薛 超 張 燁 谷孝艷 趙 映 楊 旭 劉云霞 何怡華

無頂冠狀靜脈竇綜合征(unroofed coronary sinus syndrome, UCSS)又稱冠狀竇間隔缺損，是一種罕見的先天性心臟病，在先天性心臟病中的發(fā)病率為0.2%～0.3%，表現(xiàn)為冠狀竇與左心房的間隔完全或部分缺損，造成左心房與冠狀靜脈竇的直接交通。多種影像學(xué)檢查方法可診斷UCSS，其中超聲心動圖是最方便、實(shí)用的檢查方法，在臨床應(yīng)用最廣泛。由于UCSS罕見，臨床對其認(rèn)識不足，易漏診、誤診。本研究回顧性分析UCSS的超聲心動圖表現(xiàn)特點(diǎn)，探討超聲心動圖對UCSS的診斷價值。

圖1 UCSS的分型示意圖 A：Ⅰ型; B：Ⅱ型; C：Ⅲ型

圖2 患者男性，53歲，Ⅰ型，TTE劍突下雙心房切面(LA：左心房；RA：右心房；CS：冠狀靜脈竇；箭示左心房壁與冠狀靜脈竇壁間隔缺損處)；圖3 患者女性，38歲，Ⅱ型，TTE右心室流入道切面(LA：左心房；RA：右心房；CS：冠狀靜脈竇；箭示左心房壁與冠狀靜脈竇壁間隔缺損處)；圖4 患者女性，60歲，Ⅲ型，TTE心尖短軸四腔心切面(LA：左心房；RA：右心房； CS：冠狀靜脈竇；箭示左心房壁與冠狀靜脈竇壁間隔缺損處)

資料與方法

1.一般資料 回顧性分析2009年7月至2016年4月，經(jīng)手術(shù)證實(shí)為UCSS的18例患者的資料，其中男性4例，女性14例，年齡23～60歲，平均(43.2±8.3)歲。

2. 儀器與方法 采用GE Vivid 7、E9及Philips iE33超聲心動圖診斷儀，經(jīng)胸探頭M3S及S5-1，頻率1.7～3.4 MHz；經(jīng)食管探頭X7-2t及S7-2，頻率2～7 MHz。經(jīng)胸超聲心動圖(thoracic echocardiography, TTE)檢查切面包括心尖短軸四腔心切面、右心室流入道切面、劍突下雙心房切面。TTE可疑UCSS時，采用經(jīng)食管超聲心動圖(transesophageal echocardiography, TEE)，于中食管平面，短軸四腔心切面觀察冠狀靜脈竇情況。結(jié)合TTE及TEE觀察冠狀靜脈竇的內(nèi)徑、與心房壁連續(xù)完整性，并通過彩色多普勒觀察分流情況。

3. UCSS分型 將UCSS分為3型[1]:Ⅰ型(完全型)，冠狀靜脈竇間隔完全缺失；Ⅱ型(中央部分型)，冠狀靜脈竇與左心房的共同壁的中間部分缺損；Ⅲ型(終末部分型)，冠狀靜脈竇開口前的部分共同壁缺損(圖1)。

4.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 計(jì)量數(shù)據(jù)以均數(shù)標(biāo)準(zhǔn)差表示,計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)(率)表示。

結(jié) 果

1. 一般情況 18例患者中術(shù)前TTE明確診斷12例，術(shù)前TTE結(jié)合TEE明確診斷17例，超聲診斷符合率94.4%(17/18)。

圖5 患者女性，40歲，TEE雙心房切面 A：二維及彩色多普勒；B：顯示竇壁間隔缺損(Ⅲ型)； 注：LA：左心房；RA：右心房；CS：冠狀靜脈竇；箭示左心房壁與冠狀靜脈竇壁間隔缺損)

