張如意

摘要：目的? 探討動(dòng)脈瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤的病理學(xué)特點(diǎn)、免疫表型、診斷及鑒別診斷。方法? 對(duì)4例動(dòng)脈瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤的石蠟標(biāo)本行HE及免疫組織化學(xué)染色，回顧性分析患者臨床資料，隨訪并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，分析其臨床表現(xiàn)及病理學(xué)特征。結(jié)果4例患者中，男2例，女2例，3例位于四肢，1例位于腹部。鏡下腫瘤均具有典型皮膚纖維瘤的組織學(xué)特征，不規(guī)則出血性裂隙、囊腔結(jié)構(gòu)，伴有含鐵血黃素沉積。免疫組化顯示波形蛋白和CD68陽(yáng)性，血管標(biāo)記物均陰性。結(jié)論? AFH形態(tài)學(xué)上有出血性裂隙、囊腔，需與血管肉瘤和血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤等惡性腫瘤進(jìn)行鑒別。

關(guān)鍵詞：纖維組織細(xì)胞瘤;纖維瘤;病理特征

中圖分類號(hào)：R139.5? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.01.055

文章編號(hào)：1006-1959（2019）01-0173-02

Clinicopathological Observation of 4 Cases of Aneurysmal Fibroblastoma

ZHANG Ru-yi

（Department of Pathology，the Second Affiliated Hospital，Zhejiang University School of Medicine，Hangzhou 310009，Zhejiang，China）

Abstract：Objective? To investigate the pathological features， immunophenotype， diagnosis and differential diagnosis of aneurysmal fibroblastoma. Methods? HE and immunohistochemical staining were performed on 4 paraffin-embedded specimens of aneurysmal fibroblastoma. The clinical data of the patients were retrospectively analyzed. The related literatures were followed up and analyzed. The clinical manifestations and pathological features were analyzed. Results? Of the 4 patients， 2 were male and 2 were female， 3 were in the extremities and 1 was in the abdomen. Microscopically， the tumors have the histological features of typical cutaneous fibroids， irregular hemorrhagic fissures， cystic structures， and hemosiderin deposition. Immunohistochemistry showed vimentin and CD68 positive， and vascular markers were negative. Conclusion? There is hemorrhagic fissure and cyst in the morphology of AFH. It needs to be differentiated from malignant tumors such as angiosarcoma and angiotumoid fibroblastoma.

Key words：Fibrous histiocytoma;Fibroids;Pathological features

動(dòng)脈瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤（aneurysmal fibrous histiocytoma，AFH）屬于皮膚纖維瘤的病理學(xué)變異型，首次由Santa Cruz和Kyriakos M于1981提出，僅占2%的纖維組織細(xì)胞瘤，多發(fā)生于中年，好發(fā)于肢體[1]。該腫瘤極為少見(jiàn)，較普通組織細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率高，約為19%，組織學(xué)上極易誤診為血管性腫瘤或黑素細(xì)胞性腫瘤[2]。現(xiàn)將4例患者報(bào)道如下，并對(duì)該腫瘤的組織病理學(xué)特征進(jìn)行分析。

1資料及方法

1.1一般資料? 收集嘉興市第二醫(yī)院2011年1月～2016年12月明確診斷的AFH患者4例，其中，男性2例，女性2例，中位年齡41歲（33～52歲）。3例位于下肢，1例位于腹壁。病變皮損為紅色至暗褐色結(jié)節(jié)，質(zhì)中等硬度，直徑0.8～1.5 cm。3例患者近1個(gè)月皮損快速增大。2例患者壓痛，4例均無(wú)外傷史及蚊蟲(chóng)叮咬史。臨床擬診為皮膚纖維瘤1例、血管瘤3例。

1.2試劑? 免疫組織化學(xué)染色所用一抗包括CD34、CD31、Desmin、CD68、Vimentin、HMB45，均為即用型抗體，購(gòu)自北京中杉金橋公司。

1.3方法? 手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛液固定，常規(guī)脫水，石蠟包埋，4 μm厚切片，行HE染色、光鏡下觀察，免疫組織化學(xué)EnVision法染色。

2結(jié)果

2.1病理檢查? 巨檢：紅色至暗褐色結(jié)節(jié)，質(zhì)中等硬度，直徑0.8～1.5 cm，包膜完整，切面灰白灰褐色相間，見(jiàn)多個(gè)小出血囊腔。鏡檢：腫瘤界限相對(duì)清楚，內(nèi)見(jiàn)較多不規(guī)則的出血性裂隙及囊腔，類似血管腔，無(wú)血管內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成管壁，細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外見(jiàn)含鐵血黃素沉積明顯，可見(jiàn)少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖1）。2例腫瘤細(xì)胞主要為組織細(xì)胞，細(xì)胞胞體大，呈圓形或卵圓形，細(xì)胞質(zhì)豐富嗜酸性，無(wú)明顯異型性，核分裂象偶見(jiàn)，周邊混雜梭形細(xì)胞;2例腫瘤細(xì)胞主要為梭形細(xì)胞，無(wú)明顯異型性。2例表皮萎縮變薄，皮突消失;2例表皮角化過(guò)度，棘層增厚，表皮突向下延長(zhǎng)增生，基底層黑素增多。免疫組化顯示vim（+），CD68（+），HMB45（-），CD31（-），CD34（-），Desmin（-），見(jiàn)圖2、圖3。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化結(jié)果診斷為動(dòng)脈瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤。

