趙林　吳永義

【摘要】 目的：探討先天性巨輸尿管癥的疾病特點(diǎn)、診斷、治療及預(yù)后情況，總結(jié)手術(shù)方法治療巨輸尿管畸形的臨床效果。方法：2012-2016年用手術(shù)方法治療巨輸尿管畸形12例，根據(jù)12例患者臨床資料進(jìn)行隨訪研究。結(jié)果：本組12例患者，其中男7例，女5例；年齡13～49歲，平均35.5歲；左側(cè)巨輸尿管癥8例，右側(cè)巨輸尿管癥4例。先天性輸尿管膀胱連接部狹窄7例，輸尿管遠(yuǎn)端功能不良5例，巨輸尿管癥手術(shù)最重要的是切除輸尿管遠(yuǎn)端狹窄部分，輸尿管膀胱再植，以及重建輸尿管膀胱抗反流機(jī)制。手術(shù)效果滿意，隨訪6～12個月無特殊不適，患者恢復(fù)良好。結(jié)論：巨輸尿管癥手術(shù)治療臨床效果良好。

【關(guān)鍵詞】 先天性巨輸尿管癥； 手術(shù)治療； 療效觀察

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2018.14.056 文獻(xiàn)標(biāo)識碼 B 文章編號 1674-6805（2018）14-0-03

Analysis of the Clinical Effect of Surgical Treatment of Megaureter/ZHAO Lin，WU Yongyi.//Chinese and Foreign Medical Research，2018，16（14）：132-134

【Abstract】 Objective：To investigate the characteristics，diagnosis，treatment and prognosis of congenital megaureter，and summarize the clinical effect of surgical treatment for megaureter deformity.Method：From 2012 to 2016 with surgical treatment of 12 cases of megaureter deformity，clinical data was collected according to the follow-up results of 12 cases.Result：12 patients in this group，there were 7 males and 5 females，aged 13-49 years，mean age 35.5 years，8 cases of left megaureter，4 cases of the right side of the giant ureteral disease.There were 7 cases of congenital ureteral junction stenosis and 5 cases of distal ureter dysfunction.The most important part of mega ureteral surgery was to remove distal ureter，ureteral and bladder reimplantation，and reconstruct the mechanism of ureteral bladder reflux.The results were satisfactory，and there was no special discomfort for 6-12 months，and the patients recovered well.Conclusion：The surgical treatment of megaureter has a good clinical effect.

【Key words】 Congenital megaureter； Surgical treatment； Effect observation

First-authors address：Daye Peoples Hospital，Daye 435100，China

原發(fā)性巨輸尿管癥又稱先天性巨輸尿管，是一種少見的輸尿管畸形，其主要特點(diǎn)是全程輸尿管擴(kuò)張，但無機(jī)械梗阻和反流性病變。病因目前尚未完全闡明。目前病因存在多種解釋：（1）近膀胱0.5～4 cm節(jié)段的輸尿管缺乏蠕動而不能使尿液以正常速度排入膀胱；（2）末端輸尿管壁內(nèi)縱肌缺乏（環(huán)肌正常），因而造成功能性梗阻；（3）末端輸尿管肌層和神經(jīng)均是正常的，當(dāng)肌層內(nèi)存在異常的膠原纖維干擾了融合細(xì)胞層排列，阻礙了蠕動波傳送而產(chǎn)生功能性梗阻[1]。該病診斷上依靠泌尿系CTU、靜脈尿路造影、輸尿管逆行造影、磁共振尿路成像（MRU），均可以顯示輸尿管增粗扭曲情況及腎積水情況[2]。原發(fā)性巨輸尿管的治療，目前存在較多分歧，特別是小兒，近10年來資料報(bào)道對于癥狀不重，輸尿管擴(kuò)張較輕者，采取保守治療，定期復(fù)查，嚴(yán)密觀察病情變化，對于臨床癥狀反復(fù)發(fā)作，有腎積水、腎功能不全或輸尿管擴(kuò)張逐漸加重者手術(shù)治療效果良好，需行輸尿管膀胱移植術(shù)，對于過大的輸尿管應(yīng)做裁剪或折疊。若患者合并腎功能差或感染，先行腎穿刺造瘺，待腎功能恢復(fù)、全身情況好轉(zhuǎn)后再行輸尿管再植。筆者所在醫(yī)院2012-2016年用手術(shù)方法治療巨輸尿管畸形12例，均隨訪6～12個月，手術(shù)治療均取得較好的臨床療效，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組12例，其中男7例，女5例；年齡16～49歲，平均35.5歲；合并中重度腎積水6例，輕度積水6例。合并腎功能不全2例，腎功能正常10例。左側(cè)巨輸尿管畸形8例，右側(cè)巨輸尿管畸形4例。術(shù)前常規(guī)行B超、腎分泌造影或CTU檢查，有腎功能不全者，行MRU檢查。

