周 泉，畢秘密，夏宗敏，王曉春

先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形約占主動(dòng)脈瓣畸形的70%，是最常見(jiàn)的主動(dòng)脈瓣畸形［1］，通過(guò)尸檢發(fā)現(xiàn)二葉式主動(dòng)脈瓣畸形發(fā)生率為1% ～2%，男性多于女性［2］。二葉式主動(dòng)脈瓣畸形不僅可發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎、瓣膜關(guān)閉不全、主動(dòng)脈瓣狹窄，還可以導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的發(fā)生率增加，甚至威脅病人生命［3］。二葉式主動(dòng)脈瓣畸形癥狀隱匿，臨床診斷僅依據(jù)主動(dòng)脈瓣射血引起的喀喇音，伴或不伴有收縮期雜音，缺乏特異性和準(zhǔn)確性，常易漏診或誤診為其他心臟病。通過(guò)超聲心動(dòng)圖了解升主動(dòng)脈情況及瓣口血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，可以對(duì)主動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)進(jìn)行分型，是診斷二葉式主動(dòng)脈瓣畸形的主要方法之一［4］。通過(guò)超聲心動(dòng)圖可對(duì)主動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)進(jìn)行準(zhǔn)確分型，更進(jìn)一步了解疾病所處狀況［5］。近年來(lái)隨著診斷技術(shù)的不斷進(jìn)步，診斷設(shè)備的提升，提高了二葉式主動(dòng)脈瓣畸形的診斷與鑒別診斷水平［6］。我院近年來(lái)引進(jìn)GE Vivid E9 多普勒超聲心動(dòng)圖，使二葉式主動(dòng)脈瓣畸形的診斷效率得到了提升，本研究納入我院2015 年5 月—2017 年12 月26 例二葉式主動(dòng)脈瓣畸形病人，探討GE Vivid E9 多普勒超聲心動(dòng)圖在該病診斷及鑒別診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取 2015 年 5 月—2017 年 12 月經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖( TTE) 確診的先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形病人26 例，體格檢查發(fā)現(xiàn)，心臟均有雜音，心界不同程度擴(kuò)大。其中男 19 例，女 7 例; 年齡 8 ～ 72 歲，平均45 歲; 合并高血壓病5 例，風(fēng)濕性心臟病10 例，室間隔缺損3 例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉3 例，房間隔缺損5 例。病人因體檢、心臟雜音或胸悶、胸痛、暈厥等癥狀就診。經(jīng)GE Vivid E9 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖確診為先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形。

1.2 儀器與方法 檢查前詳細(xì)詢問(wèn)病人病史，儀器采用GE Vivid E 9 彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率1.0～5.0 MHz; 常規(guī)心臟各切面掃查及測(cè)量，病人取平臥位和左側(cè)臥位，胸骨旁左室長(zhǎng)軸、劍突下大動(dòng)脈、五心腔、大動(dòng)脈短軸、心尖四腔，在各切面常規(guī)測(cè)量心腔大小、升主動(dòng)脈內(nèi)徑，主動(dòng)脈瓣畸形后主要位于大動(dòng)脈短軸切面、胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面、胸骨上窩切面。采用二維超聲觀察主動(dòng)脈瓣數(shù)目、形態(tài)、啟閉情況，分析血流動(dòng)力學(xué)情況，瓣口上下的組織結(jié)構(gòu)，于心尖五腔心測(cè)量主動(dòng)脈瓣頻譜，測(cè)量升主動(dòng)脈近端內(nèi)徑，獲得主動(dòng)脈瓣的室間隔、左房、左室大小，跨瓣平均壓差及左室后壁厚度。

1.3 二維超聲數(shù)據(jù)分析 ①主動(dòng)脈瓣形態(tài): 觀察二葉式主動(dòng)脈瓣啟閉狀態(tài)、分布形態(tài)、瓣口及瓣口上下結(jié)構(gòu)，胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面主動(dòng)脈瓣數(shù)目，觀察冠狀動(dòng)脈發(fā)出情況，合并贅生物形態(tài)、大小。②反流程度: 由半定量返流的血流噴射距離確定，輕度為反流擴(kuò)展至靠近主動(dòng)脈瓣葉以下，中度為反流擴(kuò)展至二尖瓣瓣尖，重度為反流擴(kuò)展至左心室腔中部。③狹窄程度: 確定主動(dòng)脈瓣的平均跨瓣壓差，25 ～50 mmHg( 1 mmHg = 0.133 kPa) 為中度狹窄，＜25 mmHg 為輕度狹窄，＞50 mmHg 為重度狹窄。

