朱曉麗 谷疆蓉 王建明 陶曙光 楊 帆 姚俊平 張雪杰 韓 喆 姚 潔 張振影

主動脈弓病變(包括主動脈弓縮窄和主動脈弓離斷)合并心內(nèi)畸形為一種危重度極高的心臟畸形，早期即可出現(xiàn)循環(huán)呼吸衰竭癥狀，應(yīng)盡早治療。目前主張盡早手術(shù)，甚至新生兒期手術(shù)[1-2]。我科2013年1月1日至2016年12月31日,對21例主動脈弓病變合并心內(nèi)畸形新生兒實(shí)施了手術(shù),現(xiàn)總結(jié)如下。

資料與方法

1.臨床資料 本組總結(jié)21例主動脈弓病變合并心內(nèi)畸形新生兒的臨床資料，其中男性11例，女性10例；年齡7～28d,平均天數(shù)(13±5)d；體質(zhì)量2.1～5.5kg,平均體質(zhì)量(3.5±1.2)kg。其中19例主動脈弓縮窄，2例主動脈弓離斷，均合并心內(nèi)畸形，見表1。所有患兒均經(jīng)術(shù)前檢查(四肢血壓及經(jīng)皮氧飽和度、超聲心動圖、胸部心臟及大血管CT等)，明確診斷，無手術(shù)禁忌證。其中8例術(shù)前合并重癥肺炎,7例術(shù)前仍不能脫離呼吸機(jī)。心臟CT測量主動脈縮窄處管腔直徑平均(2.6±0.8)mm，安靜狀態(tài)下肢血壓比上肢低30～70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。術(shù)前予白蛋白1g/kg輸注，強(qiáng)心、利尿。

表1 患者合并心內(nèi)畸形分布表

注：*為死亡病例；COA:主動脈弓縮窄；PDA:動脈導(dǎo)管未閉；VSD:室間隔缺損；ASD:房間隔缺損；SDD:大動脈轉(zhuǎn)位

2. 手術(shù)方法 全組患兒其中15例為單切口一次性根治，胸骨正中切口體外循環(huán)下行主動脈縮窄矯治+心內(nèi)畸形矯治。行選擇性腦灌注、下半身停循環(huán)。手術(shù)切口及手術(shù)方式見表2。

表2 手術(shù)切口及手術(shù)方式表

3.術(shù)后監(jiān)護(hù)要點(diǎn) (1)神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)護(hù)要點(diǎn)：腦氧飽和度監(jiān)測(55%～70%)；心肺復(fù)蘇或低血壓后，盡早保護(hù)腦細(xì)胞。

(2)循環(huán)系統(tǒng)監(jiān)護(hù)要點(diǎn)：放寬延遲關(guān)胸的指標(biāo)。Mostcare血流動力學(xué)監(jiān)護(hù)儀持續(xù)監(jiān)測心排指數(shù)，脈壓變異度等指標(biāo)，及時調(diào)整血管活性藥物及液量。

(3)呼吸系統(tǒng)監(jiān)護(hù)要點(diǎn)：①及時評估撤機(jī)指征；②查找病原菌；③脫機(jī)困難者應(yīng)警惕氣道狹窄。④尿量是了解腎功能的最直接的指標(biāo)，腹膜透析宜早不宜晚。⑤消化道系統(tǒng)：每日監(jiān)測腸鳴音、謹(jǐn)慎腸內(nèi)喂養(yǎng)、注意通便。⑥血液系統(tǒng)：監(jiān)測凝血功能，了解凝血因子、血小板及纖維蛋白原功能，成分輸血。⑦感染情況：及時細(xì)菌培養(yǎng)，每日評估各種置管，盡早拔除。

