張敏,李倩

(皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院急診科,安徽 蕪湖 241001)

Wernicke腦病又稱出血性腦灰質(zhì)炎綜合癥，是機(jī)體缺少維生素B1導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)急癥，嚴(yán)重者可危及患者生命[1]。維生素B1在人體儲備量約30～50 g，日需要量為2～3 g，因其無法自身合成，在完全禁食的情況下，維生素B1儲量將在1月左右耗盡[2]。維生素B1的缺乏引起神經(jīng)細(xì)胞能量代謝障礙而表現(xiàn)為以眼球運動異常、軀體共濟(jì)失調(diào)和精神障礙為主的三聯(lián)征[3]。目前國內(nèi)外關(guān)于急性胰腺并Wernicke腦病的文獻(xiàn)報道較少，本文將我院近期診治的1例病例回顧和總結(jié)，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)、分析，以提高臨床醫(yī)生對非酒精性Wernicke腦病的認(rèn)識和診治水平。

1 病例資料

1.1 病史及臨床表現(xiàn)

患者女，48歲，因“意識障礙10 d，加重2 d”入院?；颊?0 d前無明顯誘因下出現(xiàn)嗜睡，家屬未予重視，后意識障礙逐漸加重，出現(xiàn)呼之不應(yīng)，胡言亂語等精神癥狀，遂就診于南京軍區(qū)總院，門診行頭顱CT示：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)小片狀低密度影；胸、腹部CT未見明顯異常。診斷不明，患者未接受任何治療轉(zhuǎn)入我院就診。發(fā)病過程中患者無四肢抽搐、大小便失禁等癥狀。追問病史，患者2月前因上腹部疼痛就診于我院門診擬“急性胰腺炎”收住我科，經(jīng)治療14 d后好轉(zhuǎn)出院。出院20 d后患者再次因上腹痛伴惡心嘔吐入我院治療，好轉(zhuǎn)后出院。兩次住院期間由于患者拒絕腸內(nèi)營養(yǎng)，醫(yī)囑均予以禁食和腸外營養(yǎng)支持治療。入院查體：T 37.4 ℃，P 96次/分鐘，R 22次/分鐘，BP 130/98 mmHg,GCS評分11分，雙側(cè)瞳孔大小正常,對光反射存在。

1.2 輔助檢查

血常規(guī)示：RBC:3.74×1012/L，WBC:12×109/L,NEUT%:85.7%,PLT:194×109/L,HGB:121 g/L,血生化示：CRP:42.63 mg/L,TBIL:40.22 μmol/L,DBIL:16.08 μmol/L,ALT:15 1U/L,AST:63 U/L，胰腺指標(biāo)示：AMY:82.0 U/L,LIP:59.4 U/L,心肺查體無特殊，腦膜刺激征(+)，左側(cè)病理征(+)，既往體健。心電圖示：竇性心動過速。結(jié)合患者病史及生化檢查需排除顱內(nèi)感染、胰性腦病可能，醫(yī)囑暫予以抗炎、醒腦及營養(yǎng)支持等對癥治療。在藥物治療的同時進(jìn)一步完善檢查以明確診斷。家屬拒絕腰穿檢查，給予完善頭顱MRI檢查，頭顱MRI檢查結(jié)果(見圖1):(1)雙側(cè)丘腦、前聯(lián)合、橋腦背側(cè)異常信號影；(2)雙側(cè)大腦皮層下散在小缺血灶。結(jié)合患者病史和頭顱MRI表現(xiàn)考慮Wernicke腦病，治療上予以補(bǔ)充維生素B1(0.1 g 肌注 Q 12 h，10 mg鼻飼 tid)等，治療2 d后患者神志轉(zhuǎn)清，查體：腦膜刺激征(-)，眼球水平震顫(+)，左側(cè)病理征(+)，指鼻試驗(+)，表現(xiàn)為意向性震顫，共濟(jì)失調(diào),態(tài)度冷淡、記憶受損、定向障礙等，經(jīng)治療4 d后表情淡漠漸好轉(zhuǎn)，左側(cè)病理征(-)，眼球水平震顫(+)，指鼻試驗(+)；治療5 d后眼震消失、指鼻試驗(-),僅遺留有輕微記憶力、定向力障礙。醫(yī)囑改維生素B1片50 mg 口服 tid。治療10 d后復(fù)查頭顱MRI檢查結(jié)果(見圖2)，雙側(cè)丘腦、前聯(lián)合、橋腦背側(cè)對稱性異常信號影，較前片比明顯吸收好轉(zhuǎn)，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)治愈出院。

