河北省秦皇島軍工醫(yī)院核磁室(河北 秦皇島 066000)

張 龍 楊 瑩 王志鵬 衛(wèi)孟佳

神經(jīng)母細胞瘤(neuroblastoma, NB)是一種胚胎性腫瘤，其來源于未分化的交感神經(jīng)節(jié)細胞[1]。NB可以原發(fā)于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)叢分布的任何區(qū)域，以后腹膜最為常見，約占75%，其次是縱隔、盆腔和頸部，分別占15%、5%和3%[2]。NB多呈浸潤性生長，惡性程度高且較早發(fā)生轉(zhuǎn)移，臨床發(fā)現(xiàn)時大多處于病程晚期，貽誤了最佳的治療時機。因此，及早診斷、及早治療非常重要。本文通過對22例伴骨轉(zhuǎn)移NB患兒的CT資料進行分析，以期進一步提高對該病的認識，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般材料 回顧性分析我院2013年1月～2017年12月手術(shù)或穿刺活檢確診的22例NB伴骨轉(zhuǎn)移患兒資料，其中男14例，女8例，年齡6個月～8歲，平均年齡(3.5±1.3)歲。臨床表現(xiàn)為腹部包塊、發(fā)熱、胸腹痛、關(guān)節(jié)痛、腰背部疼痛及體重減輕等，1例因腫瘤體積較小而無明顯臨床癥狀。

1.2 檢查方法 儀器采用東芝Aquilion 64排螺旋CT。管電壓120 kV，管電流100～150mAs，螺距1.0 pitch，層厚5mm，層距5mm?；純喊察o仰臥位，哭鬧的患兒采用10%水合氯醛0.5mL/Kg鎮(zhèn)靜后檢查。增強掃描對比劑采用碘海醇(300mgI/mL)經(jīng)肘靜脈注射，注藥劑量1.0mL/Kg，注射速度1.0～2.5mL/s。

1.3 圖像分析 CT原始圖像由本科室技師進行后處理，由兩名診斷醫(yī)師分別記錄原發(fā)灶及轉(zhuǎn)移灶特點。兩名醫(yī)師對診斷結(jié)果進行盲法判斷并達成共識，意見不一致時請上級醫(yī)師共同商議后形成統(tǒng)一結(jié)果。

2 結(jié) 果

本組共22例，原發(fā)于腎上腺12例(圖1-2)，表現(xiàn)為腎上腺區(qū)及脊柱前方混雜密度影，邊界欠清晰，內(nèi)可見斑片狀鈣化，腫塊圍繞腹主動脈、腹腔干、腎動靜脈，同側(cè)腎臟受壓移位；原發(fā)于中后縱隔6例(圖3)，位于縱隔脊柱旁，密度欠均勻，與椎體分界清晰；原發(fā)于椎體旁4例，表現(xiàn)為椎管內(nèi)髓外軟組織密度影，并突出與同側(cè)椎間孔外側(cè)；增強掃描后14例呈中度不均勻強化，6例中-重度不均勻強化，2例輕度強化；22例均伴骨轉(zhuǎn)移，均為溶骨性破壞，其中多部位轉(zhuǎn)移17例，單部位轉(zhuǎn)移5例。脊柱轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為椎體密度不均，呈前窄后寬的楔形改變，椎體上下緣骨皮質(zhì)欠光整。髂骨、胸骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)骨質(zhì)密度不均勻減低(圖4)，部分病例邊緣見放射狀骨膜反應(yīng)。肋骨轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為肋骨膨大伴密度減低，骨質(zhì)連續(xù)性局部中斷。本組同時伴肝轉(zhuǎn)移3例，伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移4例。肝臟轉(zhuǎn)移平掃呈多發(fā)結(jié)節(jié)影，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、部分融合，密度不均，增強掃描呈環(huán)形強化或不均勻強化。

3 討 論

3.1 NB的臨床特點 NB起源于原始神經(jīng)嵴細胞，凡有胚胎性交感神經(jīng)節(jié)細胞組織的位置都有可發(fā)生，是發(fā)病率第三位的小兒惡性腫瘤[3]。NB以腹膜后最常見，其次為縱隔、脊柱、頸部、盆部等的交感神經(jīng)鏈。本組病例中，原發(fā)于腎上腺12例，后縱隔6例，椎體旁4例，原發(fā)部位與文獻報道一致[4]。NB起病隱匿，本組來源于后縱隔的1例因腫瘤體積較小，無明顯臨床癥狀，健康體檢時偶然發(fā)現(xiàn)就診，5例因反復咳嗽伴低熱就診。來源于后腹膜的腫瘤出現(xiàn)癥狀較晚，可為腹痛等局部癥狀，或發(fā)熱、消瘦等全身癥狀，部分因分泌兒茶酚胺表現(xiàn)為高血壓、Cushing綜合征、Horner綜合征、腹瀉等[5]。NB惡性程度高，治療主要以手術(shù)、化療及放療為主，早期臨床癥狀不明顯，就診時腫瘤巨大，多已是晚期，預(yù)后較差。

