童成文 羅小琴

1.病例資料

患者，男性，40歲。頭暈1年入院?；颊?年前無明顯誘因突起頭暈不適，表現(xiàn)為全腦暈沉感,頭暈以活動后為明顯，休息后癥狀稍緩解。查體：心肺聽診未見明顯異常。腹軟，肝脾肋下未及，無壓痛反跳痛。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無異常。MRI平掃：第四腦室內(nèi)見團塊狀長T1長T2信號影，大小約35×37mm，其內(nèi)信號不均勻，F(xiàn)LAIR上為混雜高信號，病灶向前壓迫腦干，向后壓迫小腦，雙側(cè)側(cè)腦室及第三腦室擴大，中線結(jié)構(gòu)居中。靜脈注入GD-DTPA后掃描，第四腦室內(nèi)病灶呈不均勻環(huán)狀及結(jié)節(jié)狀強化，內(nèi)部信號不均(圖1～5)。診斷：第四腦室占位性病變，室管膜瘤首先考慮。

圖1、圖2平掃軸位，第四腦室內(nèi)見長T1長T2信號腫塊影，并見大小不等斑片樣壞死信號影；圖3～5分別為T1序列增強軸位、矢狀位及冠狀位圖像，腫塊向前壓迫腦干，向后壓迫小腦，腫塊實質(zhì)部分及囊壁明顯強化，壞死區(qū)不強化。圖6病理示瘤細(xì)胞彌漫排列，核大小不等，深染，單核或多核，核分裂相少見(HE×100)。病理診斷：(第四腦室)多形性黃色星形細(xì)胞瘤(WHO Ⅱ級)。免疫組化：GFAP局部(+)，EMA(-),Ki67陽性細(xì)胞數(shù)<5%，CD34(+)。本例患者術(shù)后隨訪3年出現(xiàn)言語不清伴肢體活動障礙，MRI提示腫瘤復(fù)發(fā)。

手術(shù)所見：第四腦室底見3×3cm腫物，色黃，質(zhì)韌，與第四腦室底有粘連，界限不清，腫瘤與橋腦及延髓交界部位粘連。

2.討論

腦部多形性黃色星形細(xì)胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA)于1979由Kepes等[1]報道并命名，目前列為WHOⅡ級。本病主要發(fā)生于幕上大腦表面，以顳葉多見，小腦及腦室亦可發(fā)生，本例發(fā)生于第四腦室，非常罕見。本病主要臨床表現(xiàn)為癲癇及顱內(nèi)壓增高所致的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。PXA病理為鏡下腫瘤細(xì)胞呈多形性，包括梭形、單核樣細(xì)胞等，最具特征性的免疫組織學(xué)表現(xiàn)為GFAP陽性[2]，表明了腫瘤起源于星形細(xì)胞，另有文獻(xiàn)[3]報道PXA腫瘤及瘤周可見CD34不同程度陽性。本例GFAP及CD34均為陽性，與文獻(xiàn)報道一致。PXA影像學(xué)表現(xiàn)為腦表淺部囊實性腫物伴壁結(jié)節(jié)，瘤周無或可見輕度水腫，增強掃描腫瘤實性部分及壁結(jié)節(jié)可見強化，囊性成分不強化，瘤周水腫不強化。本例腫瘤發(fā)生于第四腦室，需與室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤鑒別：①室管膜瘤以5歲前兒童及40歲左右人群多發(fā)，腫瘤T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，且信號多不均勻，常合并囊變與鈣化，MRI增強掃描腫瘤常呈不均勻斑片狀、環(huán)狀強化，“澆注”形生長是第四腦室室管膜瘤的特征性改變。②髓母細(xì)胞瘤亦好發(fā)于第四腦室，腫瘤信號均勻，常無出血、囊變及鈣化，T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，增強掃描多呈明顯均勻強化。③脈絡(luò)叢乳頭狀瘤在嬰幼兒好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，青少年和成人則好發(fā)于第四腦室，腫瘤與脈絡(luò)叢關(guān)系密切，呈分葉狀，可有鈣化，常合并腦積水，T1WI呈等信號，T2WI為高信號，腫瘤邊緣為顆粒樣或凹凸不平，增強明顯強化。

手術(shù)切除是治療PXA最好的治療方法，但對于術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移或病灶隨腦脊液轉(zhuǎn)移的患者，是否行手術(shù)治療，尚沒有明確的定論。馮一鳴等[4]通過對13例PXA分析發(fā)現(xiàn)，復(fù)發(fā)的3例均表現(xiàn)為浸潤性生長且瘤周水腫明顯，認(rèn)為腫瘤的生長方式及瘤周水腫程度對判斷預(yù)后有指導(dǎo)作用。MRI對腫瘤的生長方式及瘤周水腫有極其重要價值，對于手術(shù)后的患者，MRI檢查隨訪是非常必要的，可以及早發(fā)現(xiàn)腫瘤是否復(fù)發(fā)并采取相應(yīng)治療措施。

多形性黃色星形細(xì)胞瘤屬于罕見的顱內(nèi)腫瘤，如遇到發(fā)生于腦表面的囊實性腫瘤，尤其是累及顳葉，瘤周水腫不明顯，應(yīng)考慮到PXA的可能，PXA的最終確診依賴于組織病理學(xué)。