2 結(jié) 果

2.1 先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形超聲測(cè)量結(jié)果 檢測(cè)主動(dòng)脈瓣為先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形，重點(diǎn)關(guān)注大動(dòng)脈短軸切面、主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面，了解主動(dòng)脈瓣分布形態(tài)，二葉式主動(dòng)脈瓣舒張期關(guān)閉線位置是否偏心，舒張期瓣口開(kāi)放幅度、部位、厚度及增厚部位; 彩色多普勒超聲觀察血流動(dòng)力學(xué)的改變，左室長(zhǎng)軸切面在收縮期呈“圓頂狀”膨隆，畸形的瓣膜可等大或大小不等，主動(dòng)脈瓣葉冗長(zhǎng)關(guān)閉線，可位于正中或偏心性; 大動(dòng)脈短軸切面可見(jiàn)兩個(gè)瓣葉結(jié)合點(diǎn)，顯示主動(dòng)脈瓣為兩個(gè)瓣葉，收縮期瓣膜為魚口樣開(kāi)放，正常的“△”形消失，舒張期正常的主動(dòng)脈瓣“Y”形關(guān)閉線消失，取代為單一關(guān)閉線，代之以“=”“‖”或“∥”形。除5 例瓣膜回聲纖細(xì)外，其余21 例均可見(jiàn)鈣化，不同程度的主動(dòng)脈瓣增厚回聲增強(qiáng)，10 例室壁對(duì)稱性增厚，7 例左室擴(kuò)大，4 例主動(dòng)脈瓣脫垂，3 例主動(dòng)脈瓣贅生物?；蔚陌昴せ芈曉鰪?qiáng)10 例，有不同程度的增厚，隨年齡增加瓣膜結(jié)構(gòu)變化更加顯著。

2.2 先天性二葉式主動(dòng)脈瓣畸形血流動(dòng)力學(xué)變化GE Vivid E9 彩色多普勒超聲顯示，10 例瓣上主動(dòng)脈內(nèi)呈以藍(lán)色為主的彩色湍流，記錄舒張期為紅色血流為主五色相間反流束，病人在主動(dòng)脈瓣口左室側(cè)連續(xù)多普勒于彩色射流束處取樣，顯示為收縮期主動(dòng)脈瓣口血流信號(hào)束變細(xì)，持續(xù)的負(fù)向高速、全收縮期血流頻譜。26 例中合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全19 例，占73.1%;合并主動(dòng)脈瓣狹窄15 例，占57.7%; 合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張12 例，占46.2%。1 例脈沖多普勒可探及整個(gè)心動(dòng)周期的正向血流頻譜，房間隔中部回聲中斷約15 mm，房水平探及左向右過(guò)隔分流信號(hào)。1 例室間隔膜周部回聲中斷約3.5 mm，室水平探及左向右過(guò)隔分流信號(hào)，連續(xù)多普勒可探及全收縮期的正向高速血流頻譜。1 例顯示降主動(dòng)脈與左肺動(dòng)脈之間異常通道，彩色多普勒血流顯示大動(dòng)脈水平左向右的紅色分流束，連續(xù)多普勒可探及連續(xù)性分流信號(hào)。

2.3 并發(fā)其他先天性心血管畸形 5 例病人并發(fā)其他先天性心血管畸形，其中合并房間隔缺損1 例，房間隔膨脹瘤2 例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1 例，室間隔缺損1 例。

3 討 論

二葉式主動(dòng)脈瓣畸形是一種常見(jiàn)的先天性主動(dòng)脈瓣畸形，可能由胚胎發(fā)育過(guò)程中動(dòng)脈干的內(nèi)膜隆起發(fā)育不良所致，其臨床癥狀取決于瓣膜損傷的程度，其自然病程與是否合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣狹窄和反流、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥有關(guān)［7］。該病約占先天性主動(dòng)脈瓣畸形的70%，與胚胎期胎兒的神經(jīng)脊細(xì)胞畸變有關(guān)，造成主動(dòng)脈瓣瓣葉發(fā)生分離障礙［8］。胚胎發(fā)育時(shí)，二葉式主動(dòng)脈瓣大小可不相等，正常的三葉瓣被二葉瓣取代［9］; 主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形有兩種類型: ①左右冠狀動(dòng)脈口分別開(kāi)在前方主動(dòng)脈竇內(nèi)，兩個(gè)主動(dòng)脈瓣呈前后排列，后方在無(wú)冠狀動(dòng)脈竇內(nèi)，主動(dòng)脈竇僅發(fā)育為前后兩個(gè)，其二尖瓣前瓣連接部位，右側(cè)交界正對(duì)室間隔，左側(cè)交界則對(duì)左心室外側(cè)壁［10］。在青年或者成年以后二瓣化畸形易發(fā)生鈣化［11］。②左右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口分別在兩個(gè)竇內(nèi)，兩個(gè)瓣葉呈左右排列，右冠狀動(dòng)脈瓣無(wú)冠狀動(dòng)脈消失，位于右前方，后交界正對(duì)二尖瓣的中線，左冠狀動(dòng)脈瓣位于左后方，前交界正對(duì)左室前壁［12］。