4. 隨訪 于術(shù)后48 h、術(shù)后l、3、6及12個月復(fù)查四肢血壓、四肢經(jīng)皮氧飽和度、超聲心動圖及心電圖。

5.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 21．0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)處理。計(jì)量資料服從正態(tài)性分布以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用配對t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)(率)表示，采用卡方檢驗(yàn)。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1.臨床早期結(jié)果 21例主動脈弓病變合并心內(nèi)畸形新生兒中19例成功治愈出院。15例(71.4%)給予延遲關(guān)胸(13例撐開胸骨，縫合皮膚；2例胸骨和皮膚均不能縫合，給予無菌薄膜縫合覆蓋)。不同切口對病情影響情況分析，見表3～4。4例腹膜透析(表5)。2例死亡，1例為主動脈弓離斷(interrupter aortic arch,IAA)、VSD、PDA，9d，術(shù)前由于重癥肺炎、呼吸衰竭、全面性發(fā)育障礙，行根治手術(shù)，術(shù)后延遲關(guān)胸，術(shù)后15h因肺動脈高壓危象死亡；1例COA合并SDD、VSD、PDA，10d，術(shù)前突發(fā)呼吸心跳驟停，給予心肺復(fù)蘇7min后恢復(fù)，急癥行根治手術(shù)，術(shù)后延遲關(guān)胸，多次心室顫動，起搏器起搏效果不佳，持續(xù)心肺復(fù)蘇約120min后死亡。

表3 不同切口對病情影響情況分析

注：雙切口組包括:單次手術(shù)雙切口、2次手術(shù)(同切口)、2次手術(shù)(雙切口)

2.術(shù)后并發(fā)癥 21例患兒中6例術(shù)后反應(yīng)性高血壓，1例傷口感染，2例乳糜胸。

3.隨訪結(jié)果 所有患者術(shù)后隨訪6～48個月，15例術(shù)后無再狹窄，2例術(shù)后復(fù)查壓差20～30mmHg以內(nèi)并呈現(xiàn)壓差從大向小過渡的趨勢，1例術(shù)后復(fù)查壓差30～50mmHg，隨訪期間患兒各項(xiàng)指標(biāo)未見明顯異常，繼續(xù)觀察未行手術(shù)處理。

表4 不同切口對病情影響情況腹透及延遲關(guān)胸率的比較[n(%)]

注：雙切口組包括單次手術(shù)雙切口、2次手術(shù)(同切口)、2次手術(shù)(雙切口)

表5 4例腹膜透析患兒情況分析

討 論

新生兒主動脈弓病變合并心內(nèi)畸形是一種嚴(yán)重的先天性心臟病，往往在3個月齡內(nèi)就可引起重癥肺炎，充血性心力衰竭，代謝性酸中毒，危及患兒生命。尤其是IAA患兒自然預(yù)后很差，75%在生后1個月內(nèi)死亡，90%在1歲以內(nèi)死亡[3]。

1.手術(shù)方面 胸骨正中切口一期手術(shù)糾治主動脈縮窄及心內(nèi)畸形是多數(shù)學(xué)者所推崇的治療方法[4-5]?；純阂话銧顩r、主動脈縮窄范圍長短、是否合并橫弓發(fā)育不良，是選擇手術(shù)方案的主要考慮因素[6]。①術(shù)前無肺炎、心衰，心臟彩超及CT檢查示主動脈狹窄段較短，且合并橫弓發(fā)育不良，選擇胸骨正中切口一期手術(shù)矯正。其優(yōu)點(diǎn)是充分暴露，降低張力[7-8]。缺點(diǎn)是體外循環(huán)并發(fā)癥增加。②術(shù)前存在肺炎、心衰表現(xiàn)，不能耐受體外循環(huán)，選擇左后外側(cè)切口糾治主動脈弓畸形+肺動脈束帶術(shù)+動脈導(dǎo)管切斷縫合術(shù)，以減輕心臟后負(fù)荷，限制肺血，待患兒穩(wěn)定以后再行心內(nèi)畸形矯治。③心臟彩超及CT顯示的狹窄段位于左鎖骨下動脈以遠(yuǎn)且較長，正中切口不易暴露，先行左后外側(cè)切口糾治主動脈弓畸形，再胸骨正中切口手術(shù)矯治心內(nèi)畸形。

根據(jù)我科經(jīng)驗(yàn)，雙切口的患兒較單切口的患兒在體外循環(huán)時間、主動脈阻斷時間、呼吸機(jī)輔助時間、入住ICU天數(shù)、腹膜透析例數(shù)、延遲關(guān)胸例數(shù)方面均有優(yōu)勢，但由于數(shù)量太少，需進(jìn)一步積累經(jīng)驗(yàn)。

