馬虎林，孫曉霞，高維實(shí)

第一作者：馬虎林，男，34歲，碩士研究生，主治醫(yī)師。主要從事腹部腫瘤診治研究。E-mail：mhl0618@163.com

肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，AML）是臨床上一種少見(jiàn)的良性間葉性腫瘤，由Ishak于1976年首次報(bào)道[1]，國(guó)內(nèi)報(bào)道始見(jiàn)于 1992年[2，3]。長(zhǎng)期以來(lái)，雖然 AML一直被認(rèn)為是良性病變，但近些年來(lái)有學(xué)者提出該病也存在惡變的可能性。由于臨床癥狀和體征常不明顯，影像學(xué)診斷缺乏特異性，導(dǎo)致該病的診斷和鑒別診斷存在一定的困難?，F(xiàn)報(bào)道我科診治的1例，以總結(jié)其臨床特點(diǎn)。

1 病例資料

患者女，72歲。因“上腹部悶脹不適伴食欲不振2月”于2014年2月7日收治入院。2014年初，患者出現(xiàn)上腹部悶脹，無(wú)其他癥狀，未予重視。于2月6日來(lái)我院行上腹部增強(qiáng)CT檢查，發(fā)現(xiàn)肝左葉占位收住。查體：生命體征平穩(wěn)，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)良好。皮膚、鞏膜無(wú)黃染，心、肺聽(tīng)診無(wú)異常。上腹中部膨隆，可觸及腫塊，大小約為10 cm×12 cm，質(zhì)硬，邊界不清，活動(dòng)差，無(wú)壓痛和反跳痛，肝左葉在劍突下8 cm，質(zhì)硬，Murphy征陰性，脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無(wú)水腫。血常規(guī)、肝腎功能、血淀粉酶、血清AFP和CEA均正常。上腹部CT檢查提示，肝左葉可見(jiàn)大小約13.1 cm×11.7 cm×9.8 cm不均勻異常信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)囊變壞死，邊界清楚、欠規(guī)整，周邊可見(jiàn)低信號(hào)包膜，其內(nèi)及周邊可見(jiàn)血管流空信號(hào)，動(dòng)脈期病變呈明顯不均勻異常對(duì)比強(qiáng)化，門(mén)脈期強(qiáng)化程度明顯下降（圖1）。腹部彩超檢查提示肝左葉外形增大，實(shí)質(zhì)回聲不均勻，左葉內(nèi)可見(jiàn)大小約125 mm×110 mm不均質(zhì)低回聲團(tuán)，境界尚清，其內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)低回聲及等回聲結(jié)節(jié)，呈結(jié)中結(jié)征。2014年2月14日在全身麻醉下行左半肝切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物位于肝左外葉，大小約為16 cm×13 cm，質(zhì)硬，邊界不清，肝左葉遍布大小不均質(zhì)硬結(jié)節(jié)（圖2）。切斷、結(jié)扎門(mén)靜脈周?chē)鷱垈?cè)支血管。自肝正中裂左側(cè)0.5 cm處切除肝左葉。患者術(shù)后恢復(fù)順利，無(wú)膽漏、腹水等并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后15 d痊愈出院。術(shù)后組織病理學(xué)檢查：免疫組化檢測(cè)CK陰性，Vim陽(yáng)性，EMA 陰性，CEA陰性，Glypican-3陰性，CK7陰性，CK8陰性，CK18陰性，CK19陰性，TTF1陰性，CD10陰性，血管內(nèi)皮CD31陽(yáng)性，血管內(nèi)皮CD34陽(yáng)性，血管內(nèi)皮F8R陽(yáng)性，HMB45強(qiáng)陽(yáng)性，SMA陽(yáng)性，desmin陰性，Myoglobin陰性，Myosin陰性，Ki-67弱陽(yáng)性。診斷為肝左葉血管平滑肌脂肪瘤（多形細(xì)胞型），屬于血管周細(xì)胞瘤（PEComa，圖 3）。

圖1 術(shù)前腹部增強(qiáng)CT表現(xiàn)