1.2 手術(shù)方法

采取連硬外麻5例，全麻7例，患者取平臥位，取中下腹部弧形切口做輸尿管探查，根據(jù)輸尿管下段擴(kuò)張改變，直徑均超過1.5 cm，輸尿管壁增厚明顯。輸尿管遠(yuǎn)端多為漏斗樣形態(tài)，明顯狹窄，周邊組織可見條索狀粘連。給予粘連組織松解切除，修剪擴(kuò)張之輸尿管，輸尿管縱行切開，在髂血管以下，裁剪輸尿管，使輸尿管直徑減小為0.7～1.0 cm。使用可吸收線縫合輸尿管切緣，輸尿管切緣外膜給予絲線縫合。輸尿管內(nèi)留置雙J管支撐，取膀胱外上壁切口做黏膜下隧道，長度達(dá)2～3 cm，使得膀胱輸尿管無張力吻合，再植時充分考慮抗反流縫合。恥骨上做膀胱造瘺。縫合膀胱前壁切口，充盈膀胱，無滲漏，于恥骨后留置橡皮引流管。清理手術(shù)術(shù)野，縫合皮膚切口。術(shù)后1周拔除尿管，10～14 d拔除膀胱造瘺管，術(shù)后1個月拔除輸尿管內(nèi)雙J管?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，無明顯逆行感染或出血，術(shù)后3～6個月復(fù)查泌尿系彩超及IVU。

2 結(jié)果

本組12例患者均為單側(cè)巨輸尿管畸形，輸尿管擴(kuò)張的長度5.2～8 cm，直徑1.5～4.5 cm。手術(shù)治療均行擴(kuò)張輸尿管裁剪，輸尿管膀胱抗返流吻合，順利完成手術(shù)。手術(shù)時間95～160 min，平均用時122 min。術(shù)后均4～5周拔除內(nèi)置輸尿管雙J管，術(shù)后病理報(bào)告有8例為輸尿管黏膜上皮增生伴慢性炎癥，2例伴肌組織肌纖維增生，2例伴息肉樣增生。本組病例的病理特點(diǎn)主要為輸尿管黏膜上皮增生伴有慢性炎癥或伴有管壁肌纖維組織增生及結(jié)構(gòu)變異。術(shù)后隨訪6～12個月，患者術(shù)后2～10個月復(fù)查泌尿系CT及腎分泌造影提示腎積水均有不同程度減輕，2例術(shù)前腎功能損害也有不同程度改善，術(shù)前有腹部包塊或疼痛均緩解，手術(shù)治療后患者均預(yù)后良好。

