李 娟，常曉燕，朱 亮，戴夢華，薛華丹

中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院 1放射科 2病理科 3基本外科，北京 100730

胰腺腺泡細(xì)胞癌(acinar cell carcinoma of pancreas，ACCP)是一種罕見的胰腺外分泌腫瘤，約占胰腺腫瘤的1%[1- 2]。ACCP典型的影像學(xué)表現(xiàn)為：(1)腫瘤體積較大，膨脹性生長，多突出于胰腺輪廓外；(2)可見完整或不完整包膜，增強(qiáng)掃描呈細(xì)線狀強(qiáng)化；(3)密度及信號特點(diǎn)：CT表現(xiàn)為低密度，MR表現(xiàn)為長T1長T2信號；(4)強(qiáng)化方式：多數(shù)呈乏血供表現(xiàn)；(5)裂隙狀、漩渦狀壞死，可能為腫瘤特征性表現(xiàn)；(6)胰膽管擴(kuò)張少見，多為外壓性；(7)可侵犯鄰近器官及胰腺周圍血管等；(8)可有肝臟等部位遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；(9)PET-CT表現(xiàn)為FDG高攝取[1，3- 6]。北京協(xié)和醫(yī)院于2015年11月至2017年8月收治了1例影像學(xué)表現(xiàn)不典型的ACCP患者，其術(shù)前多項(xiàng)影像學(xué)檢查顯示占位不明確，表現(xiàn)為等強(qiáng)化，最終經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為ACCP，現(xiàn)報(bào)道如下。

臨床資料

患者，男，41歲，反復(fù)發(fā)作左上腹痛2年?；颊哂?015年6月起反復(fù)出現(xiàn)飲酒后左上腹痛，可自行緩解。2015年10月，飲酒后突發(fā)急性胰腺炎，經(jīng)保守治療后癥狀好轉(zhuǎn)。2015年12月，增強(qiáng)CT檢查示胰頭相對飽滿，未見異常強(qiáng)化，胰體尾萎縮，胰管擴(kuò)張(圖1)；增強(qiáng)MRI檢查示胰頭各序列呈等信號，胰體尾改變與CT類似(圖2)；超聲內(nèi)鏡檢查示胰頭直徑約1.5 cm低回聲結(jié)構(gòu)，與周圍組織分界尚清，遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張；超聲內(nèi)鏡(endoscopic ultrasonography，EUS)+細(xì)針穿刺活檢術(shù)(fine needle aspiration，F(xiàn)NA)檢查未見腫瘤細(xì)胞；超聲造影檢查示胰頭低回聲病灶，動(dòng)脈期呈同步等增強(qiáng)；PET-CT檢查示胰頭代謝稍增高，最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值(standardized uptake value，SUVmax)2.5；經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影術(shù)(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)檢查示胰頭頸交界處胰管狹窄，并放置胰管支架；患者半年體質(zhì)量下降約13 kg，飲酒史20余年，腫瘤標(biāo)志物(-)。2016年3月，增強(qiáng)CT示胰頭增大較前明顯，再次行EUS+FNA檢查未見腫瘤細(xì)胞。2017年2月，發(fā)現(xiàn)肝功能異常；CT示膽總管及肝內(nèi)膽管擴(kuò)張(圖3)。2017年7月，CT示膽管擴(kuò)張較前略明顯；行ERCP檢查膽管插管未成功。2017年8月，于我院行保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)，術(shù)后病理確診為ACCP(圖4)；免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果示AE1/AE3(+)，CgA(-)，CD56(NK- 1)(-)，Ki- 67(index 3%)，Syn(-)，CEA(灶性+)，AAT(-)，AACT(+)；特殊性染色結(jié)果示PAS染色(+)。

A.胰體尾萎縮，胰管擴(kuò)張；B.動(dòng)脈期示胰頭；C.門脈期顯示胰頭

A.pancreatic body and tail atrophy and pancreatic duct dilation；B.pancreatic head in the arterial phase；C.pancreatic head in the portal phase

圖1增強(qiáng)CT示胰頭相對飽滿，未見異常強(qiáng)化，胰體尾萎縮，胰管擴(kuò)張

Fig1Enhanced CT showed pancreatic body atrophy and pancreatic duct dilation；pancreatic head was plump with no abnormal enhancement

A.胰體尾萎縮，胰管擴(kuò)張；B.動(dòng)脈期示胰頭；C.門脈期顯示胰頭

A.pancreatic body and tail atrophy and pancreatic duct dilation；B.pancreatic head in the arterial phase；C.pancreatic head in the portal phase

