盧 豪，曾 飛

(南昌大學第二附屬醫(yī)院胃腸外科，南昌 330006)

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種罕見的梭形細胞軟組織腫瘤,其源于表達CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細胞,具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化的特征，可發(fā)生于全身多種組織，生物特性為良性或交界性，在中老年常見。該病以胸膜發(fā)病最常見，盆腔孤立性纖維瘤(pelvic solitary fibrous tumor，PSFT)罕見，國內(nèi)目前僅見少數(shù)個案報道[1-2]。南昌大學第二附屬醫(yī)院2018年3月收治1例PSFT患者，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻對其臨床資料進行回顧性分析，報告如下。

1 臨床資料

患者，女，76歲，因“間斷性盆腔脹痛3月余”于2018年3月19日收入本院?；颊咄瑫r感排便困難，偶有便血，便后呈鮮血樣滴出，否認黏液膿血便，無大便習慣改變，無明顯尿頻、尿急及排尿困難等癥狀。既往56年前行闌尾切除病史，否認高血壓、糖尿病等慢性病病史。體格檢查：T 36.5 ℃，P 91 次·min-1，R 20 次·min-1，BP 121/61 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，BMI 21.0 kg·m-2。心肺無明顯異常體征。?？撇轶w：腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，腹軟，無壓痛、反跳痛，全腹未觸及包塊，腸鳴音4次·min-1。肛門指檢：取胸膝位，在距離肛緣約 6 cm 側(cè)壁可觸及一腫塊，大小約5 cm×5 cm，質(zhì)地適中，活動度差，腸腔黏膜光滑，指套退之未帶血，因為腸腔內(nèi)未觸及明顯包塊，腫塊考慮來源于腸腔外側(cè)可能性大。輔助檢查：WBC 8.42×109L-1,RBC 3.95 ×109,HGB 122 g·L-1,總蛋白75 g·L-1,白蛋白39.46 g·L-1,凝血功能正常。腫瘤指標：CEA 0.91 ng·mL-1,AFP 5.8 ng·mL-1,CA199<1.02 U·mL-1,CA125 8.20 U·mL-1,均在正常范圍范圍內(nèi)。術(shù)前盆腔磁共振平掃：骶前見兩腫塊毗鄰，稍長T1稍長T2信號，DWI呈高信號，內(nèi)信號不均，見片狀類圓形長T1長T2信號，邊界清楚(封三圖1A)；左側(cè)腫塊呈半月型，大小69 mm×30 mm，右側(cè)腫塊呈類圓型，大小約58 mm×48 mm；直腸呈受壓向右側(cè)擠壓改變，直腸占位不明顯(封三圖1B)；子宮向前推擠；骶前軟組織稍腫脹，盆腔未見腫大淋巴結(jié)。盆腔磁共振增強：骶前兩腫塊呈明顯、不均勻性強化，強化持續(xù)，內(nèi)信號不均，見片狀類圓形囊變無強化區(qū)，骶前間隙毛糙，見條索斑片狀延遲性強化影(封三圖1C)。術(shù)前電子結(jié)腸鏡：直腸腫物(外壓性？)。完善術(shù)前準備后于2018年3月23日在全身麻醉下行盆腔腫物切除術(shù)。術(shù)中可見：腫瘤位于骶前，大小約7.0 cm×7.0 cm×6.0 cm，與周圍組織分界較清，術(shù)中完整切除腫瘤，腫塊可見明顯分葉狀、黃白色、質(zhì)韌?；颊咝g(shù)后恢復良好，第2天恢復肛門排氣功能，第3天予拔除留置導尿后排尿正常，于術(shù)后1周康復出院。術(shù)后病理提示：盆腔孤立性纖維性腫瘤(封三圖2)，免疫組織化學示：CD34(+)(封三圖3A)、Vim(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、STAT6(+)(封三圖3B)、S100(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、CR(-)、 D2-40(-)、WT-1(-)、CK(-)、Desmin(-)、Ki-67約5%(+)。