3 討論

原發(fā)性巨輸尿管畸形病因至今未明，它的臨床表現(xiàn)有：（1）尿路感染，反復(fù)出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛、膿尿，有時可合并血尿，重者可有全身中毒癥狀，如高熱等。（2）腰腹部疼痛，患者可有反復(fù)的腹部疼痛，尤其是合并感染時。（3）腹部包塊，有時腹部一側(cè)可觸及長條狀囊性包塊。（4）腎功能受損，小兒病例常常腎臟損害較重，故癥狀較明顯。（5）其他，部分患者可出現(xiàn)消化道癥狀，如惡心、嘔吐、食欲缺乏等，患兒常發(fā)育遲緩。臨床常用的檢查方法有：B超可顯示擴(kuò)張的輸尿管，同時可了解雙腎及膀胱的情況；靜脈尿路造影可見病變側(cè)巨大輸尿管，輸尿管排空時間延長，但腎積水癥狀較輕；排泄性膀胱尿道造影可顯示膀胱外形正常，無膀胱輸尿管反流；逆行造影可顯示全程輸尿管擴(kuò)張，但無梗阻性病變；磁共振尿路成像可顯示輸尿管增粗扭曲的情況和腎積水，并可了解腎臟皮質(zhì)的厚度，適合嬰幼兒、嚴(yán)重腎功能不良及碘過敏者；泌尿系CT增強(qiáng)和尿路三維重建能清晰成像輸尿管增粗扭曲及腎積水情況，但僅適用于腎功能正常及無碘過敏患者。通過以上臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，多能診斷[3]。對本癥診斷及治療亦存在諸多爭議。有專家認(rèn)為巨輸尿管癥是由于輸尿管遠(yuǎn)端一小段的肌層有弛緩性異常，導(dǎo)致功能性梗阻。認(rèn)為功能性梗阻與病變段輸尿管管壁縱肌減少或缺如，膠原纖維組織異常增生有關(guān)。診斷先天性巨輸尿管癥應(yīng)符合以下標(biāo)準(zhǔn)：（1）輸尿管擴(kuò)張；（2）無器質(zhì)性輸尿管梗阻；（3）無下尿路梗阻；（4）無膀胱輸尿管反流；（5）無神經(jīng)源性膀胱[4]。有專家認(rèn)為病因可以由于輸尿管出口梗阻、神經(jīng)源性功能障礙、多尿、感染等多種因素引起。原發(fā)性梗阻性巨輸尿管癥主要見于新生兒或嬰兒，有癥狀的患兒可以表現(xiàn)為尿路感染、腹痛和血尿等，主要為輸尿管膀胱壁段缺乏蠕動功能和肌層的發(fā)育。其他原因還有先天性輸尿管狹窄和輸尿管瓣。繼發(fā)性巨輸尿管癥最常見原因是膀胱輸尿管反流。原發(fā)性膀胱輸尿管反流是先天性輸尿管隧道的結(jié)構(gòu)缺損，長度和直徑比例不足導(dǎo)致的。