2.監(jiān)護(hù)方面 ①腦氧飽和度監(jiān)測、Mostcare血流動力學(xué)監(jiān)護(hù)儀、呼末二氧化碳分壓監(jiān)測盡早了解患兒腦、心、肺情況，盡早干預(yù)。②放寬延遲關(guān)胸、腹膜透析、心臟臨時起搏指征，可挽救患兒生命。③及時床旁超聲，了解心臟功能、有無心包填塞、胸腔積液或腹腔積液，發(fā)現(xiàn)問題及時處理。④凝血功能檢測，減少二次開胸止血。⑤嚴(yán)格的無菌操作、及時細(xì)菌培養(yǎng)、有針對性的更換抗生素。⑥對于撤機(jī)困難患兒因除外氣管狹窄。⑦保證熱卡及能量攝入。⑧個體化的對待每一個患兒，從各個方面細(xì)心呵護(hù)。

3.延遲關(guān)胸 放寬延遲關(guān)胸指標(biāo)(至少符合其中一項(xiàng)指標(biāo)即可)：①重癥心臟手術(shù)以后心肌收縮乏力、低心排；②重度肺動脈高壓；③體外循環(huán)時間長，凝血功能差，止血困難；④術(shù)后嚴(yán)重的心肺腫脹；⑤胸壁組織水腫；⑥擬關(guān)胸時出現(xiàn)血流動力學(xué)不平穩(wěn)。

4.腹膜透析 患兒尿量是了解腎功能的最直接的指標(biāo)，腹膜透析宜早不宜晚(至少符合其中一項(xiàng)指標(biāo)即可)：①術(shù)后心臟腫脹或雙肺腫脹明顯，延遲關(guān)胸；②術(shù)前患兒心肺功能較差，水腫明顯，有心包積液，胸腹水較多者；③體外循環(huán)術(shù)后復(fù)跳困難；④存在低心排表現(xiàn)；⑤患兒排除容量及心功能因素后尿量仍少于1mL5kg-15h-1；⑥給予利尿劑后液體仍不能達(dá)到負(fù)平衡；⑦血鉀增高(血鉀> 5.0 mmol / L)；⑧乳酸持續(xù)性增高(每小時增高>0.75 mmol/ L)；⑨腎功能差，血肌酐進(jìn)行性增高，血肌酐值>200 μmol/L或超過基礎(chǔ)值50%以上。我們應(yīng)用一次性無菌腹腔引流導(dǎo)管及附件進(jìn)行操作，對患兒損傷小，操作簡單，不易感染。

5.主動弓病變術(shù)后與其他心臟手術(shù)后護(hù)理的不同點(diǎn) ①主動弓病變均應(yīng)盡早手術(shù)，本組均為新生兒；②肺血多，肺高壓重，感染重，心功能差；③術(shù)中對主動脈弓進(jìn)行操作，術(shù)后出現(xiàn)的反應(yīng)性高血壓，有可能掩蓋心功能差的事實(shí)；④主動脈弓狹窄可能造成腎及胃腸道供血不足，從而影響腎功能及消化功能；⑤每日監(jiān)測腸鳴音、謹(jǐn)慎腸內(nèi)喂養(yǎng)、注意通便。該類患者早期腸道缺血，過早腸內(nèi)喂養(yǎng)容易腹脹，但如不及時喂養(yǎng)可能會影響腸道功能的恢復(fù)。喂養(yǎng)指標(biāo)：出現(xiàn)腸鳴音，從少量開始鼻飼配方奶，10～20 mL·kg-1·d-1，如無腹脹可逐步加量。

6.死亡病例帶給我們的經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn) ①降低肺動脈壓力靶向性藥物的序貫治療：第一階段，NO吸入或瑞莫杜林(曲前列尼爾注射液)泵入，充分鎮(zhèn)靜肌松，第二階段，波生坦口服；②有問題處理要積極，不要等；③患兒血壓尚可，并不代表心臟功能尚可；④患兒嚴(yán)重低心排，積極和家屬溝通(費(fèi)用問題)，必要時給予ECMO或左心輔助。

疾病是千變?nèi)f化的，我們針對每一個患兒特點(diǎn)制定個體化的治療方案，可以有效提高主動脈弓病變合并心內(nèi)畸形的新生兒的治療成功率。