2 討 論

Wernicke腦病是一種發(fā)病率低治愈率較高的神經(jīng)系統(tǒng)疾病[4]，其臨床病因復(fù)雜,Zhong等[5]報道指出飲酒是Wernicke腦病最常見的原因之一。因維生素B1的主要吸收部位在十二指腸，當(dāng)長期大量飲酒時，胃腸道粘膜受損導(dǎo)致維生素B1的吸收障礙；另外，酒精中還含有抗硫銨物質(zhì)。兩者同時作用使得維生素B1的吸收率下降高達(dá)90%。然而近年來非酒精性病因致病的患者就診率顯著上升[6]，有報道[4]466-468表明Wernicke腦病的非酒精性因素患者高達(dá)39%～50%，主要繼發(fā)于各種消化道疾病如胰腺炎、胃腸道疾病術(shù)后等[7]，此外維生素B1受體缺陷也會導(dǎo)致本病[8]。有文獻(xiàn)[9]指出長期靜滴葡萄糖、持續(xù)高糖狀態(tài)也可大量消耗維生素B1導(dǎo)致神經(jīng)癥狀，還可能與精細(xì)化飲食和過度減肥瘦身有關(guān)。研究表明臨床上具有典型三聯(lián)征的患者僅占8.2%，因此僅根據(jù)病史和癥狀學(xué)表現(xiàn)會導(dǎo)致較高的漏診和誤診率[10]，另一方面本病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性也使其早期確診難度較大[11]。此時通過定量檢測體內(nèi)維生素B1的含量以及頭顱影像學(xué)檢查為臨床醫(yī)師早期診斷的主要手段，然而目前大部分醫(yī)院的檢測手段都難以做到定量檢測維生素B1，因此影像學(xué)檢查受到臨床醫(yī)師的重視。Thomson[12]等研究指出Wernicke腦病典型MRI多表現(xiàn)為丘腦、中腦導(dǎo)水管、三、四腦室等的對稱性改變。而頭顱CT相對于頭顱MRI診斷價值較低[13]。因為在Wernicke腦病的早期頭顱CT通常難以發(fā)現(xiàn)異常而MRI檢查在本病的急性期即可有特異性的表現(xiàn),還有有學(xué)者認(rèn)為MRI彌散加權(quán)成像能更早更清晰的顯示病灶。研究表明MRI對Wernicke腦病的診斷具有93%特異性和53%的敏感性[14]。

歐洲神經(jīng)科學(xué)協(xié)會聯(lián)盟對于本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[15]為：(1)膳食營養(yǎng)缺乏；(2)眼征；(3)小腦功能障礙；(4)精神狀態(tài)異常或記憶損害。符合2條或以上者高度疑診Wernicke腦病。若患者存在典型三聯(lián)征表現(xiàn)且有維生素B1缺乏的的證據(jù)可明確診斷。缺乏典型表現(xiàn)者需依靠影像學(xué)和實驗室檢查，特別是MRI檢查和定量檢測維生素B1等。Wernicke腦病患者經(jīng)早期快速補(bǔ)充維生素B1其臨床癥狀可在短時間內(nèi)迅速好轉(zhuǎn)[4]466-468，然而目前對于維生素B1的補(bǔ)充方式和劑量等還未達(dá)成完全共識，歐洲神經(jīng)科學(xué)協(xié)會聯(lián)盟的推薦治療意見為[11]85-96：(1)在高度疑診或已確診患者中使用；(2)推薦維生素B1200 mg 靜滴 tid；(3)在使用碳水化合物前補(bǔ)充治療，繼之以正常飲食；(4)治療應(yīng)持續(xù)進(jìn)行，直到臨床癥狀、體征不能再改善。

此病例經(jīng)驗教訓(xùn)：(1)臨床醫(yī)師對于本病應(yīng)高度警惕，對于無顱腦外傷史而有精神障礙的患者應(yīng)詳細(xì)采集病史，對疑診Wernicke腦病的患者可先補(bǔ)充維生素B1后做回顧性診斷；(2)胰腺炎等胃腸道疾病長期禁食的患者在治療原發(fā)病的同時必須補(bǔ)充各種人體必需維生素或給予空腸營養(yǎng)以免引起繼發(fā)癥狀；對突然合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病癥狀的病人應(yīng)考慮到Wernicke腦病的可能；(3)對意識障礙患者在給予對癥支持治療的同時行影像學(xué)、腰穿等檢查協(xié)助診斷，明確病因；(4)通過對此病例的總結(jié)分析我們知道Wernicke腦病是可防可治的疾病，但如不早期足量補(bǔ)充維生素B1會導(dǎo)致永久性的神經(jīng)功能損害，遺留認(rèn)知功能障礙等，因此此病雖然少見但仍應(yīng)重視，早期明確診斷及時治療可顯著改善患者預(yù)后。

雙側(cè)丘腦、前聯(lián)合、橋腦背側(cè)見對稱分布的斑片狀長T1、T2異常信號影，T2-Flair像呈稍高信號

圖1 治療前頭顱MRI

雙側(cè)丘腦、前聯(lián)合、橋腦背側(cè)對稱性異常信號影，較圖1明顯吸收

圖2 治療后頭顱MRI