繼發(fā)性的膀胱輸尿管反流，在男性兒童最常見的是后尿道瓣膜，存在后尿道瓣膜的兒童48%～70%存在輸尿管反流。在女性兒童，膀胱出口梗阻的解剖異常是罕見的[2]。還有專家認(rèn)為巨輸尿管有三種情況：（1）反流性巨輸尿管癥，輸尿管嚴(yán)重的擴(kuò)張以致不能產(chǎn)生有效的輸尿管蠕動。區(qū)別于原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性是指膀胱輸尿管交界部畸形，造成膀胱輸尿管反流，多見于新生兒及嬰兒。繼發(fā)性巨輸尿管癥是指繼發(fā)于膀胱或尿道病變，如神經(jīng)源性膀胱功能障礙、尿道瓣膜，少見的有輸尿管膨出、尿道狹窄。（2）梗阻性巨輸尿管癥，原發(fā)性多合并輸尿管口狹窄、瓣膜、輸尿管口異位及輸尿管遠(yuǎn)端功能不良。繼發(fā)性多合并尿道梗阻，受局部纖維化。（3）非反流性巨輸尿管癥原因不明，可能為梗阻解除后的遺留輸尿管擴(kuò)張，診斷應(yīng)除外梗阻與反流，如無其他合并癥狀，可隨診觀察[1]。決定巨輸尿管的治療方案關(guān)鍵在于明確病變類型，其對腎和輸尿管的影響程度，以及是否出現(xiàn)并發(fā)癥。巨輸尿管癥的手術(shù)最重要的是切除輸尿管遠(yuǎn)段狹窄段，行輸尿管膀胱再植，以及行抗反流吻合處理。對于重度擴(kuò)張的輸尿管，因?yàn)檩斈蚬鼙诘募訜o法良好接合，輸尿管已經(jīng)無法正常蠕動，導(dǎo)致輸尿管不能正常的引流尿液。所以當(dāng)擴(kuò)張的輸尿管管徑大于1.5 cm時，就必須給予裁剪。當(dāng)輸尿管膀胱的抗反流吻合時，需要把輸尿管拉進(jìn)膀胱，修剪輸尿管后，依照原輸尿管口的位置外后方選擇吻合口，觀察輸尿管的長度及直徑，選擇合適位置制作膀胱壁黏膜下隧道，隧道適宜為2～3 cm。如果合并有上段輸尿管擴(kuò)張，適宜先行下段輸尿管成形后，二期手術(shù)，因?yàn)橐淮问中g(shù)做輸尿管全段修剪可能導(dǎo)致下段輸尿管血運(yùn)障礙，應(yīng)在術(shù)后半年做二期手術(shù)。有學(xué)者認(rèn)為手術(shù)成功的關(guān)鍵縮小輸尿管內(nèi)徑至0.7～1 cm，輸尿管膀胱再植部位最好選擇在原輸尿管膀胱開口外上方，輸尿管在膀胱黏膜下隧道長度為2～3 cm為宜。對于先天性巨輸尿管癥合并有尿路梗阻或反復(fù)尿路感染或觀察期間合并有腎功能不全，需盡早手術(shù)治療[5]。