2 討論

SFT常無明顯臨床癥狀，但隨著腫塊逐漸增大，可出現(xiàn)相應的壓迫癥狀，臨床主要以脹痛常見，胸膜外的孤立性纖維瘤大多數(shù)位于腹膜后，臨床癥狀出現(xiàn)的晚，只有當腫塊生長到一定程度后才會表現(xiàn)出相應的癥狀，故患者就診時往往腫塊都相對較大，常會出現(xiàn)向周圍組織臟器或者血管侵犯可能[3]，因SFT可出現(xiàn)在全身各部位故SFT的臨床表現(xiàn)各異，而盆腔孤立性纖維瘤因位置的特殊性而出現(xiàn)相似的臨床表現(xiàn)，常因壓迫直腸出現(xiàn)排便困難、排便次數(shù)增多等表現(xiàn)(此病例主要以此臨床表現(xiàn)就診)。PSFT術(shù)前診斷較困難，磁共振對PSFT的診斷具有重要參考價值[4],影像學常因瘤體大小不同而表現(xiàn)出差異很大，較小腫瘤一般形態(tài)規(guī)則，呈圓形或梭形，密度均勻；較大腫瘤多呈不同程度分葉狀，密度均勻或不均勻，偶可見鈣化灶，增強掃描呈“快進慢出”型強化模式，此病例術(shù)前磁共振則呈明顯分葉狀改變。PSFT術(shù)前在影像學上常需要和其他常見病相鑒別，比如盆腔神經(jīng)源性腫瘤、間質(zhì)瘤、女性畸胎瘤等相鑒別。神經(jīng)源性腫瘤信號可不均勻，但強化程度不及SFT，且位于神經(jīng)走行區(qū)；間質(zhì)瘤與腸管、腸系膜關(guān)系密切，較SFT易囊變壞死，內(nèi)無血管流空信號；畸胎瘤成分較SFT復雜，內(nèi)含骨骼及牙齒結(jié)構(gòu)，CT有助于診斷。對于SFT確診需依賴術(shù)后病理及免疫組化。多數(shù)SFT免疫組化檢查表達 CD34、Vimentin、Bcl-2、CD99、STAT6，其中 CD34、STAT6 Bcl-2、Vimentin陽性對診斷SFT最重要，而desmin、CK、EMA、CD68、CDll7、S-100蛋白一般呈陰性，但最近研究[5-6]表明STAT6在纖維瘤的診斷中具有高度敏感性和重要價值，本例免疫組化STAT6呈現(xiàn)特征性強陽性表現(xiàn)。隨著免疫組化和分子診斷在病理學上的日益發(fā)展，借助于免疫組化該病在病理診斷時也常需和上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)、血管外周細胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)、肌纖維瘤(fibroma)、去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DDLS)等相鑒別[7]。EHE免疫組化可見血管內(nèi)皮細胞表達CD31、CD34、FVIII-Rag中至少一項，部分Vimentin表達陽性，電鏡下細胞周圍基底膜完整,可見胞飲囊泡或含紅細胞的原始血管腔,偶爾可見胞質(zhì)內(nèi)Weibel-Palade小體；HPC與SFT相似表達CD34、CD99和BCL-2,而actim和desmin一般表現(xiàn)為陰性；肌纖維瘤：鏡下呈明顯的雙向、區(qū)帶現(xiàn)象,中央原始間葉細胞,周邊梭形細胞,纖維黏液樣間質(zhì),免疫組化示SMA+/-,desmin-/+,CD34-/+；DDLS：鏡下見兩種不同分化和形態(tài)結(jié)構(gòu)的非典型脂肪梭形細胞,去分化區(qū)域可呈現(xiàn)多種形態(tài)結(jié)構(gòu),免疫組化MDM2+,CDK4+,STAT6(-/+,20%不等少量弱陽性),分子病理見MDM2擴增。

目前治療PSFT仍以手術(shù)治療為主，術(shù)中腫瘤完整切除是療效的關(guān)鍵，非手術(shù)目前暫無特殊藥物有較好的療效，有文獻[8]報道一些抗血管生成藥物如索拉非尼、帕唑帕尼對于晚期不可切除或者轉(zhuǎn)移性的SFT具有一定療效，也有文獻[9]報道曲貝替丁對于SFT的治療有效,可以一定程度上控制疾病的發(fā)展，有望在未來應用于SFT的治療。對于盆腔SFT患者有文獻[10]指出在接受全盆腔放射治療(50 Gy)可以有一定的效果，對于血管增生型的SFT常因術(shù)中不能被完整切除而出現(xiàn)復發(fā)和轉(zhuǎn)移，術(shù)前放射治療后(總劑量為40 Gy)，腫瘤體積及血供可以迅速減少，隨后可達到完整切除的目的，術(shù)后效果較好[11]。SFT大多數(shù)病例呈良性，部分屬非典型性及惡性，對于直徑大于10 cm 的腫瘤，考慮為惡性可能，建議術(shù)后行放射治療。隨著多學科綜合診療(MDT)的快速發(fā)展，筆者認為在此病例中可以得到完美體現(xiàn)，外科醫(yī)師、放射科醫(yī)師、病理科醫(yī)師和腫瘤科醫(yī)師在本疾病的診斷、治療和預后可以相互支持。對于此病有一定復發(fā)傾向，術(shù)后應復查及隨訪，該患者隨訪1年無明顯復發(fā)征象。