蔡佳琪

（江蘇省昆山市中醫(yī)醫(yī)院檢驗科，江蘇 昆山 215300）

骨髓增生異常綜合征（MDS）是一組以無效造血、病態(tài)形態(tài)、外周血細胞減少和高風險向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征的克隆性髓系腫瘤。2016年，WHO在細化解釋和評價MDS形態(tài)學特征及其與血細胞減少的關(guān)系的評估上有了改進，并綜合MDS基因突變信息，對MDS診斷分型標準進行了再修訂。為了探討新分型下MDS的細胞形態(tài)特點，現(xiàn)收集了120例骨髓增生異常綜合征患者的臨床與骨髓細胞形態(tài)學資料進行整理分析，總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017年1月～2017年12月上海交通大學附屬瑞金醫(yī)院收治的初發(fā)MDS患者120例作為研究對象，其中，男73例，女47例，年齡21～86歲，平均年齡61歲。

1.2 方法

對120例患者骨髓及外周血涂片進行瑞氏染色、鐵染色，在光學顯微鏡油鏡下計數(shù)外周血200個有核細胞，骨髓涂片500個有核細胞，對各系統(tǒng)各階段細胞進行分類并計數(shù)，低倍鏡下計數(shù)全片巨核細胞數(shù)。

2 結(jié) 果

2.1 120例MDS患者外周血檢查結(jié)果

本組患者，全血細胞減少者占40.8%（49/120），WBC和Hb減少者占32.5%（39/120），Hb和PLT減少者占16.7%（20/120），WBC和PLT減少者占0.8%（1/120），單一WBC減少者占0.8%（1/120），單一Hb減少者占6.7%（8/120），單一WBC增高者占1.7%（2/120）。

行列交叉表關(guān)聯(lián)性分析得到Crammer's V=0.339，P=0.000＜0.001，表示外周血檢查檢查結(jié)果與分型之間有關(guān)聯(lián)性，但是關(guān)聯(lián)程度偏低，外周血不能可靠地做分型診斷。

2.2 120例MDS患者骨髓增生程度特點

通過觀察患者的骨髓涂片可見，本組患者的骨髓增生程度以活躍及明顯活躍為主，分別占46.7%（56/120）及25%（30/120），其次為骨髓增生尚活躍或增生減低，分別占15%（18/120）及7.5%（9/120），增生明顯減低、顯著活躍及極度活躍者較少見，分別僅占1.7%（2/120）、3.3%（4/120）及0.8%（1/120）。

3 討 論

MDS類型的病名變化是這次修訂的最大變化。MDS伴環(huán)形鐵粒幼細胞（MDS-RS）分為兩個類型：MDS伴單系病態(tài)造血和環(huán)形鐵粒幼細胞（MDS-RS-SLD）和MDS伴多系病態(tài)造血和環(huán)形鐵粒幼細胞（MDS-RS-MLD）。MDS-RS-SLD即為2008年分類的難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細胞（RARS），MDS-RS-MLD即為2001年的伴多系病態(tài)造血和環(huán)形鐵粒幼細胞難治性血細胞減少癥（RCMD-RS），而在2008年分類中被刪除（并入RCMD）的類型[1-5]。

本組MDS患者年齡21～86歲，平均年齡61歲，其中，男73例（60.9±13.0）歲，女47例（55.2±14.8）歲，男女患者之間的年齡有統(tǒng)計學差異（t=2.218，P=0.028），男性患者平均年齡高于女性。60歲以上者分別占63%及46.8%，與陳寶安、高沖的60歲以上患者達66%比較，有減低趨勢，表明近年來，我國MDS發(fā)病率有年輕化趨勢[7]。另外，男性患者明顯多于女性，具體原因尚不明確。

通過對本組120例患者骨髓涂片的觀察，可見本組MDS患者骨髓增生程度以活躍和明顯活躍為主，占71.7%（86/120），增生活躍程度與馬麗瓊等的報道相一致[8]。大部分患者粒紅比可見減低甚至倒置，占80%（96/120）。骨髓形態(tài)學檢查中，三系均可見病態(tài)造血的患者占35.8%（43/120）；兩系病態(tài)造血的患者占35%（42/120），其中存在紅系病態(tài)造血者占20%（24/120）；僅存在一系病態(tài)造血的患者占25%（30/120），其中以紅系病態(tài)造血居多，占14.2%（17/120），其次為粒系，占9.2%（11/120）；有4.2%（5/120）的患者僅可見原始細胞增高，未見明顯病態(tài)造血。由此可見，MDS患者病態(tài)造血以紅系病態(tài)造血最多見。紅系病態(tài)造血主要表現(xiàn)為：紅系細胞巨幼樣變、核老漿幼、嗜多色性、中央淡染區(qū)擴大、雙核、多核、核出芽、核碎裂、Howell-Jolly小體等；粒系病態(tài)造血主要表現(xiàn)為：核漿發(fā)育不平衡、巨幼樣變、可見環(huán)形桿狀核粒細胞、中性粒細胞胞漿內(nèi)顆粒減少或缺如、PH畸形和核分葉過多等。[9]

通過對120例患者骨髓及外周血涂片原始細胞、環(huán)形鐵粒幼紅細胞計數(shù)及病態(tài)造血統(tǒng)計，可總結(jié)出如下診斷規(guī)律：當骨髓中原始細胞占5%～9%，或外周血中原始細胞占2%～4%，且無Auer小體時，患者診斷均為MDS-EB-1；當骨髓中原始細胞占10%～19%，或外周血中原始細胞占5%～19%時，或可見Auer小體時，診斷均為MDS-EB-2；當骨髓中原始細胞＜5%，或外周血中原始細胞＜1%，且無Auer小體時，若為單系病態(tài)造血，伴或不伴環(huán)形鐵粒幼紅細胞＞15%的患者分別診斷為MDS-RS-SLD及MDS-SLD；當骨髓中原始細胞＜5%，或外周血中原始細胞＜1%，且無Auer小體時，若為多系病態(tài)造血，伴或不伴環(huán)形鐵粒幼紅細胞＞15%的患者則分別診斷為MDS-RS-MLD及MDSMLD。

通過對120例MDS患者的分析，可見單一靠臨床表現(xiàn)及外周血檢查不能有效診斷或分型，通過骨髓及外周血原始細胞比例，結(jié)合骨髓細胞形態(tài)進行分型診斷，注意與其它疾病引起的細胞形態(tài)相似改變進行鑒別是MDS早期診斷的基礎(chǔ)和重要依據(jù)。另外對于某些病態(tài)造血細胞＜10%或病態(tài)造血不明顯而臨床高度疑似的MDS患者，結(jié)合骨髓活檢、染色體、全基因檢測等檢查可以提高MDS早期診斷的準確率[10]。