袁梁玉

作者單位：519000 珠海市婦幼保健院

伴中央顳區(qū)棘波小兒良性癲癇(benign child-hood epilepsy with centro-temporal spikes, BECT)是兒童良性局灶性癲癇最常見的類型, 又稱兒童良性Rolandic癲癇。在學(xué)齡兒童的癲癇中, BECT占20%左右［1］。其發(fā)作表現(xiàn)為患兒一側(cè)面部或口角短暫的運動性抽動, 常伴軀體感覺癥狀, 有夜發(fā)性, 且夜間發(fā)作有泛化傾向。少數(shù)患兒起病早期符合BECT的臨床特點, 但病程中可出現(xiàn)發(fā)作頻繁或出現(xiàn)新的發(fā)作形式, 如出現(xiàn)負(fù)性肌陣攣、不典型失神、語言及行為障礙等［2］。另外,EEG顯示Rolandic區(qū)放電在清醒期及睡眠期顯著增多, 稱之為不典型BECT或BECT變異型。根據(jù)臨床表現(xiàn)BECT變異型有Ⅰ型、Ⅱ型以及混合型。Ⅰ型為不典型良性部分性癲癇,患兒有負(fù)性肌陣攣、不典型失神發(fā)作、無言語及口咽部運動障礙。Ⅱ型為兒童良性Rolandic癲癇伴言語及口咽運動障礙,表現(xiàn)為言語障礙, 并可有咀嚼吞咽困難、流涎、舌運動不靈活, 但無語言理解障礙。同時具備Ⅰ型和Ⅱ型特點為混合型。BECT變異型由于患兒起病早、臨床癥狀持續(xù)時間長, 其預(yù)后并不樂觀［3-5］。因此, 應(yīng)對BECT變異型進(jìn)行早期準(zhǔn)確預(yù)判,及時確定正確的治療方案并積極干預(yù)。本文主要探討B(tài)ECT變異型臨床特征, 為BECT變異型患兒的診斷以及資料提供合理參考, 現(xiàn)詳細(xì)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2013年1月～2017年12月來本院進(jìn)行治療的20例伴中央顳區(qū)棘波良性癲癇變異型患兒作為此次研究對象。納入標(biāo)準(zhǔn)：①所有研究對象均符合BECT變異型的臨床特點；②所有研究對象均出生后發(fā)育正常, 查體未見陽性體征。其中, 男13例, 女7例；起病年齡3～13歲；其中, 4例患兒有熱性驚厥史, 3例患兒有癲癇家族史, 1例患兒出生時有窒息史。

1.2 方法

1.2.1 臨床資料 收集整理所有研究對象的病例資料, 包括VEEG結(jié)果、影像學(xué)、治療及預(yù)后情況等。

1.2.2 VEEG檢查 所有研究對象均在本院完成至少3次VEEG監(jiān)測。按國際10～20系統(tǒng)安放16～19導(dǎo)EEG記錄電極,且所有研究對象均行直立伸臂試驗。

1.2.3 治療方法 20例患兒均給予抗癲癇藥物治療。根據(jù)患兒年齡、發(fā)作形式及腦電圖特征, 給予口服丙戊酸鈉、左乙拉西坦、奧卡西平中的1種或2種及以上進(jìn)行治療。丙戊酸鈉起始劑量為20 mg/(kg·d), 分2～3次服用, 維持劑量25～30 mg/(kg·d)；左乙拉西坦起始劑量為10 mg/(kg.d), 分2次服用,維持劑量30～40 mg/(kg·d)；奧卡西平起始劑量為8～10 mg/(kg·d),分 2 次服用 , 維持劑量 30～40 mg/(kg·d)。用藥 3～6 個月后觀察療效, 根據(jù)發(fā)作控制情況進(jìn)行藥物調(diào)整；用藥期間密切觀察患兒癲癇發(fā)作的頻率、時間、形式、程度, 同時還觀察有無藥物副反應(yīng)。

1.3 觀察指標(biāo) ①統(tǒng)計所有患兒不典型發(fā)作形式、治療后癲癇發(fā)作改善情況以及VEEG結(jié)果；②復(fù)查VEEG顯示睡眠期棘慢波指數(shù)(spike-wave index, SWI)。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS19.0統(tǒng)計學(xué)軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計分析。計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示, 采用t檢驗；計數(shù)資料以率(%)表示, 采用χ2檢驗。P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 不典型臨床表現(xiàn)及BECT變異型分型 20例患兒在治療過程中出現(xiàn)負(fù)性肌陣攣4例、不典型失神8例、認(rèn)識功能下降8例以及口咽部運動障礙6例。其中, BECT變異型分型為：Ⅰ型7例, Ⅱ型4例, 混合型9例。見表1。

表1 20例患兒不典型臨床表現(xiàn)及BECT變異型分型(n)

2.2 VEEG監(jiān)測結(jié)果 20例患兒頭顱磁共振成像檢查結(jié)果均提示未見異常, 20例患兒VEEG監(jiān)測結(jié)果均顯示睡眠期中央顳區(qū)局限性棘慢波大量發(fā)放。其中, 16例患兒NREM棘慢波放電指數(shù)55%～80%, 4例患兒NREM棘慢波放電指數(shù)＞80%。

2.3 治療效果 20例患兒給予口服抗癲癇藥物進(jìn)行治療后,13例患兒發(fā)作控制, 7例患兒發(fā)作減少。復(fù)查VEEG顯示所有患兒睡眠期SWI均有下降或消失。見表2。

表2 20例患兒治療效果(n)

3 討論

BECT又稱兒童良性Rolandic癲癇。該疾病的發(fā)病機(jī)制尚不明確。目前, 主流的觀點認(rèn)為BECT屬于常染色體顯性遺傳［6-8］。

本次研究表明, 20例患兒在治療過程中出現(xiàn)負(fù)性肌陣攣4例、不典型失神8例、認(rèn)識功能下降8例以及口咽部運動障礙6例。其中, BECT變異型分型為：Ⅰ型7例, Ⅱ型4例,混合型9例。20例患兒頭顱磁共振成像檢查結(jié)果均提示未見異常。20例患兒VEEG監(jiān)測結(jié)果均顯示睡眠期中央顳區(qū)局限性棘慢波大量發(fā)放。其中, 16例患兒NREM棘慢波放電指數(shù)55%～80%, 4例患兒NREM棘慢波放電指數(shù)＞80%。20例患兒均給予口服抗癲癇藥物或聯(lián)合皮質(zhì)激素進(jìn)行治療后, 13例患兒發(fā)作控制, 7例患兒發(fā)作減少。復(fù)查VEEG顯示所有患兒睡眠期SWI均有下降或消失。應(yīng)對BECT變異型進(jìn)行早期準(zhǔn)確預(yù)判, 及時確定正確的治療方案并積極干預(yù)。

綜上所述, Rolandic區(qū)放電最常見于BECT, 臨床醫(yī)師應(yīng)加強(qiáng)對BECT變異型的EEG變化及其規(guī)律的觀察, 有助于其早期診斷。