圖2增強(qiáng)MRI與CT表現(xiàn)類似

Fig2Findings of enhanced MRI were similar to those of enhanced CT

討 論

ACCP是起源于胰腺腺泡細(xì)胞和終末分支胰管的罕見的胰腺外分泌腫瘤，約占胰腺腫瘤的1%，好發(fā)于老年男性，也可散發(fā)于兒童，以胰頭部多見[1- 3，7]。ACCP臨床表現(xiàn)無明顯特異性。相對于其典型影像學(xué)特征，本例患者不典型之處如下：(1)患者為中年男性，發(fā)病較典型年齡早；(2)腫瘤較小，多項(xiàng)影像學(xué)檢查占位并不明確；(3)增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為等強(qiáng)化；(4)有胰管及膽總管擴(kuò)張；(5)PET-CT無明顯高攝取。由于本例患者術(shù)前多項(xiàng)影像學(xué)檢查胰腺占位不明確，僅表現(xiàn)為胰腺體尾萎縮、胰管擴(kuò)張等間接征象，此種情況既可以發(fā)生于胰腺癌，也可見于慢性胰腺炎。此外，臨床方面根據(jù)患者長期飲酒病史、進(jìn)食后腹痛及腹部不適癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查腫瘤標(biāo)志物(-)及影像表現(xiàn)等綜合考慮，更傾向于患者為慢性胰腺炎，因此在隨訪2年、患者出現(xiàn)黃疸、內(nèi)科治療不佳時(shí)，才選擇外科手術(shù)治療。Matsumoto等[8]曾報(bào)道1例患者因急性胰腺炎入院檢查，CT、MRI未能檢出腫瘤，5年后患者急性胰腺炎再次入院，CT發(fā)現(xiàn)胰頭直徑約2.5 cm腫瘤。本例患者最終確診早于該名患者，推測與其一直密切隨診，且腫瘤位置與主胰管及膽總管位置接近，腫瘤較早引起膽總管及胰管擴(kuò)張有關(guān)，同時(shí)，Matsumoto等[8]亦提出小的ACCP進(jìn)展緩慢，與本例Ki- 67(index 3%)相符。本例腫瘤初始在CT上為等密度，MR上為等信號，增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為等強(qiáng)化，可能與腫瘤分化程度較好有關(guān)。有文獻(xiàn)報(bào)道，腫瘤的CT密度取決于腫瘤細(xì)胞的組成成分及細(xì)胞的分化水平，如腫瘤細(xì)胞分化良好且以細(xì)胞成分為主，腫瘤密度可與周圍正常組織相近[3]。

圖3CT示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張

Fig3CT showed intrahepatic bile duct dilatation

圖4病理結(jié)果示胰腺腺泡細(xì)胞癌

Fig4Pathological findings confirmed acninar cell carcinoma

回顧本例患者的圖像可發(fā)現(xiàn)，在2016年7月，增強(qiáng)CT動(dòng)脈期可見胰頭裂隙狀低強(qiáng)化影，至門脈期表現(xiàn)為等強(qiáng)化(圖5)；2017年8月，可見動(dòng)脈期低強(qiáng)化影較前范圍增大，且門脈期可見低強(qiáng)化區(qū)部分被對比劑填充(圖6)。此外，患者于2017年2月發(fā)現(xiàn)肝功能異常，追溯其圖像可發(fā)現(xiàn)其自2016年3月即出現(xiàn)肝內(nèi)膽管略擴(kuò)張，此后至2017年8月，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張程度逐漸加重(圖7)，符合腫瘤膨脹性生長壓迫膽總管的生長方式。本例患者初始診斷中超聲內(nèi)鏡及超聲造影對腫瘤的描述較CT、MR及PET-CT準(zhǔn)確，提示對于CT等密度、MR等信號及增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為等強(qiáng)化，而有間接征象的病例，超聲內(nèi)鏡及超聲造影可能更具有優(yōu)勢，但兩次FNA均未取到病理組織，亦顯示出EUS操作者依賴的局限性。在增強(qiáng)CT隨訪過程中，腫瘤低強(qiáng)化區(qū)較前明顯，成為腫瘤在CT圖像上的唯一直接征象，提示動(dòng)脈期裂隙狀低強(qiáng)化區(qū)對ACCP，尤其是實(shí)性成分表現(xiàn)為等強(qiáng)化的ACCP有重要診斷價(jià)值。

A.動(dòng)脈期胰頭；B.門脈期胰頭

A.pancreatic head in the arterial phase；B.pancreatic head in the portal phase

圖52016年7月增強(qiáng)CT示胰頭區(qū)動(dòng)脈期低強(qiáng)化影(箭頭)，門脈期呈等強(qiáng)化

Fig5Enhanced CT in July 2016 showed hypodense area in pancreatic head in the arterial phase(arrow)，which was filled by contrast agent in the portal phase

A.動(dòng)脈期胰頭；B.門脈期胰頭

A.pancreatic head in the arterial phase；B.pancreatic head in the portal phase

圖62017年8月增強(qiáng)CT示胰頭區(qū)動(dòng)脈期低強(qiáng)化影(箭頭)，較前明顯，門脈期可見對比劑填充

Fig6Enhanced CT in August 2017 showed the hypodense area in pancreatic head in the arterial phase was more obvious than before(arrow)，which was partially filled by contrast agent in the portal phase

A. 2015年12月膽管未見明顯擴(kuò)張；B. 2016年3月肝內(nèi)膽管略擴(kuò)張(箭頭)；C. 2017年2月膽管擴(kuò)張較前加重且出現(xiàn)肝功能異常(箭頭)；D. 2017年8月膽管擴(kuò)張進(jìn)一步加重(箭頭)

A.no significant dilatation of the bile duct in December 2015；B.intrahepatic bile ducts showed slight dilatation in March 2016(arrows)；C.biliary dilatation worsened and abnormal liver function appeared in February 2017(arrows)；D. in August 2017 bile duct dilation was further aggravated(arrows)

圖7膽管逐漸擴(kuò)張

Fig7Gradual dilatation of the bile duct

鑒別診斷方面，所有腫塊隱匿，而有繼發(fā)征象的疾病如等強(qiáng)化的小胰癌[9- 10](20 mm以下)、局灶性自身免疫性胰腺炎、等強(qiáng)化的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤[11]、小的淋巴瘤及結(jié)核等均應(yīng)考慮在內(nèi)。