3.2 兒童NB及骨轉(zhuǎn)移的CT特點 CT平掃NB多為結(jié)節(jié)狀或巨大不規(guī)則軟組織腫塊影，無包膜，多為單發(fā)、亦可多發(fā)，邊界不清晰，密度不均勻。腫塊多伴有囊變、壞死及鈣化，部分伴出血。鈣化是NB的特征性表現(xiàn)，且鈣化形態(tài)被認為是鑒別腫瘤良惡性的一種重要提示，良性多呈點狀小范圍鈣化，較粗大、不規(guī)則的鈣化多提示惡性[6]。本組病例中，18例病灶伴有斑塊狀或沙粒狀鈣化，但也有4例腫塊伴較小的斑點狀鈣化，與文獻報道[6]不完全相符。由于腫瘤內(nèi)部腫瘤細胞、纖維組織比例及腫瘤分化程度不同，增強掃描后呈不同的強化方式，可表現(xiàn)輕-中度或重度強化，但絕大多數(shù)強化不均。增強掃描還可清晰顯示腫瘤內(nèi)部血供特點、對周圍浸潤及與大血管之間的關(guān)系?？缰芯€生長的后腹膜NB多包繞主動脈、下腔靜脈、腸系膜及同側(cè)腎臟血管。對于包繞大血管的NB，臨床多于圍手術(shù)期先行化療，待瘤體縮小后再行手術(shù)，使術(shù)中盡可能的全切瘤體[7]。NB易侵犯其他部位，常見為骨轉(zhuǎn)移和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。王鳳華等[8]曾報道，因為中軸骨絕大部分為具備造血功能的紅骨髓，所以NB的骨轉(zhuǎn)移好血性轉(zhuǎn)移于顱面骨、脊柱及骨盆。本組所選病例均伴有骨轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞和軟組織腫塊。骨質(zhì)內(nèi)可見類圓形骨質(zhì)缺損，邊緣毛糙、部分骨皮質(zhì)周圍見放射狀骨膜反應(yīng)，多發(fā)垂直骨針。當發(fā)生骨質(zhì)破壞時內(nèi)層成骨細胞生長活躍，其產(chǎn)生的骨膜新生骨和血管因垂直于受累骨皮質(zhì)而稱為垂直骨針[9]。垂直骨針亦是NB骨轉(zhuǎn)移的特征性改變，借此可與其他疾病如朗格漢斯組織細胞增生癥、粒細胞性白血病骨浸潤、尤文氏肉瘤骨轉(zhuǎn)移等相鑒別。軟組織腫塊影是瘤細胞破壞骨質(zhì)，并經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至周圍軟組織后進行分裂、增殖后形成[10]。軟組織內(nèi)亦多伴壞死，為瘤細胞生長迅速，相應(yīng)的供血血管不能快速生長而造成缺血、壞死。這點與其他惡性腫瘤表現(xiàn)類似。

圖1-2 男，3歲，NB，圖1 CT平掃左腎上腺區(qū)團塊狀混雜密度，伴斑片狀鈣化，左腎受壓；圖2 增強掃描動脈期腫塊呈輕-中度不均勻強化，包繞左腎動靜脈生長；圖3 女，6歲，NB,圖3CT平掃后縱隔不規(guī)則等低密度，伴點狀鈣化，右側(cè)相鄰肋骨膨大、局部密度減低；圖4 男，11個月，NB髂骨轉(zhuǎn)移，CT平掃髂骨及骶骨多發(fā)低密度骨質(zhì)缺損，皮質(zhì)變薄、局部毛糙。

綜上所述，由于NB臨床表現(xiàn)缺少特異性且早期癥狀不明顯，容易被臨床忽視。CT掃描可根據(jù)腫塊平掃及增強特點、骨質(zhì)破壞及垂直骨針等間接信息對NB做出準確診斷，可為臨床判斷腫瘤分期及制定治療方案提供重要的影像學依據(jù)。