本組采用GE Vivid E9 彩色多普勒超聲檢測(cè)，僅有11 例病人因心臟雜音而就診，大部分病人臨床體征不明顯。在胚胎發(fā)育過(guò)程，動(dòng)脈干分割為肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈兩大血管，瓣葉發(fā)育異常。正常的三葉瓣被一葉、二葉、四葉或者其他瓣葉數(shù)目異常的瓣所替代，二葉瓣畸形最常見(jiàn)。二葉瓣可呈左右縱裂、前后橫裂、斜裂形式.本組臨床統(tǒng)計(jì)，前后橫裂15 例，左右縱裂9 例，斜裂2 例，以前后橫裂多見(jiàn)。既往病理研究結(jié)果證實(shí)，瓣膜組織常常發(fā)生功能障礙，二葉式主動(dòng)脈瓣通常出現(xiàn)冗長(zhǎng)和脫垂，瓣葉的寬大，瓣葉交界融合或無(wú)交界瓣葉大小不對(duì)稱、形態(tài)不規(guī)則，血流受阻，位置偏移，出現(xiàn)湍流致流速增高。二葉式主動(dòng)脈瓣可伴有多種血管畸形，主動(dòng)脈瓣狹窄最常見(jiàn)，臨床意義最大，臨床觀察二葉瓣病人在年幼時(shí)主動(dòng)脈瓣膜未見(jiàn)增厚即可出現(xiàn)輕度狹窄或伴輕度反流。隨著年齡的增長(zhǎng)，未經(jīng)治療的瓣葉長(zhǎng)期受血流沖擊，瓣膜發(fā)生退行性改變、慢性炎癥和纖維化，致使瓣口面積逐漸縮小，最終導(dǎo)致瓣膜增厚、僵硬［13］，所致左室壁對(duì)稱性增厚及左室擴(kuò)大，引起血流動(dòng)力學(xué)及形態(tài)學(xué)變化，加重瓣膜狹窄和關(guān)閉不全。

本組病人合并升主動(dòng)脈擴(kuò)張12 例。國(guó)外研究顯示，升主動(dòng)脈擴(kuò)張的病因除先天主動(dòng)脈發(fā)育缺陷，還有主動(dòng)脈瓣狹窄所致異常血流沖擊等綜合作用的結(jié)果。主動(dòng)脈壁受到長(zhǎng)期的血流沖撞還可以導(dǎo)致升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，甚至并發(fā)主動(dòng)脈夾層，主動(dòng)脈夾層是二葉式主動(dòng)脈瓣死亡的主要原因［14］。臨床上應(yīng)定期進(jìn)行心臟超聲隨訪，觀察有無(wú)進(jìn)行性主動(dòng)脈擴(kuò)張，及時(shí)發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈夾層隱患。已有研究報(bào)道，部分基因改變可以導(dǎo)致二葉瓣，在家族中及散發(fā)病例中均有發(fā)現(xiàn)［15］。因此，在臨床實(shí)際工作中，發(fā)現(xiàn)二葉式主動(dòng)脈瓣畸形的病人，有必要對(duì)其子代及父代盡早進(jìn)行心臟超聲檢查，做到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，建立良好的生活方式，有可能延遲瓣膜損害程度或者及早行換瓣手術(shù)，預(yù)后將會(huì)明顯好轉(zhuǎn)。另二葉式主動(dòng)脈瓣合并感染性心內(nèi)膜炎臨床較常見(jiàn)，可能與瓣膜畸形有關(guān)，本組有3 例病人合并感染性心內(nèi)膜炎，其中1 例因發(fā)熱就診，臨床考慮感染性心內(nèi)膜炎后做心臟超聲檢查，首次發(fā)現(xiàn)二葉瓣畸形，反之，若二葉瓣畸形一定要注意瓣膜上是否有贅生物形成，同時(shí)關(guān)注病人是否有發(fā)熱病史，主動(dòng)脈瓣合并贅生物多進(jìn)展快，可短期進(jìn)展為頑固性心力衰竭，強(qiáng)調(diào)對(duì)高度可疑的病人行重復(fù)超聲檢查，尤其是初始檢查正常的病人。

