鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院皮膚性病科(河南 鄭州 450052)

王 瑞 王菲菲 楊俊亞曹鴻瑋 鄭曉紅

多發(fā)性肌炎(PM)及皮肌炎(DM)是一種主要累及橫紋肌、呈淋巴細(xì)胞浸潤的非化膿性炎癥病變，以對(duì)稱性四肢近端肌無力為特征性表現(xiàn)[1]。此外，部分PM/DM患者伴發(fā)紅斑狼瘡、硬皮病等各種自身免疫性疾病或內(nèi)臟、關(guān)節(jié)損害、惡性腫瘤，DM患者另伴有皮膚損害癥狀，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和生命安全[2]。早期診斷和治療對(duì)疾病預(yù)后有重要意義。隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，核磁共振(MRI)以其對(duì)軟組織病變檢查較高的敏感性和分辨率在肌肉疾病中得到了廣泛應(yīng)用[3]。對(duì)此，本研究觀察MRI在PM/DM診斷中的應(yīng)用情況，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料選取擬診為PM/DM的76例肌病患者為研究對(duì)象，其中男性21例，女性55例，年齡21～58歲，平均(45.16±13.74)歲，病程1～5年，平均(2.86±1.74)年。納入標(biāo)準(zhǔn)：表現(xiàn)為不同程度的對(duì)稱性四肢近端肌收縮力減退或消失以及肌肉萎縮等癥狀者；年齡18～60歲者；自愿簽署知情同意書者。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并惡性腫瘤或嚴(yán)重肝腎功能不全者；存在MRI、EMG等本研究相關(guān)檢查禁忌癥者，精神智力障礙者。

1.2 MRI方法采用美國GE Signa-HDx3.0T核磁共振掃描儀行臀部及雙大腿肌肉MRI檢查，取冠狀位、軸位，正交體部線圈。STIR：TR 4200ms，TE 160ms，TI 150ms；T1WI：TR 660ms，TE 12ms；T2WI：TR 3600ms，TE 88ms。層厚6mm，間距1mm，視野40cm×40cm，矩陣224×320。由3為經(jīng)驗(yàn)豐富的主任醫(yī)師分別閱讀MRI片，以3人共同認(rèn)可的改變?yōu)殛栃员憩F(xiàn)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析根據(jù)PM/DM診斷及治療指南[4]中相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)，以肌電圖(EMG)、肌肉活檢、肌酸磷酸激酶(CK)、皮膚損害情況聯(lián)合檢查結(jié)果為依據(jù)，計(jì)算MRI診斷PM/DM的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度、陽性及陰性預(yù)測值，數(shù)據(jù)分析用SPSS 19.0軟件處理，計(jì)數(shù)資料百分比形式表示，采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 MRI與聯(lián)合檢查方法比較76例受試者中，綜合診斷呈陽性者58例，呈陰性者18例；MRI診斷PM/DM的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度、陽性預(yù)測值、陰性預(yù)測值分別為81.03%(47/58)、94.44%(17/18)、84.21%(64/76)、97.92%(47/51)和60.71%(17/25)。見表1。

表1 MRI與聯(lián)合檢查方法比較（n）

2.2 PM/DM患者肌肉MRI表現(xiàn)肌肉炎性水腫47例(61.84%)：在冠狀位及軸位TlWI序列為稍低至等信號(hào)，T2WI和STIR序列肌束上表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱的、多發(fā)的、彌漫性的、小片狀分布的高信號(hào)(見圖1、2)；皮下結(jié)締組織水腫20例(26.32%)：STIR序列上呈多發(fā)局限性的線狀、網(wǎng)格狀、片狀病灶(見圖3、4)；肌筋膜炎32例(42.11%）：表現(xiàn)為肌筋膜水腫增厚，STIR序列呈局限的弧線狀高信號(hào)影(見圖5)；脂肪浸潤肌肉萎縮5例(6.58%)：表現(xiàn)為肌束變細(xì)、肌間隙增寬，病變肌肉脂肪組織增多(見圖6)。

圖1 T2WI和STIR冠狀位同一層面可見股中間肌、臀大肌、股外側(cè)肌呈片狀高信號(hào)。圖2 STIR軸位雙下肢對(duì)稱性股外側(cè)肌呈高信號(hào)。圖3 STIR冠狀位右臀肌局限性片狀水腫信號(hào)。圖4 STIR軸位右腿外側(cè)區(qū)脂肪組織呈線狀高信號(hào)。圖5 STIR軸位呈局限的弧線狀高信號(hào)。圖6 T1WI上等信號(hào)的肌肉內(nèi)出現(xiàn)斑點(diǎn)狀或斑片狀高信號(hào)。

