陶 英

（西雙版納州人民醫(yī)院兒科，云南 西雙版納 666100）

川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）。1967年日本川崎首先報道，其病因、發(fā)病機(jī)制不明，是以全身血管炎為主要病變的急性熱性發(fā)疹性疾病[1]。但該病臨床表現(xiàn)多樣易造成誤診，為提高對本病認(rèn)識減少誤診，現(xiàn)選取25例兒童KD臨床表現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：25例患兒男15例，女10例，男女比例為3∶2；發(fā)病年齡6個月～5.3歲，平均年齡2.5歲。

1.2 臨床表現(xiàn)：25例KD均有發(fā)熱，熱程1～10 d，出現(xiàn)皮疹17例，口唇鮮紅皸裂16例，眼結(jié)膜充血15例，頸部淋巴結(jié)腫大15例，手足硬腫5例，草莓舌8例，卡介苗接種處出現(xiàn)紅斑1例，肛門周圍皮膚潮紅6例。其他臨床表現(xiàn)：腹痛1例，頭痛2例，咽痛5例，咳嗽7例，四肢浮腫2例，嘔吐3例，抽搐2例，扁桃體腫大5例，無菌性腦膜炎1例，肝臟腫大1例。

1.3 輔助檢查：外周血白細(xì)胞在（6.35～29.2）×109/L，其中升高20例；中性粒細(xì)胞在22.7%～88.5%，其中升高18例；血色素在93～133 g/L，其中正常16例，減少9例；血小板在（124～949）×109/L，其中升高17例；檢測血沉18例在30～114 mm/h，均升高；C-反應(yīng)蛋白在4.4～161 mg/L，其中升高23例；PCT在0.15～6.91 ng/mL，其中升高9例；心肌酶譜升高10例；肝酶升高8例；低蛋白血癥1例；腦脊液異常1例；胸部X線片顯示雙肺紋理增多、模糊11例；心電圖異常改變5例；心臟彩色多普勒超聲檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈有不同程度改變14例，其中冠狀動脈內(nèi)徑增寬7例；三尖瓣反流1例；二、三尖瓣反流2例；4例冠狀動脈回聲增強(qiáng)、壁增厚并合并三尖瓣輕度反流1例及合并三尖瓣、肺動脈瓣輕度反流1例；合并主動脈瓣、肺動脈瓣、二、三尖瓣輕度反流1例；心包腔少量積液2例；全部病例血培養(yǎng)均未見異常。

1.4 治療：典型KD采用1984年日本MCLS研究委員會的KD診斷標(biāo)準(zhǔn)：①不明原因發(fā)熱，持續(xù)5 d以上；②雙側(cè)結(jié)膜充血；③口腔及咽部黏膜彌漫性充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌；④發(fā)病初期手足硬腫及掌趾發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾末端出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤軀干部多型紅斑，但無水泡及結(jié)痂；⑥頸部淋巴結(jié)的非化膿性腫脹。具備以上標(biāo)準(zhǔn)中的5項即可臨床診斷為KD[2]。不完全KD診斷標(biāo)準(zhǔn)：持續(xù)發(fā)熱伴主要臨床表現(xiàn)不足4項，但二維超聲心動圖或冠狀照影發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變[3]。該組25例患兒21例確診為典型KD，4例行二維超聲心動圖發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變確診為KD。確診后25例患兒19例予 5%人血丙種球蛋白1 g/（kg·d）×2 d靜滴及阿司匹林腸溶片30～50 mg/（kg·d）分3次口服，6例單純阿司匹林腸溶片30～50 mg/（kg·d）分3次口服，對合并肝損傷、無菌性腦膜炎及肺炎患兒保肝、脫水、抗感染、對癥治療，用藥2 d后24例患兒體溫下降正常，1例反復(fù)發(fā)熱；阿司匹林腸溶片體溫正常3 d后改為3～5 mg/（kg·d）1次頓服，繼續(xù)服用2～3個月，有冠狀動脈改變者口服至正常停藥。

2 結(jié) 果

25例患兒入院診斷為：發(fā)熱待查11例，支氣管肺炎3例，發(fā)熱浮腫待查1例，發(fā)熱抽搐待查2例，急性扁桃體炎3例，肝損傷5例，治療后均好轉(zhuǎn)帶藥出院。

3 討 論

川崎病部分患兒可侵犯冠狀動脈，或形成冠狀動脈瘤，其中少部分患兒冠狀動脈可發(fā)生狹窄或血栓，甚至導(dǎo)致心肌梗死。錯過最佳治療時間，常導(dǎo)致預(yù)后不良，引起嚴(yán)重并發(fā)癥[4]。盡早用阿司匹林、大劑量丙種球蛋白治療，能有效降低冠狀動脈并發(fā)癥[5]，且用藥時間越早，冠狀動脈損害的危害性越小。25例患兒入院診斷為發(fā)熱待查11例，支氣管肺炎3例，發(fā)熱浮腫待查1例，發(fā)熱抽搐待查2例，急性扁桃體炎3例，肝損傷5例，分析誤診原因：①缺乏對本病的認(rèn)識，本組患兒均有發(fā)熱，絕大部分伴有皮疹、口唇皸裂、眼結(jié)膜充血及血象白細(xì)胞及血沉、C反應(yīng)蛋白明顯升高，也未能及時診斷；②對小兒出疹性疾病的皮疹鑒別不足，因川崎病皮疹為多型性紅斑樣皮疹，皮疹形態(tài)較多，臨床上最常見的為蕁麻疹樣皮疹，故導(dǎo)致對皮疹誤認(rèn)為普通過敏性蕁麻疹；③川崎病臨床表現(xiàn)多樣，可累及多個系統(tǒng)，典型川崎病的診斷較容易，不典型川崎病的診斷則較困難，如果對疾病不進(jìn)行綜合分析易導(dǎo)致誤診，如發(fā)熱伴扁桃體腫大、咽痛時易誤診為急性扁桃體炎；發(fā)熱伴咳嗽時易誤診為肺炎；發(fā)熱伴驚厥易誤診為腦炎；發(fā)熱伴肝功能受損易誤診為肝炎；所以在臨床工作中應(yīng)對疾病綜合判斷，尤其對不典型川崎病的診斷應(yīng)該癥狀體征與動態(tài)超聲心動圖、實驗室檢查結(jié)果相結(jié)合，動態(tài)監(jiān)測實驗室檢查指標(biāo)，達(dá)到早期診斷和治療，比如此25例患兒除所有患兒均有發(fā)熱，另依次為皮疹17例，口唇鮮紅皸裂14例，血小板升高17例，心臟彩色多普勒超聲檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈有不同程度改變14例，應(yīng)引起重視。因此凡對發(fā)熱伴有皮疹的小兒患者（尤其是3歲以內(nèi)），除考慮常見的上呼吸道感染、蕁麻疹外，應(yīng)注意本病的發(fā)生，加深對本病的認(rèn)識；對反復(fù)應(yīng)用抗生素效果不好，血小板進(jìn)行性升高的患兒，應(yīng)注意川崎病的可能；對懷疑可能川崎病患兒及時進(jìn)行心臟B超檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈病變及時治療；對并發(fā)肝損傷、心肌受損及驚厥等注意查因；通過以上處理及時早期明確診斷川崎病、及時治療，減少并發(fā)癥。