首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院放射科 (北京 100050)

丁賀宇 趙鵬飛 王振常

“雙內(nèi)聽(tīng)道”畸形在先天性顳骨畸形中非常罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少，常被誤認(rèn)為是內(nèi)聽(tīng)道狹窄。我院發(fā)生1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女性，2歲。主因“發(fā)現(xiàn)患兒聽(tīng)力差2年”就診?；純杭覍?年前發(fā)現(xiàn)患兒聽(tīng)力差，表現(xiàn)為不會(huì)說(shuō)話(huà)、發(fā)聲，臨床特征：聽(tīng)性腦干反應(yīng)閾值：左耳100dBnHL，右耳50dBnHL；雙側(cè)耳廓、外耳道未見(jiàn)明顯異常。顳骨HRCT平掃示雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)道(Internal Auditory Canal,IAC)均被完整骨嵴分隔成兩條管道(圖1-6)，前上骨管符合面神經(jīng)管走行，雙側(cè)內(nèi)徑均為1.9mm；后下骨管符合前庭蝸神經(jīng)管走行，右側(cè)起始處狹窄，中段擴(kuò)張呈囊袋狀，內(nèi)徑約2.1mm，左側(cè)起始處近閉塞，中段略擴(kuò)張，內(nèi)徑約0.5mm；雙側(cè)后半規(guī)管未見(jiàn)顯示，左側(cè)耳蝸不全分隔Ⅰ型。

2 討 論

目前“雙內(nèi)聽(tīng)道”畸形的發(fā)生機(jī)制不明，可能與胚胎發(fā)育過(guò)程中前庭蝸神經(jīng)與面神經(jīng)提前或異常分離，兩者間中胚層軟骨化或骨化有關(guān)[1-2]。雖然既往文獻(xiàn)稱(chēng)之為雙內(nèi)聽(tīng)道畸形，但前上骨管為獨(dú)立的面神經(jīng)管，其內(nèi)并無(wú)聽(tīng)神經(jīng)走行，因此稱(chēng)為獨(dú)立面神經(jīng)管畸形更恰當(dāng)。顳骨HRCT是顳骨病變的首選影像學(xué)檢查手段，對(duì)于內(nèi)聽(tīng)道狹窄、懷疑此類(lèi)畸形的患者，多平面重組(Multiplanar Reconstruction, MPR)有利于減少該病的漏診。本例雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)道均被完整骨嵴分成雙管狀結(jié)構(gòu)，前庭蝸神經(jīng)管起始部均狹窄呈細(xì)線(xiàn)狀，合并蝸神經(jīng)孔狹窄及迷路畸形，提示可能有蝸神經(jīng)發(fā)育不良或缺如，需進(jìn)一步進(jìn)行MRI檢查明確[3]。總之，此類(lèi)內(nèi)聽(tīng)道畸形影像學(xué)特征明顯，在臨床工作中應(yīng)提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，避免漏診。

圖1-2 顳骨HRCT標(biāo)準(zhǔn)化后處理重建后圖像。軸位（圖1）及冠狀位（圖2）示雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)均見(jiàn)兩條骨管，前上骨管為面神經(jīng)管（黑/白箭頭），后下骨管為前庭蝸神經(jīng)管（黑/白箭）。圖3 垂直于右側(cè)兩骨管的斜矢狀位圖像。右側(cè)面神經(jīng)管（黑箭頭）與前庭蝸神經(jīng)管（黑箭）間可見(jiàn)骨性間隔。圖4 垂直于左側(cè)兩骨管的斜矢狀位圖像。左側(cè)面神經(jīng)管（白箭頭）與前庭蝸神經(jīng)管（白箭）間可見(jiàn)骨性間隔。圖5 斜冠狀位示右側(cè)面神經(jīng)管（黑箭頭）與前庭蝸神經(jīng)管（黑箭）間完整骨嵴，右側(cè)前庭蝸神經(jīng)管（黑箭）起始處細(xì)線(xiàn)樣狹窄。圖6 斜冠狀位示左側(cè)面神經(jīng)管（白箭頭）與前庭蝸神經(jīng)管（白箭）間完整骨嵴，左側(cè)前庭蝸神經(jīng)管（白箭）起始處狹窄近閉塞。