2.各超聲心動圖觀察切面 (1)劍突下切面可顯示完整的竇壁間隔缺損及入右心房血流信號，此切面較心尖或胸骨旁短軸四腔心切面及右心室流入道切面可更清晰顯示12例腹壁較薄患者的情況(圖2)。(2)右心室流入道切面可見冠狀靜脈竇開口增寬，竇壁的回聲中斷，但不易顯示冠狀靜脈竇全程(圖3)。(3)心尖或胸骨旁短軸四腔心切面可見冠狀靜脈竇不均勻增寬，與左心房之間可見間隔回聲中斷；可見彩色血流從左心房經(jīng)回聲中斷處入冠狀靜脈竇，后匯入右心房(圖4)。(4)由于冠狀靜脈竇走行于左側(cè)房室溝內(nèi)，TEE的短軸四腔心切面可更清晰顯示冠狀竇間隔缺損(圖5)。

討 論

冠狀靜脈竇位于冠狀溝后部，走行于左側(cè)房室溝，開口于右心房，主要接受心大靜脈、心中靜脈、心小靜脈等心肌的靜脈血回流，是冠狀血管循環(huán)的重要組成部分。UCSS是由于胚胎發(fā)育期左側(cè)心房靜脈皺襞即冠狀間隔完全或部分缺損，冠狀靜脈竇與左心房之間的間隔部分或全部缺如，導(dǎo)致冠狀靜脈直接開口于左心房。由于冠狀靜脈竇壁的缺如，左心房的血液可經(jīng)過此缺損形成左向右分流，同時，冠狀靜脈回流的靜脈血直接進(jìn)入左心房也可導(dǎo)致右向左分流。

臨床UCSS的檢查方法有超聲心動圖、CT、MRI等[2-4]，但超聲心動圖以其獨(dú)特的優(yōu)勢在臨床應(yīng)用最廣泛。本組通過TTE可明確診斷12例，5例患者TTE可疑診斷UCSS，結(jié)合TEE檢查明確診斷UCSS，TTE結(jié)合TEE診斷符合率達(dá)到94.4%(17/18)。TTE各超聲切面對I型UCSS顯示情況很好；但對于Ⅱ型UCSS，劍突下超聲切面及心尖或胸骨旁四腔心切面均優(yōu)于右心室流入道切面；由于Ⅲ型UCSS位于終末端，超聲顯示率好，但容易被單純診斷為冠狀靜脈竇型房間隔缺損，劍突下超聲切面較心尖或胸骨旁及右心室流入道超聲切面顯示好。臨床一般首先采用TTE，但部分患者由于胸廓條件而圖像欠清晰，當(dāng)可疑診斷時需結(jié)合TEE檢查，對UCSS做出明確診斷。隨著超聲技術(shù)的發(fā)展，經(jīng)食管實(shí)時三維超聲心動圖可更立體、直觀地顯示UCSS[5-7]。

單純UCSS由于存在左向右分流，導(dǎo)致右心增大，超聲心動圖對其診斷較容易，不易漏診、誤診[8]。合并永存左上腔靜脈是較常見的合并結(jié)構(gòu)異常，對于永存左上腔靜脈的診斷較容易，在胸骨上窩切面可于降主動脈旁見一向下走行的靜脈血管，但對于左上腔靜脈是否直接與左心房連接，成人由于肺部氣體干擾，不易顯示，但可通過經(jīng)左上肢靜脈聲學(xué)造影檢查提高診斷符合率[9]。本組未采用左上肢靜脈聲學(xué)造影檢查診斷UCSS，但永存左上腔靜脈合并UCSS時，左上肢靜脈聲學(xué)造影檢查時，造影劑通過左上腔靜脈入冠狀靜脈竇后，由于冠狀靜脈竇與左心房之間的交通，造影劑可直接進(jìn)入左心房。

在本組病例中，成人患者一般不合并復(fù)雜先天性心臟病，單純UCSS，由于右心增大，漏診概率小，但需要注意不誤診；但是當(dāng)合并心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常的時候，如房間隔缺損和室間隔缺損及法洛四聯(lián)癥[10-12]，易漏診。

本研究有一定的局限性，由于本組病例較少，每個分型的病例數(shù)更少，需要在以后的工作中不斷積累病例。

總之，UCSS是少見的先天性心臟病，通過對其超聲心動圖表現(xiàn)特點(diǎn)及血流特點(diǎn)的分析，提高對本病的認(rèn)識，術(shù)前通過超聲心動圖可明確診斷，為臨床提供更可靠的診斷信息。