周敏

[中圖分類號]R8 [文獻標識碼]A [文章編號]2096-5249（2018）05-205-01

患者，女，7個月，2015年8月8日因“嘔吐、腹瀉”來我院就診。行B超檢查：肝臟大小正常，形態(tài)規(guī)則，肝內(nèi)可見多個低回聲區(qū)，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則，測較大者1.9x1.3cm，余肝實質(zhì)回聲密集中等、分布均勻。腫瘤標記物AFP：在正常范圍，肝功正常，血小板：371x10E9/L。因患兒年齡較小，考慮到造影劑不良反應，未做肝臟增強CT及超聲造影，遂行肝臟穿刺活檢，病理診斷：嬰兒型血管內(nèi)皮瘤。臨床未做任何處理，建議隨訪。在隨后的兩年每半年復查一次超聲，2017年11月30日復查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)病灶減小、數(shù)量明顯減少；2018年4月29日復查肝內(nèi)病灶消失。

討論：嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤（infantile hepatic hemangioendotheliona，IHH）是少見的肝臟腫瘤，發(fā)病率為1/20000，但嬰幼兒較常見，位于兒童腫瘤的第三位，約占12%，多見于6個月以內(nèi)的嬰兒，女性好發(fā)。IHH臨床表現(xiàn)無特異性，常因產(chǎn)前B超提示肝臟占位或因肝臟腫大及皮膚血管瘤就診。IHH是血管源性腫瘤，可引起動靜脈分流而導致嚴重的并發(fā)癥，如心力衰竭，可合并血小板減少癥及AFP增高。I型IHH最常見，腫瘤組織由大小不等的血管構(gòu)成，管腔內(nèi)壁可見腫脹增生的血管內(nèi)皮細胞，有粘液基質(zhì)和膽小管成分，核分裂相少見；II型IHH少見，主要表現(xiàn)血管內(nèi)皮細胞明顯增生，不形成管腔或管腔結(jié)構(gòu)不清晰，部分可形成乳頭樣結(jié)構(gòu)，無散在膽小管成分。II型具有潛在惡性，I型和II型可以混合存在于同一患者。IHH的表現(xiàn)為單發(fā)、多發(fā)病灶或彌漫結(jié)節(jié)病灶。隨著對本病的研究，目前IHH主要靠CT特征性表現(xiàn)并結(jié)合發(fā)病年齡多能明確診斷，因合并血小板減少癥穿刺有大出血的風險，所以不建議行肝臟穿刺活檢。IHH的主要治療方法包括手術(shù)切除、原位肝移植、放射治療、經(jīng)肝動脈栓塞介入治療、類固醇治療、干擾素及β受體阻滯劑治療。文獻報道口服普萘洛爾治療多發(fā)結(jié)節(jié)型IHH，病灶可縮小、數(shù)量可減少，隨訪至1年以上肝內(nèi)病灶可進一步減少、部分可消失。本例患兒因“嘔吐、腹瀉”入院查體時發(fā)現(xiàn)，病理診斷屬于IHHⅠ型，AFP、肝功、血小板均正常，隨訪兩年多未經(jīng)任何治療肝內(nèi)結(jié)節(jié)完全消失。IHH需與以下疾病鑒別：①肝母細胞瘤，小兒最常見的肝臟惡性腫瘤，好發(fā)于1歲以上的兒童，肝右葉多見，易侵犯臨近肝實質(zhì)及血管、膽管，AFP常明顯增高；②海綿狀血管瘤，多發(fā)生于成人和年長的兒童，極少發(fā)生于1歲以下的嬰兒；③肝轉(zhuǎn)移瘤，增強CT表現(xiàn)為快進快退。認識本病避免與肝母細胞瘤和肝轉(zhuǎn)移瘤相混淆，可避免不必要的手術(shù)治療或放療。超聲檢查具有無損傷、可重復、價格低廉的優(yōu)點，可作為篩查、隨訪的重要手段。