張穗浩，林 峰，董少紅

（暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院深圳市人民醫(yī)院心內(nèi)科，廣東 深圳 518020）

1 臨床資料

患者男性，21歲，因“突發(fā)上腹痛伴暈厥1小時(shí)”于2018年8月14日入院?；颊呷朐呵?小時(shí)進(jìn)食半碗米粉后出現(xiàn)上腹痛，以劍突下為主，呈持續(xù)性絞痛，伴冷汗、頭暈，不伴腰背部放射痛，5分鐘后在下樓梯過程中出現(xiàn)暈厥，伴大汗淋漓、四肢抽搐，持續(xù)約10分鐘后蘇醒，醒后不能回憶當(dāng)時(shí)情況。于我院急診科就診，心電圖示：竇性心動(dòng)過速（131次/分），廣泛導(dǎo)聯(lián)ST段壓低（Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6），avR、V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。為進(jìn)一步診治收入院。既往史及家族史無特殊。吸煙史5年余。入院查體：體溫36.5℃，脈搏125 次/分，呼吸20次/分，血壓109/51 mmHg。心前區(qū)無隆起，心尖無抬舉樣搏動(dòng)，心率125次/分，心律齊，心尖區(qū)可聞及全收縮期4/6級(jí)雜音，未觸及震顫，未聞及額外心音及心包摩擦音。腹平軟，上腹部壓痛，無反跳痛。雙下肢無浮腫。初步診斷：上腹痛查因：急性冠脈綜合征？心肌炎？入院后急查血常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)13.19×109/L，中性粒細(xì)胞百分比66.6%；電解質(zhì)：鉀3.23 mmol/L，二氧化碳結(jié)合力17.5 mmol/L；肌鈣蛋白I0.08 ng/mL，肌紅蛋白147 ng/mL，肌酸激酶同工酶1.96 ng/mL，NT-proBNP 44.3 pg/mL；血乳酸6.7 mmol/L；腎功能、CRP正常。動(dòng)脈血?dú)猓簆H 7.317，二氧化碳分壓34.6 mmHg，氧分壓81 mmHg，堿剩余-8 mmol/L。急診冠脈造影提示：右冠優(yōu)勢型；LM未見明顯異常；LAD未見明顯狹窄，TIMI血流2級(jí)；LCX未見明顯狹窄，TIMI血流3級(jí)；RCA未見明顯狹窄，TIMI血流3級(jí)。左室造影示：彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，心尖部最為明顯，瓣膜無返流，左心室心尖-流出道-主動(dòng)脈無壓力階差。術(shù)后床邊心臟彩超：主動(dòng)脈竇部未見明顯增寬（內(nèi)徑約32 mm），胸骨旁大動(dòng)脈短軸切面于主動(dòng)脈無冠竇可見一瘤樣結(jié)構(gòu)突出入右房內(nèi)，瘤基底9 mm，瘤深21 mm，瘤壁可見7 mm的破口；肺動(dòng)脈內(nèi)徑未見增寬；右心擴(kuò)大（右房橫徑47 mm，右室橫徑49 mm），左心不大（左室前后徑35 mm，左室橫徑30 mm，左房橫徑30 mm）。室壁增厚，厚約12 mm，回聲增強(qiáng)，未見明顯室壁運(yùn)動(dòng)異常。LVEF 50%。多普勒成像：主動(dòng)脈無冠竇瘤樣結(jié)構(gòu)破口處可見高速連續(xù)性左向右分流信號(hào)，受患者體位限制及檢查設(shè)備影響，血流頻譜測量角度較大，無法準(zhǔn)確評(píng)估分流渣速及壓差，無法估測右室壓及肺動(dòng)脈壓。因主動(dòng)脈右冠竇瘤樣結(jié)構(gòu)破口處高速血流信號(hào)沖擊，三尖瓣口血流顯示不清。超聲提示：先天性心臟?。褐鲃?dòng)脈竇瘤破入右房；右心擴(kuò)大；左室壁增厚并回聲增強(qiáng)；左室整體收縮功能正常低限；右室整體收縮功能減低?；颊哂谌橄陆?jīng)體外循環(huán)行主動(dòng)脈竇瘤修復(fù)術(shù)，術(shù)中見約3 cm×3 cm的竇瘤突入右心房，竇瘤頂部破口長約1 cm。

2 討 論

主動(dòng)脈竇瘤又稱Valsalva竇瘤，是一種少見的心血管疾病，占先天性心臟病的0.1%～3.5%[1]，大多數(shù)為先天因素導(dǎo)致主動(dòng)脈竇部的局部血管壁發(fā)育不良，中層組織缺乏肌纖維和彈力纖維，加之主動(dòng)脈竇部與主動(dòng)脈瓣環(huán)的連接發(fā)生分離，局部管壁薄弱，在高壓血流的沖擊下逐漸膨出而突入其臨近血壓低的部位，形成主動(dòng)脈竇瘤。少數(shù)可繼發(fā)于感染性心內(nèi)膜炎、動(dòng)脈硬化、主動(dòng)脈中層囊樣壞死、風(fēng)濕熱、梅毒等后天性疾病。各主動(dòng)脈竇均可形成動(dòng)脈瘤，其中以右冠狀動(dòng)脈竇最多見，無冠狀動(dòng)脈竇及左冠狀動(dòng)脈竇分居其后。體積較小的尚未破裂的主動(dòng)脈竇瘤可無臨床表現(xiàn)，若瘤體逐漸增大可造成流出道狹窄和/或損傷傳導(dǎo)系統(tǒng)，引起相應(yīng)的癥狀及體征。主動(dòng)脈竇瘤破裂好發(fā)于20～40歲的患者[2]。瘤體一旦破裂，可產(chǎn)生顯著的血流動(dòng)力學(xué)改變，改變的程度與破裂口的大小成正比。本例患者無冠竇瘤破裂入右心房，形成主動(dòng)脈右心房瘺，由于右心房的壓力明顯低于主動(dòng)脈，所以產(chǎn)生大量左向右分流，加重右心容量負(fù)荷。

對(duì)于瘤體未破裂的主動(dòng)脈竇瘤，臨床診斷極為困難。瘤體破入右心腔的患者，超聲心動(dòng)圖可相當(dāng)準(zhǔn)確地診斷本病，同時(shí)可確定主動(dòng)脈竇瘤破裂的部位、破口大小、合并癥及血流動(dòng)力學(xué)改變情況等[3]。瘤體破裂診斷一旦確立，應(yīng)立即采取手術(shù)治療，盡快解除竇瘤破裂導(dǎo)致的急性血流動(dòng)力學(xué)改變，防止病情進(jìn)一步惡化。