戴維 韓泳濤 彭林

左側(cè)無(wú)名靜脈變異同時(shí)合并左膈神經(jīng)鞘瘤在臨床上非常少見(jiàn)，目前尚未見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道。本文報(bào)道左側(cè)雙無(wú)名靜脈變異合并左膈神經(jīng)鞘瘤1例，以期提高大家對(duì)左無(wú)名靜脈變異和膈神經(jīng)鞘瘤的早期正確識(shí)別，從而選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式和避免術(shù)中潛在的損傷。

臨床資料

患者，女性，50歲，因“胸痛伴氣促1月”入院，查體無(wú)陽(yáng)性體征。胸部正位片檢查示：主動(dòng)脈弓旁腫物影(圖1A)。胸部增強(qiáng)CT掃描顯示：①主動(dòng)脈弓旁軟組織腫物，大小約3.1 cm×2.6 cm×2.4 cm，邊界清，形態(tài)規(guī)則，增強(qiáng)可見(jiàn)輕度不均勻強(qiáng)化(圖1B)；②左無(wú)名靜脈變異，分為兩支，分別由主動(dòng)脈弓前上方和下方匯入右側(cè)上腔靜脈(圖1B，圖1C)。后期行三維CT重建示：主動(dòng)脈弓旁腫物，左側(cè)雙無(wú)名靜脈呈環(huán)狀包饒主動(dòng)脈弓(圖1D)。

術(shù)后病理檢查結(jié)果提示為梭形細(xì)胞腫瘤。免疫組織化學(xué)結(jié)果：S100(+)，SOX10(+),CD57(-),EMA(弱+)，Ki67(+)(5%～7%)，vimentin(+)，SMA(-)，desmin(-)，結(jié)合HE染色結(jié)果考慮為神經(jīng)鞘瘤(圖3A)。術(shù)后第1天患者復(fù)查床旁胸部X線片提示左側(cè)膈肌抬高(圖3B)；術(shù)后第3天恢復(fù)順利出院；術(shù)后第7個(gè)月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查胸部CT掃描提示左側(cè)膈肌明顯抬高，未見(jiàn)復(fù)發(fā)征象。

圖1 左側(cè)雙無(wú)名靜脈變異合并左膈神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)前影像學(xué)檢查。A.主動(dòng)脈弓旁腫物影(紅色箭頭)；B.主動(dòng)脈弓旁軟組織腫物(紅色箭頭)，左側(cè)雙無(wú)名靜脈變異(黃色箭頭)；C.變異左無(wú)名靜脈從主動(dòng)脈弓下匯入右側(cè)上腔靜脈(黃色箭頭)；D.左側(cè)雙無(wú)名靜脈呈環(huán)狀包饒主動(dòng)脈弓(黃色箭頭)

患者經(jīng)左開(kāi)胸行前縱隔腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)：病變位于主動(dòng)脈弓旁，肉眼觀呈囊實(shí)性，包膜較完整(圖2A)，病變緊鄰變異的左無(wú)名靜脈和左膈神經(jīng)(圖2B)。用超聲刀分離病變后完整切除(圖2C)，然后可見(jiàn)一支變異的左無(wú)名靜脈經(jīng)主動(dòng)脈弓下匯入右側(cè)上腔靜脈(圖2D)。手術(shù)過(guò)程順利。

圖2 左側(cè)雙無(wú)名靜脈變異合并左膈神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)中圖片。A.前縱隔腫物，囊實(shí)性；B.病變緊鄰變異的左無(wú)名靜脈和左膈神經(jīng)(藍(lán)色箭頭)；C.完整切除病變；D.變異的左無(wú)名靜脈(黃色箭頭)

圖3 左側(cè)雙無(wú)名靜脈變異合并左膈神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)后病理切片和床旁胸部X線片檢查結(jié)果。A.顯微鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈梭形(HE×200)，間質(zhì)黏液樣變；B.術(shù)后第1天床旁胸部X線片示左側(cè)膈肌抬高

討 論

左側(cè)無(wú)名靜脈變異在臨床上少見(jiàn)，文獻(xiàn)[1-3]報(bào)道在先天性心臟病患者中發(fā)生率更高，且以單支走形于主動(dòng)脈弓后或弓下常見(jiàn)。左側(cè)雙無(wú)名靜脈變異罕見(jiàn)，目前中英文文獻(xiàn)[4-8]報(bào)道不足10例,正常變異者常無(wú)癥狀，多在檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，也無(wú)任何臨床意義。但在胸外科臨床工作中，早期識(shí)別左側(cè)無(wú)名靜脈變異十分必要，因其可能在胸外科手術(shù)或其他侵入性操作中被意外損傷[1-8]。在本例患者中，由于術(shù)前認(rèn)識(shí)不足，未行CT三維重建，首選了開(kāi)放手術(shù)。實(shí)際上手術(shù)操作很簡(jiǎn)單，手術(shù)時(shí)間也很短。以后遇到類似病例可首選胸腔鏡手術(shù)，從而減少手術(shù)創(chuàng)傷。

神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于后縱隔脊柱旁，發(fā)生于前中縱隔且起源于膈神經(jīng)少見(jiàn)，現(xiàn)有文獻(xiàn)[9-15]多為個(gè)案報(bào)道。文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于膈神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤多有胸痛、呼吸困難、頑固性呃逆等癥狀[9-10, 12-16]，影像學(xué)上可有膈肌抬高或膈肌矛盾運(yùn)動(dòng)等表現(xiàn)[10, 13]。而本例患者無(wú)膈肌抬高等影像學(xué)表現(xiàn)，考慮為可能起源于膈神經(jīng)的細(xì)小分支，這與術(shù)中所見(jiàn)及其他文獻(xiàn)[12]報(bào)道一致。另外，影像學(xué)上膈神經(jīng)鞘瘤與胸腺瘤較難鑒別，但前者多發(fā)生于膈神經(jīng)上下走形的部位[9-13]。膈神經(jīng)鞘瘤多為良性，對(duì)放化療不敏感，手術(shù)是唯一有效的治療方法。本例手術(shù)的關(guān)鍵點(diǎn)包括：識(shí)別并避免損傷變異的左無(wú)名靜脈；勿破壞腫瘤包膜；妥善結(jié)扎腫瘤滋養(yǎng)血管；盡量避免損傷膈神經(jīng)。本例患者術(shù)后第1天及術(shù)后第7個(gè)月復(fù)查提示左側(cè)膈肌抬高，考慮與術(shù)中損傷膈神經(jīng)有關(guān)。

總之，在胸外科臨床實(shí)踐中，需早期正確識(shí)別左側(cè)無(wú)名靜脈變異以避免潛在的損傷。同時(shí)，對(duì)于發(fā)生于前中縱隔、邊界清楚且位于膈神經(jīng)走形區(qū)域的腫物，需考慮膈神經(jīng)鞘瘤的可能性。