圖2 切除腫瘤大體觀

圖3 組織病理學(xué)表現(xiàn)（HE，100×）

2 討論

AML是一種包含平滑肌、血管和成熟型脂肪細(xì)胞三種組織學(xué)成分的肝臟良性腫瘤，其發(fā)生發(fā)展的原因復(fù)雜，包括多種因素，臨床上常無(wú)明顯的癥狀和體征。AML發(fā)生在腎臟比較常見(jiàn)，而發(fā)生于肝臟者少見(jiàn)，發(fā)病無(wú)明顯性別特異性，男女均可發(fā)病。該病病史較長(zhǎng)，早期臨床上可無(wú)任何癥狀，后期腫瘤逐漸增大可出現(xiàn)壓迫癥狀，如上腹部悶脹不適、肝區(qū)疼痛等。目前，仍以影像學(xué)檢查為主要診斷方法。

AML早期易誤診，主要應(yīng)與以下幾種疾病相鑒別。（1）肝脂肪瘤、脂肪肉瘤：肝脂肪瘤脂肪密度低且均勻，增強(qiáng)掃描后不強(qiáng)化。而在脂肪含量豐富的AML中可見(jiàn)軟組織密度影，增強(qiáng)掃描后可強(qiáng)化。脂肪肉瘤的發(fā)病率極低，通常腫物體積較大，邊緣可不光滑。對(duì)于影像學(xué)診斷困難者，可在CT或超聲引導(dǎo)下行穿刺活檢；（2）局灶性肝脂肪浸潤(rùn)：該病病灶形態(tài)呈扇形或楔形，邊界不清楚，病灶中可見(jiàn)正常血管穿行其中，無(wú)占位效應(yīng)，增強(qiáng)掃描病變強(qiáng)化較均勻一致；（3）肝血管瘤：肝血管瘤由擴(kuò)張的血管及血竇組成，血竇內(nèi)襯內(nèi)皮細(xì)胞，有厚薄不一的纖維隔，其整個(gè)對(duì)比增強(qiáng)過(guò)程表現(xiàn)“早出晚歸”的特征。即在動(dòng)脈期、門(mén)脈期腫塊多呈明顯強(qiáng)化，平衡期表現(xiàn)為稍高密度，而AML在平衡期通常為低密度。此外，在較大的肝血管瘤內(nèi)可伴有纖維化，與AML內(nèi)的脂肪成分均呈低密度，但兩者明顯不同，大多可以鑒別[4]；（4）原發(fā)性肝癌：原發(fā)性肝癌在CT增強(qiáng)掃描時(shí)呈“快進(jìn)快出”，即在動(dòng)脈期腫塊明顯強(qiáng)化，呈高密度，但在門(mén)靜脈期及平衡期強(qiáng)化不明顯，呈低密度。而AML在門(mén)靜脈期仍呈稍高密度，以此可與肝癌鑒別。除此之外，肝癌在腫塊周?chē)梢?jiàn)低密度的透亮帶，為腫瘤假包膜，而AML則無(wú)此特征。但在含脂肪成分較多的病變中影像學(xué)表現(xiàn)可產(chǎn)生化學(xué)位移偽影，類(lèi)似于腫瘤邊緣，應(yīng)予以注意[5]。結(jié)合臨床和影像學(xué)檢查結(jié)果，兩者多可鑒別。然而，原發(fā)性肝癌常合并有脂肪變性，在直徑小于3.5 cm的小肝癌中脂肪變性常呈彌漫性，而在直徑大于3.5 cm的大肝癌中脂肪變性常呈局灶性。對(duì)于大肝癌來(lái)說(shuō)，瘤內(nèi)脂肪含量較少，對(duì)診斷影響不大，但小肝癌合并彌漫性脂肪變性時(shí)?？梢鸹煜瑑H憑上述影像學(xué)檢查仍無(wú)法鑒別。本病例在CT表現(xiàn)上提示動(dòng)脈期病變呈明顯不均勻異常對(duì)比強(qiáng)化，門(mén)脈期強(qiáng)化程度明顯下降，單從影像學(xué)表現(xiàn)方面很難與肝癌相鑒別。

目前，AML被普遍認(rèn)為是一種良性腫瘤，但已有復(fù)發(fā)或肝惡性AML的報(bào)道[6-8]，腫瘤侵犯血管，手術(shù)后數(shù)月患者死于腫瘤復(fù)發(fā)。因此，肝AML的治療目前仍存爭(zhēng)議。首先，腫瘤有惡變和破裂出血的可能，需要手術(shù)切除；其次，有時(shí)肝臟AML與小肝癌鑒別診斷困難，而我國(guó)又是肝癌高發(fā)地區(qū)，因此保守治療風(fēng)險(xiǎn)較大。當(dāng)影像學(xué)檢查結(jié)果不確定時(shí)，我們可以選擇手術(shù)切除肝臟腫瘤。