薛 峰，陳登奎，張 煒，劉 蓉，楊 帆

作者單位：610021成都，四川省人民醫(yī)院友誼醫(yī)院神經(jīng)外科（薛 峰）；西部戰(zhàn)區(qū)空軍醫(yī)院神經(jīng)外科（陳登奎，張 煒，劉 蓉，楊 帆）

病例男性，32歲，因“反復(fù)鼻腔異味伴頭昏約2個(gè)月余”入院。入院查體：神志清楚，對(duì)答切題，頸項(xiàng)無強(qiáng)直，雙側(cè)瞳孔等大、等園，直徑約0.3 cm，對(duì)光反射靈敏，格拉斯哥昏迷評(píng)分（GCS）15分，四肢肌力及肌張力正常，活動(dòng)自如，嗅覺明顯減退，余未見明顯異常。輔助檢查：顱腦MRI平掃+增強(qiáng)提示：雙額葉及左側(cè)島葉不規(guī)則囊實(shí)性占位，額葉病灶大小約3.4 cm×3.3 cm×2.4 cm，左側(cè)島葉病灶大小約2.8 cm×1.4 cm×1.4 cm，病灶周圍可見水腫區(qū)，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分有明顯強(qiáng)化（圖1）。

入院后初步診斷：左額顳多發(fā)占位病變；繼發(fā)性癲癇（幻嗅癥狀）。完善檢查后，擬行左額顳腦腫瘤切除術(shù)，術(shù)中行左側(cè)額顳骨瓣開顱，靠中線充分暴露左側(cè)額葉及左側(cè)顳葉，顯微鏡下沿大腦鐮牽開左側(cè)額葉，切開胼胝體后，于深面找到額部腫瘤組織并分塊切除；之后再解剖左側(cè)側(cè)裂后，深入島葉找到并切除腫瘤。術(shù)中見腫瘤邊界不清，包膜不明顯，質(zhì)地軟，呈淡紅色，血供豐富，周圍腦組織水腫壞死。術(shù)后患者清醒拔管，于術(shù)后第3 d出現(xiàn)意識(shí)障礙并逐漸加重。急診復(fù)查顱腦CT提示：術(shù)區(qū)少量滲血，左側(cè)額顳葉及島葉手術(shù)區(qū)域大片低密度影，左側(cè)腦室受壓，占位效應(yīng)明顯?？紤]主要是術(shù)中為了暴露深部病變，反復(fù)牽拉額葉及牽拉過重，導(dǎo)致額葉腦組織大片挫傷滲血，加之可能有大腦前動(dòng)脈的血管痙攣導(dǎo)致的額葉局部供血區(qū)域缺血損傷，所以，術(shù)后出現(xiàn)大片水腫，占位效應(yīng)明顯，顱內(nèi)壓高。急診行去骨瓣減壓同時(shí)清除額葉壞死失活組織，達(dá)到有效減壓，術(shù)后患者意識(shí)狀況好轉(zhuǎn)。

圖1 雙額葉、左側(cè)島葉不規(guī)則囊實(shí)性占位

患者共住院27 d，經(jīng)康復(fù)治療，恢復(fù)良好出院。術(shù)后病理提示：小細(xì)胞惡性腫瘤，免疫組化：CK（-），Vim(+),GFAP（-），Syn(+),NSE(+),CgA(弱+)，CD99（-），CD56（+），TTF-1（- ），HMB-45(-),S-100 （- ），LCA （- ），LCK （- ），CD3 （- ），Ki-67陽性率80%，根據(jù)病理鏡檢及免疫組化，病理診斷：嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。患者于出院1個(gè)月后，在外院行頭部普通放療1個(gè)療程，隨訪1年半后，因顱內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)死亡。

討論嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤 （olfactory neuroblastoma）于1924年首次由Berger報(bào)道，是少見的惡性腫瘤，起源于嗅神經(jīng)感覺上皮，腫瘤在鼻腔內(nèi)生長為主，少數(shù)腫瘤可向眼眶、前顱底侵襲性生長，引起相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)臨床癥狀，治療方式主要以手術(shù)全切為主，術(shù)后輔以放療和化療。

本例腫瘤直接侵入顱內(nèi)，呈多發(fā)性生長，而鼻腔內(nèi)未見明顯腫瘤生長，臨床上十分罕見。不同于常見的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤以鼻腔阻塞和鼻出血為首發(fā)癥狀，本例有嗅神經(jīng)為主的鼻腔異味主訴，考慮為隱匿性的原發(fā)病變，對(duì)嗅神經(jīng)有侵襲損害導(dǎo)致。腫瘤未向鼻腔生長，而是通過嗅神經(jīng)篩板侵入顱內(nèi)，并向額顳葉深部生長。對(duì)這種直接侵入顱內(nèi)而顱外嗅神經(jīng)周圍區(qū)域未見明顯腫瘤生長表現(xiàn)的病例，單純憑顱腦CT、MRI的影像學(xué)表現(xiàn)很難做出正確的術(shù)前診斷，往往需要結(jié)合病史、臨床癥狀以及術(shù)后病理檢查結(jié)果才能綜合診斷。但是，目前CT、MRI仍然是診斷嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的重要輔助手段，CT和MRI可顯示腫瘤大小及侵犯范圍，以及腫瘤與毗鄰組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為臨床診療提供直觀依據(jù)。有報(bào)道認(rèn)為，在CT、MRI檢查中，當(dāng)腫瘤從鼻腔頂部經(jīng)篩板侵入顱內(nèi)時(shí)可形成“蘑菇征”改變。腫瘤組織經(jīng)顱底侵襲破壞時(shí)，顱底骨質(zhì)有破壞與增生并存的現(xiàn)象[1-2］。特別是腫瘤向顱內(nèi)侵犯時(shí)可出現(xiàn)囊性變，是本病顱內(nèi)腫瘤生長的特點(diǎn)[3-4]。這種囊性變的特點(diǎn)與本例影像學(xué)表現(xiàn)吻合，但腫瘤囊變的具體原因有待進(jìn)一步研究。

按照改良Kadish分期[5]，當(dāng)嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤侵入顱內(nèi)后腫瘤分期中已是C/D期，患者術(shù)后生存率的關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)及診斷治療。由于該腫瘤惡性程度高，對(duì)放療較為敏感，臨床上目前大多采用手術(shù)切除+術(shù)后放療。但該類腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生較早、較常見，單純的手術(shù)切除原發(fā)灶+手術(shù)區(qū)域的放療往往達(dá)不到對(duì)腫瘤生長的有效控制。如本例雖經(jīng)積極手術(shù)切除，并加以術(shù)后正規(guī)放療1個(gè)療程，但患者仍于術(shù)后1年半腫瘤復(fù)發(fā)后死亡。有報(bào)道長期隨訪轉(zhuǎn)移率達(dá)44%[6]，所以，部分學(xué)者關(guān)注全身化療對(duì)伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移腫瘤的療效研究。研究表明，化療提高了腫瘤局部生長控制率及患者生存率[7],多學(xué)科協(xié)作在嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診治中發(fā)揮重要作用[8]。