3 討 論

PM/DM與自身免疫紊亂密切相關(guān)。相關(guān)研究表明，CD8+T細(xì)胞增多后識(shí)別肌細(xì)胞表面組織相容性復(fù)合體-Ⅰ分泌穿孔素和顆粒酶，進(jìn)而損傷肌細(xì)胞，導(dǎo)致PM[5]。DM則是CD4+T細(xì)胞和B細(xì)胞參與的血管壁膜攻擊復(fù)合物沉積損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞后引起的繼發(fā)肌肉損傷[6]。由于該疾病易侵犯多種臟器、系統(tǒng)，復(fù)雜的臨床表現(xiàn)增加了早期診斷難度，常難以做到早期治療，影響患者預(yù)后。目前主要依據(jù)B/P標(biāo)準(zhǔn)[7]，通過測定血清肌酸磷酸激酶水平，觀察皮膚損害情況，行肌力、肌電圖和肌肉活檢檢查診斷該疾病。相關(guān)研究顯示，MRI可通過對(duì)軟組織較高的分辨率以及多方位、多層面的清晰圖像及時(shí)準(zhǔn)確的反映肌肉受累情況[8]，對(duì)PM/DM的診斷有重要意義。

CK作為血清肌酶譜中最敏感的指標(biāo)，其水平在PM/DM患者急性期常顯著增高至正常上限的50倍以上[9]，可用于該疾病的診斷，且有較高的敏感度。但CK等肌酶在肝、心等臟器中也存在，故降低了CK等肌酶診斷PM/DM的特異度。此外，相關(guān)研究顯示，CK在少數(shù)處于急性期的PM/DM患者尤其是DM患者體內(nèi)表現(xiàn)為正常水平[10]，診斷準(zhǔn)確度將受到影響。約90%的PM/DM患者可見EMG異常，約半數(shù)可表現(xiàn)為典型三聯(lián)征改變，但仍有少數(shù)患者即使出現(xiàn)廣泛的肌無力卻無EMG異常[11]。此外，相關(guān)研究顯示，臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜的PM/DM患者病變實(shí)際上并非僅局限于骨骼肌組織，EMG診斷準(zhǔn)確度將受到影響[12]。PM肌肉活檢可直接呈現(xiàn)肌纖維周圍及肌纖維內(nèi)浸潤的CD8+T炎性細(xì)胞灶狀分布，DM則于血管周圍或束間隔及其周圍可見以CD4+T細(xì)胞和B細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞分布。但由于肌炎表現(xiàn)多為斑片狀或灶狀分布，肌肉活檢假陰性率較高。劉淑芬等[13]研究顯示，肌肉活檢因活檢部位不同可能呈現(xiàn)不同結(jié)果。此外，EMG和肌肉活檢均為有創(chuàng)檢查，重復(fù)性較低。

肌肉MRI對(duì)病變軟組織分辨率高，可以較清晰的圖像反映肌肉病變情況、受累范圍和程度、周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系，可于早期發(fā)現(xiàn)疾病的隱蔽的病灶，具有較高的診斷價(jià)值[14]。取冠狀位、軸位行臀部及雙大腿肌肉MRI檢查，肌肉炎性水腫患者肌束在T1WI序列呈低信號(hào)或等信號(hào)，在STIR和T2WI序列上則表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性、彌漫性、多發(fā)性的小片狀分布的高信號(hào)。皮下結(jié)締組織炎性水腫在T1WI信號(hào)雖與正常脂肪組織無明顯差別，但可與T2WI壓脂后STIR序列上表現(xiàn)線狀、網(wǎng)格狀高信號(hào)[15]。T2WI和STIR序列上呈局限的弧線狀高信號(hào)影則提示肌筋膜增厚，診斷為肌筋膜炎。肌肉內(nèi)伴隨的脂肪浸潤、肌萎縮T1WI、T2WI序列均可反映，但可能與肌肉炎性水腫于T2WI序列上呈現(xiàn)高信號(hào)混淆，T1WI序列可觀察肌纖維、肌束的結(jié)構(gòu)和形態(tài)等清晰解剖結(jié)構(gòu)，更適宜觀察肌肉萎縮和脂肪浸潤。此外，該法對(duì)人體基本無放射性損害，且為無創(chuàng)檢查，可以進(jìn)行全身掃描，重復(fù)性好，降低了漏診率，也可提高患者配合度。本研究中，MRI診斷PM/DM的靈敏度、特異度、準(zhǔn)確度較高，推測與MRI可通過對(duì)軟組織較高的分辨率以及多方位、多層面的清晰圖像及時(shí)準(zhǔn)確的反映肌肉受累情況有關(guān)。相關(guān)研究也發(fā)現(xiàn)，同血清CK檢測、EMG及肌肉活檢相比，MRI對(duì)于PM/DM的肌肉病變診斷更加敏感[16]。

綜上所述，MRI可通過對(duì)軟組織較高的分辨率以及多方位、多層面的清晰圖像及時(shí)準(zhǔn)確的反映肌肉受累情況，對(duì)PM/DM有較高的診斷準(zhǔn)確度、靈敏度、特異度，圖像特點(diǎn)明顯，副作用小且可重復(fù)檢查，對(duì)指導(dǎo)后續(xù)病理活檢有一定幫助，對(duì)提高該疾病診斷水平有重要意義。