隨著腔鏡手術(shù)的普及，經(jīng)過經(jīng)尿道輸尿管內(nèi)切開手術(shù)治療巨輸尿管癥，文獻(xiàn)[6]中也有成功病例。通過9例患者采取經(jīng)尿道輸尿管口內(nèi)切開治療，手術(shù)留置雙J管，其中電切鏡針狀電極、冷刀切開鈥激光切開，術(shù)后留置雙J管6周，術(shù)后隨訪發(fā)現(xiàn)有效率77.8%。還有專家通過開放手術(shù)及經(jīng)尿道輸尿管內(nèi)切開術(shù)兩種方法治療巨輸尿管癥進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)開放手術(shù)對于患者預(yù)后更有優(yōu)勢[7]。如今有通過機(jī)器人輔助腹腔鏡治療先天性巨輸尿管癥患者也有少數(shù)成功病例報(bào)道，也說明機(jī)器人輔助腹腔鏡是未來發(fā)展方向[7-8]。北京大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科團(tuán)隊(duì)在開放手術(shù)基礎(chǔ)上，對成人巨輸尿管癥行腹腔鏡輸尿管體外裁剪及輸尿管膀胱乳頭再植術(shù)，也取得良好的手術(shù)效果。表明了該手術(shù)對于治療巨輸尿管癥的可行性[9]。天津醫(yī)科大學(xué)泌外團(tuán)隊(duì)，對52例先天性巨輸尿管癥患者，根據(jù)患者的不同年齡、病情的不同程度等個體差異，選擇不同的治療方法，包括保守治療、積水腎臟穿刺造瘺引流、輸尿管鏡內(nèi)鏡擴(kuò)張直入雙J管術(shù)、巨輸尿管裁剪合并輸尿管膀胱再植術(shù)、病腎輸尿管切除術(shù)等多樣治療方法對比，原則上還是根據(jù)患者個體差異選擇合適的治療方法，最大限度地保留患者腎臟功能[10]。文獻(xiàn)[11]指出尿崩癥可以導(dǎo)致腎積水、巨輸尿管和并巨大膀胱的少數(shù)病例報(bào)道，這種腎積水及巨輸尿管癥需通過藥物治療尿崩癥，使得患者尿量減少，患者腎功能出現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)，效果良好，此類患者多合并有多尿癥狀，需行內(nèi)分泌方面治療。故外科手術(shù)前需嚴(yán)格評估患者病情，避免漏診、誤診誤治。天津市兒童醫(yī)院專家團(tuán)隊(duì)，應(yīng)用Cohen手術(shù)（經(jīng)膀胱內(nèi)橫向黏膜下推進(jìn)抗反流輸尿管膀胱再植術(shù)）治療95例先天性巨輸尿管患兒病例報(bào)告，年齡為2～12歲，當(dāng)行輸尿管膀胱再植時，采取經(jīng)膀胱腔內(nèi)從原輸尿管口周圍切口向?qū)?cè)水平制作黏膜下隧道，長2.5～3 cm，做抗反流處理，并對擴(kuò)張的輸尿管游離后裁剪。手術(shù)重點(diǎn)在于輸尿管裁剪后斷端能與膀胱無張力吻合，輸尿管膀胱再植部位選擇原輸尿管口的稍上方偏中位置，避免新輸尿管下段扭曲梗阻，輸尿管膀胱黏膜下隧道長度足夠達(dá)到抗反流的作用。術(shù)后隨訪3年，有90例患兒恢復(fù)順利，出院后隨訪發(fā)現(xiàn)患兒生長發(fā)育未受影響，效果理想[12]。盡管手術(shù)方式稍有不同，但與本文基本手術(shù)原理相同。對于原發(fā)性巨輸尿管的治療目前存在較大的爭議，筆者更傾向?qū)τ诎Y狀不重，擴(kuò)張較輕的患者，可采取保守治療，定期復(fù)查泌尿系彩超或CT，嚴(yán)密觀察病情變化。對于巨輸尿管導(dǎo)致腹痛、泌尿系感染或腎功能不全的患者，應(yīng)采取手術(shù)治療，最為經(jīng)典的手術(shù)方式就是行巨輸尿管裁剪加輸尿管膀胱再植術(shù)。將有梗阻作用的末段輸尿管切除，做抗反流的輸尿管膀胱移植術(shù)，對于過大的輸尿管做裁剪和折疊。若患者腎功能差，合并感染，全身情況差，可先行腎穿刺造瘺，待腎功能恢復(fù)、全身情況好轉(zhuǎn)后可行輸尿管再植。若患腎功能基本喪失，并反復(fù)尿路感染，則需考慮患腎切除。手術(shù)指征為：臨床癥狀反復(fù)發(fā)作，有腎積水、腎功能不全或輸尿管擴(kuò)張逐漸加重者[3]。本文12病例通過開放手術(shù)方法治療巨輸尿管癥療效滿意，術(shù)后隨訪6～12個月，患者腎積水及腎功能復(fù)查均有所改善，可見對于有手術(shù)指針明確的患者，積極手術(shù)治療，能夠最大限度保護(hù)腎功能，預(yù)后良好。

總之，通過開放手術(shù)方法治療巨輸尿管癥療效觀察，表明通過巨輸尿管整復(fù)開放手術(shù)治療巨型輸尿管畸形效果理想。隨著腔鏡技術(shù)、微創(chuàng)技術(shù)的應(yīng)用，可以輸尿管內(nèi)切開、經(jīng)膀胱腹腔鏡輸尿管膀胱再植術(shù)和經(jīng)腹腹腔鏡輸尿管膀胱再植術(shù)。腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，機(jī)器人手術(shù)治療都具有廣大前景。但開放手術(shù)治療巨輸尿管癥始終是腔鏡和微創(chuàng)手術(shù)的技術(shù)保障，在巨輸尿管癥的治療上有著重要的地位。

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（收稿日期：2018-04-10）