2.2隨訪? 2例患者獲得隨訪，隨訪時(shí)間9～28個(gè)月?；颊咝g(shù)后一般情況可，均無(wú)局部復(fù)發(fā)。

3討論

纖維組織細(xì)胞瘤組織學(xué)上主要分為組織樣細(xì)胞型和纖維母細(xì)胞型，其他少見(jiàn)亞型包括透明細(xì)胞型、顆粒細(xì)胞型和上皮細(xì)胞樣型等，其中AFH是極少見(jiàn)病理亞型[3]。臨床上AFH顏色各異，呈紅色、藍(lán)色、紫色、藍(lán)黑色或黃色，好發(fā)于中年男性的肢端，50%以上發(fā)生于下肢，上肢約20%，軀干約17%。多為單發(fā)，偶有多發(fā)報(bào)道。AFH皮損一般較經(jīng)典性皮膚纖維瘤大，直徑0.5～4 cm，偶見(jiàn)巨大皮損[4]。約20%的患者可出現(xiàn)短期內(nèi)皮損迅速增大，并伴有顏色改變和疼痛，切除后局部復(fù)發(fā)率仍較高[5]。我們報(bào)道的4例患者，3例發(fā)生于下肢，3例臨床擬診為血管瘤，1例擬診為皮膚纖維瘤，3例皮損近期突然增大，色澤變紅，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

AFH組織病理學(xué)特征為表皮常無(wú)普通皮膚纖維瘤具有的棘層肥厚、表皮突延長(zhǎng)等改變，在真皮中見(jiàn)組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞增生、泡沫細(xì)胞及巨細(xì)胞等良性皮膚纖維瘤的組織結(jié)構(gòu)。顯著特征為不規(guī)則出血性裂隙和囊腔，類似血管腔，但管壁缺乏血管內(nèi)皮細(xì)胞。細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞外含鐵血黃素沉積明顯。

AFH常與其他纖維性或血管性腫瘤相混淆，需與以下疾病鑒別：①與血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤鑒別：此為低度惡性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，好發(fā)于兒童及青少年，兩者的共同特征為均有囊性出血性管腔形成，主要由纖維組織樣細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞缺乏明顯異型改變，成分單一。不同之處是血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤的腫瘤周圍見(jiàn)增生血管和致密纖維組織形成纖維性假包膜，胞膜內(nèi)見(jiàn)顯著的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并且形成淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞多表達(dá)肌絲蛋白[6];②與血管肉瘤鑒別：易發(fā)生于老年人的頭面部，皮損為暗紅色或青褐色斑片或結(jié)節(jié)，組織學(xué)上見(jiàn)血管內(nèi)皮細(xì)胞有明顯異形，并將膠原纖維束分隔，累及皮下脂肪組織，且腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD34、CD31等血管源性標(biāo)記物;③與Kaposi肉瘤鑒別：與AFH鑒別困難，發(fā)病年齡較大，早期病變見(jiàn)豐富血管結(jié)構(gòu)，并且伴有紅細(xì)胞外溢，但AFH浸潤(rùn)細(xì)胞為纖維組織細(xì)胞，并且常見(jiàn)泡沫樣細(xì)胞，缺乏細(xì)胞異形及裂隙狀血管[4]。

參考文獻(xiàn)：

[1]Cruz DJS，Kyriakos M.Aneurysmal （Angiomatoid） Fibrous Histiocytoma of the Skin[J].Cancer，1981，47（8）：2053-2061.

[2]Liu S，Lozeau D.Giant aneurysmal benign fibrous histiocytoma （dermatofibroma）[J].Journal of Cutaneous Pathology，2018，45（10）：774-776.

[3]Purkait S，Gharei R，Patra S，et al.Aneurysmal fibrous histiocytoma-spindle cell tumour with pigment： A diagnostic dilemma on cytology[J].Cytopathology，2017，28（5）：445-447.

[4]Kawakami Y，Oyama N，Nishibu A，et al.A case of "giant" aneurysmal benign fibrous histiocytoma[J].Clinical and Experimental Dermatology，2006，31（3）：456-457.

[5]Shin JW，Park HS，Kim BK，et al.Aneurysmal Benign Fibrous Histiocytoma with Atrophic Features[J].Annals of Dermatology，2009，21（1）：42-45.

[6]Sheehan KM，Leader MB，Sexton S，et al.Recurrent aneurysmal fibrous histiocytoma[J].Journal of Clinical Pathology，2004，57（3）：312-313.