先天性風(fēng)濕性心臟瓣膜病與二葉式主動(dòng)脈瓣畸形可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣膜損害，臨床診斷本病例極為困難，在臨床癥狀和體征方面無(wú)明顯差異，易誤診為風(fēng)濕性心臟病; 如合并有其他的先天性心臟病時(shí)主動(dòng)脈瓣雜音易被掩蓋而漏診。如年齡較大伴高血壓者易被誤診為高血壓心臟病或者主動(dòng)脈瓣退行性變; 超聲心動(dòng)圖是目前臨床上診斷二葉式主動(dòng)脈瓣畸形的常用方法，敏感性為78%，特異性為96%，準(zhǔn)確性為93%［16］。其主要依據(jù)二維切面的形態(tài)學(xué)改變，二維短軸切面圖像顯示兩個(gè)瓣膜和兩個(gè)聯(lián)合，僅有兩個(gè)冠狀竇，偏心性關(guān)閉以及舒張期二葉之間的單一關(guān)閉線。長(zhǎng)期以來(lái)由于操作手法不當(dāng)，對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，常常易誤診及漏診。本組中26 例病人超聲心動(dòng)圖診斷誤診及漏診4 例，占15%。其中，1 例合并房間隔缺損、房間隔膨脹瘤; 1 例合并室間隔缺損; 1 例主動(dòng)脈瓣退行性變; 1 例風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣膜病變。分析原因: ①主動(dòng)脈瓣增厚鈣化，尤其與年齡不符的瓣膜嚴(yán)重的纖維化或鈣化，當(dāng)大動(dòng)脈短軸切面圖像上閉合線呈模糊的Y 型，臨床上極易誤診為正常三葉主動(dòng)脈瓣，應(yīng)仔細(xì)觀察，若開(kāi)放時(shí)呈二葉瓣結(jié)構(gòu)，應(yīng)考慮二葉式主動(dòng)脈瓣可能，應(yīng)與三葉瓣狹窄相鑒別，若因瓣膜嚴(yán)重鈣化，以致超聲難以確診而需心血管造影確診。②風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣膜病變，結(jié)合病史及二維超聲二尖瓣病變表現(xiàn)診斷不難，誤診原因就是幾個(gè)瓣葉顯示不清，黏連較重，透聲條件差，關(guān)閉線模糊，導(dǎo)致臨床假陰性診斷，這種情況下可行食道超聲，以彌補(bǔ)不足。③二葉式主動(dòng)脈瓣畸形可以是單純畸形，也可以與其他心血管畸形合并存在，臨床診斷二葉式主動(dòng)脈瓣畸形時(shí)，一定要明確有無(wú)并發(fā)其他先天性心血管畸形，反之亦然。有病人第1 次超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)二葉式主動(dòng)脈瓣畸形，未發(fā)現(xiàn)房間隔缺損，后臨床上聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣區(qū)有收縮期雜音，重新復(fù)查超聲心動(dòng)圖，發(fā)現(xiàn)房間隔缺損。另二維切面常規(guī)測(cè)量時(shí)發(fā)現(xiàn)左室壁對(duì)稱性增厚，便想到高血壓、糖尿病等常見(jiàn)病所致，沒(méi)有在短軸切面仔細(xì)觀察主動(dòng)脈瓣的結(jié)構(gòu)，易忽略二葉式主動(dòng)脈瓣的存在，也是造成漏診、誤診的原因之一。

GE Vivid E9 彩色多普勒超聲具有重要的臨床價(jià)值，診斷結(jié)果較明確，簡(jiǎn)單且重復(fù)性強(qiáng)，安全、無(wú)創(chuàng)傷，無(wú)痛苦?？汕宄@示二葉式主動(dòng)脈瓣畸形引起血流動(dòng)力學(xué)改變，主動(dòng)脈瓣瓣膜形態(tài)、數(shù)目、啟閉、回聲情況，可做到定量及半定量分析，為臨床選擇適合的治療方案提供依據(jù)?？勺鳛樵\斷二葉式主動(dòng)脈瓣畸形的首選影像學(xué)檢查方法，并且其對(duì)疾病的發(fā)生發(fā)展及鑒別診斷具有重要意義，可為臨床內(nèi)外科治療提供可靠的資料。