，可見(jiàn)腫瘤凸入集合系統(tǒng)，大小約為7.0 cm×5.0 cm，將右腎腫瘤完整切除，并切除腫瘤周?chē)灸?。病理結(jié)果：肉眼可見(jiàn)右腎腫物大小約為8.0 cm×5.0 cm×3.5 cm，切面實(shí)性，灰白灰黃，質(zhì)較軟，局灶區(qū)灰紅似壞死。腎體表面脂肪組織：大小為3.5 cm×3.5 cm×2.0 cm，灰黃，質(zhì)軟。免疫組化結(jié)果：CD34（+），CD99（+），CD68（部分+），B細(xì)胞淋巴瘤因子-2（B-cell lymphoma-2，Bcl-2）（部分+），平滑肌肌動(dòng)蛋白（smooth muscle actin，SMA）（部分+），CD117（-），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（-），HMB-45（-），S-100（-），WT1（-），Ki-67（約1%+），診斷為SFT。患者術(shù)后隨訪1年，行CT檢查未見(jiàn)局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移等情況。

2 討論

SFT是一種罕見(jiàn)的間葉源性腫瘤，根據(jù)2013年版世界衛(wèi)生組織軟組織腫瘤最新分類(lèi)，SFT來(lái)源于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞，是一種中間性（偶見(jiàn)轉(zhuǎn)移型）腫瘤[4]；全身各部位均可發(fā)病，但以胸膜處最多見(jiàn)，其次為頭頸部，發(fā)生在泌尿生殖系統(tǒng)的SFT較為少見(jiàn)[5]，原發(fā)于腎臟的罕見(jiàn)。SFT的發(fā)病高峰年齡為40～60歲，女性多于男性，臨床上常被誤診為其他富血管性腫瘤。

圖1 SFT患者的CT和MRI影像圖

發(fā)生于腎臟的SFT多為境界清楚、中等硬度的結(jié)節(jié)狀腫塊，直徑為5～8 cm。腫瘤切面呈灰白或灰黃色，常有編織狀結(jié)構(gòu)，可伴出血囊性變。鏡下可見(jiàn)梭形、卵圓形及上皮樣細(xì)胞呈不規(guī)則狀、束狀或席紋狀排列。富細(xì)胞區(qū)和少細(xì)胞區(qū)交替分布，血管豐富，可如血管外皮瘤樣，部分血管壁增厚，呈玻璃樣變。腫瘤細(xì)胞間膠原纖維束粗大，瘢痕樣透明變性。部分病例可有神經(jīng)樣分化及肉瘤樣改變[1]。SFT免疫組化染色結(jié)果顯示，70%的患者可同時(shí)表達(dá)CD34、CD99、Bcl-2；20%～35%的患者可表達(dá)EMA、SMA；個(gè)別患者S-100、CK、Desmin灶性區(qū)陽(yáng)性；CD34強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)目前被認(rèn)為是診斷SFT的必要條件之一，電鏡超微結(jié)構(gòu)常顯示纖維母細(xì)胞樣細(xì)胞伴高度發(fā)達(dá)的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及散在線粒體和膠原基質(zhì)[1,6]。

原發(fā)于腎臟的SFT多無(wú)特殊的臨床表現(xiàn)，因腫瘤大小、部位不同，患者可隱匿性發(fā)病，也可出現(xiàn)壓迫癥狀，如腰痛不適感，無(wú)特異性。有些患者可有無(wú)痛性血尿，影像學(xué)顯示腎臟占位而常誤診為腎癌而行腎癌根治術(shù)。大多數(shù)腎臟SFT具有邊界較清、血供豐富、富含纖維組織、鈣化、囊變壞死等病理特點(diǎn)，使其在影像學(xué)上具有一定的特征性[2-3]。CT及MRI可以直觀顯示腫瘤的部位、大小、形態(tài)、密度、信號(hào)、增強(qiáng)方式、供血血管及與周?chē)M織的關(guān)系。CT平掃顯示病灶多實(shí)性，邊界清晰，呈等或稍高軟組織密度，可見(jiàn)高密度不定形鈣化及低密度壞死和囊變，增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分CT多表現(xiàn)為明顯的進(jìn)行性強(qiáng)化。MRI可以反映腫瘤的組織成分，Gigantelli等[7]認(rèn)為，T1WI和T2WI呈等信號(hào)、T2WI呈等或略高信號(hào)、部分增強(qiáng)掃描后呈明顯強(qiáng)化是SFT實(shí)性腫瘤的MRI特征性表現(xiàn)，T2WI呈低信號(hào)為SFT的特征性表現(xiàn)。孫毅等[8]報(bào)道7例SFT患者的MRI平掃特征，結(jié)果顯示，腫瘤實(shí)性部分T1WI呈等、低信號(hào)，T2WI信號(hào)混雜，DWI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后所有腫瘤T1WI或T2WI等、低信號(hào)均明顯強(qiáng)化，這是由于富細(xì)胞區(qū)和富纖維區(qū)交替分布，間質(zhì)血管豐富，對(duì)比劑進(jìn)入纖維組織緩慢，因而呈持續(xù)明顯強(qiáng)化。

對(duì)于腎臟原發(fā)性SFT，最有效的治療方法是患側(cè)根治性腎切除術(shù)。目前的研究認(rèn)為，能否將腫瘤完整切除是影響SFT患者預(yù)后最重要的因素[9]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約90%的腎臟SFT為良性，10%為惡性[10-11]。當(dāng)發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)腫塊為孤立的明顯進(jìn)行性強(qiáng)化的軟組織腫瘤，且腫瘤周?chē)?jiàn)迂曲血管影時(shí)，應(yīng)考慮SFT的可能，但最終確診需依靠免疫組化及病理檢查結(jié)果。