戢 磊 羅小琴

1.病例資料

患者，男性，60歲。因胸痛半年，加重10小時(shí)入院?；颊甙肽昵鞍l(fā)現(xiàn)右胸部有一黃豆大小包塊，伴疼痛，逐漸增大，疼痛逐漸加重。10小時(shí)前胸部劇烈疼痛，入院就診。患者既往有胃炎病史多年，否認(rèn)結(jié)核等傳染病史。入院查體：心肺聽(tīng)診未見(jiàn)異常，肝脾肋下未及，全身未捫及腫大淋巴結(jié)。彩超示肝膽脾正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血常規(guī)及白細(xì)胞分類(lèi)正常，糖類(lèi)抗原724：12.8IU/ml(正常值0～6.9)，CEA：5.770ng/ml(正常值0～4.7)。專(zhuān)科檢查：右側(cè)前胸壁(第7～8肋間)可捫及大小約4.0×2.0cm包塊，質(zhì)地硬，邊界欠清，活動(dòng)度差，拒按。

胸部CT平掃示右第7前肋溶骨性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)膨脹、中斷，周?chē)?jiàn)軟組織包塊，雙側(cè)少量胸腔積液(如下圖①②)。

術(shù)中見(jiàn)右側(cè)第7前肋近肋弓處有一大小約6×4cm腫物，質(zhì)硬，見(jiàn)骨質(zhì)破壞，累及壁層胸膜，未侵及背闊肌、前鋸肌及第6肋、8肋骨。病理送華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院會(huì)診意見(jiàn)：彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤(圖③)。免疫組化：CD20(+)，CD79a(+)，PAX-5(+)，BCL-2(+)，BCL-6(+)，CD34(弱+)，CD3(-)，CD5(-)，CD10(-)，CD21(-)，Mum-1(-)，PCK(-)，Ki-67(60%+)。

注：圖①骨窗示右側(cè)第7肋呈溶骨性骨質(zhì)破壞，周?chē)浗M織包繞，其臨近肋骨未見(jiàn)破壞。圖②縱隔窗示軟組織比骨破壞范圍大，凸向胸腔,并推壓肌肉向外膨隆，雙側(cè)胸腔少量積液。圖③鏡下見(jiàn)大小不等的核裂細(xì)胞和無(wú)核裂細(xì)胞,兩者數(shù)量相近，彌漫性分布生長(zhǎng)。(HE×100)

2.討論

骨原發(fā)性惡性淋巴瘤不多見(jiàn)，都屬于非霍奇金淋巴瘤[1]，在非霍奇金淋巴瘤中比例約為5%。所有年齡段均可發(fā)病，但以中老年人多見(jiàn)，平均年齡51歲，男性多見(jiàn)于女性[2～4]。可累及全身骨骼系統(tǒng)，但常見(jiàn)于中軸骨。查閱既往文獻(xiàn)，發(fā)生于肋骨的淋巴瘤的病例報(bào)道非常罕見(jiàn)。典型的臨床癥狀是局部疼痛和腫脹，通常缺乏全身性癥狀，如發(fā)熱盜汗和體重減輕等。目前公認(rèn)的原發(fā)性骨淋巴節(jié)的診斷標(biāo)準(zhǔn)是由Cooley等[5]于1950年首先提出：初始僅發(fā)病于單一骨骼；病理學(xué)上明確診斷淋巴瘤；當(dāng)首次發(fā)生病變時(shí)，病灶僅局部轉(zhuǎn)移，或者轉(zhuǎn)移是發(fā)生于原發(fā)腫瘤被發(fā)現(xiàn)6個(gè)月及以上。若病例與以上診斷標(biāo)準(zhǔn)相符，應(yīng)考慮為原發(fā)性，否則為繼發(fā)性。本例患者于1年后隨診，頸部彩超提示多發(fā)腫大淋巴結(jié)，CT檢查縱隔、雙側(cè)腋窩多發(fā)腫大淋巴結(jié)。故本例肋骨淋巴瘤符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)。骨原發(fā)性淋巴瘤的CT表現(xiàn)既可以是溶骨性骨質(zhì)破壞，也可以是成骨性骨質(zhì)破壞，或者兩者均有。原發(fā)性肋骨的淋巴瘤需要和轉(zhuǎn)移瘤、骨髓瘤、骨巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫相鑒別。⑴轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)腫瘤的病史，肋骨的轉(zhuǎn)移瘤一般好發(fā)于低位肋骨前端，骨質(zhì)破壞以多發(fā)蟲(chóng)噬樣改變?yōu)橹?，可漸漸增大和融合，周?chē)能浗M織腫塊多為局限，而骨惡性淋巴瘤無(wú)此特點(diǎn)。⑵骨髓瘤：常為多發(fā)病灶，以骨質(zhì)疏松為早期改變，肋骨可有輕度膨脹，髓腔可見(jiàn)均勻的稍低軟組織密度影，病灶范圍廣，多同時(shí)累及胸椎，實(shí)驗(yàn)室檢查中尿本周氏蛋白陽(yáng)性，較易鑒別。⑶骨巨細(xì)胞瘤：好發(fā)部位在長(zhǎng)骨的骨端，病灶特征性影像表現(xiàn)為多房狀、皂泡樣的膨脹性生長(zhǎng)。⑷骨肉瘤：多發(fā)生在長(zhǎng)骨的干骺端，浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞，病灶內(nèi)部可見(jiàn)腫瘤骨，有骨膜反應(yīng)形成codman三角，周?chē)梢?jiàn)軟組織腫塊影。診斷骨肉瘤比較特異性的影像學(xué)表現(xiàn)是：在骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)出現(xiàn)骨片影(即腫瘤骨)。⑸動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：ABC的特征性CT表現(xiàn)偏于一側(cè)的顯著溶骨性病變，呈囊狀膨脹性吹氣球樣改變，皮質(zhì)明顯變薄，邊緣有狹窄的硬化帶，被不規(guī)則骨小梁分隔成蜂窩狀，偶見(jiàn)骨質(zhì)不連續(xù)，囊內(nèi)充滿(mǎn)液體，特征性影像表現(xiàn)為囊內(nèi)可見(jiàn)液-液平面。原發(fā)性骨非霍奇金淋巴瘤最終需要病理確診，主要治療方法為化療、放療及化學(xué)和放射聯(lián)合治療。