高彥文 陳亞萍 徐園 王婷婷

（1.北京普仁醫(yī)院介入科，北京 100062；2.中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院骨科，北京 100730）

血友病是一種由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ等缺乏或功能障礙導(dǎo)致凝血障礙的遺傳性疾病[1]，包括血友病甲（因子Ⅷ缺乏癥）、血友病乙（因子Ⅸ缺乏癥）和血友病丙（因子Ⅺ缺乏癥）。90%血友病患者的出血都發(fā)生在運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)。臨床表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)的肌肉疼痛、血腫及繼發(fā)的關(guān)節(jié)攣縮[2]。踝關(guān)節(jié)是常見部位之一，表現(xiàn)為累及小腿三頭肌時(shí)可引起腓腸肌及比目魚肌痙攣，并繼發(fā)跟腱攣縮，引起馬蹄足畸形。該病嚴(yán)重影響關(guān)節(jié)功能，降低患者生活質(zhì)量，加之血友病患者病程遷延，治療費(fèi)用昂貴，為患者及其家庭帶來巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和心理影響。我院自1996年1月至2018年3月，共有31例血友病性踝關(guān)節(jié)病患者接受了相關(guān)手術(shù)治療，取得較好的效果，圍術(shù)期護(hù)理是一大難點(diǎn)，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本研究31例患者均為男性，年齡10～43歲，平均22.9歲。其中甲型血友病24例，乙型血友病7例；跟腱攣縮20例，腓腸肌膜攣縮6例，后天性馬蹄內(nèi)翻足5例；分別行腓腸肌腱延長術(shù)、跟腱延長術(shù)、踝關(guān)節(jié)融合術(shù)。本組重型血友病（Ⅷ:C或Ⅸ:C＜0.01）19例、中型（Ⅷ:C或Ⅸ:C為0.01～0.05）9例、輕型（Ⅷ:C或Ⅸ:C為0.05～0.25）3例。

術(shù)前進(jìn)行凝血因子活性及抑制物、血常規(guī)、肝功能、腎功能、血型、乙肝五項(xiàng)、丙肝抗體、HIV抗體、梅毒抗體檢驗(yàn)。并完善心電圖檢查、胸片等檢查。術(shù)前均請血液內(nèi)科會(huì)診制定完善的個(gè)體化凝血因子替代治療方案。

1.2 手術(shù)方法

31例患者根據(jù)術(shù)前制定的凝血因子替代治療方案于術(shù)前1 h輸注凝血因子，采用全身麻醉，根據(jù)臨床表現(xiàn)類型采用跟腱延長術(shù)、腓腸肌腱延長術(shù)、踝關(guān)節(jié)融合術(shù)的術(shù)式。術(shù)后常規(guī)放置引流管或引流片，石膏固定。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 預(yù)實(shí)驗(yàn)：術(shù)前根據(jù)凝血因子活性及抑制物結(jié)果，請血液內(nèi)科醫(yī)師會(huì)診，制定預(yù)實(shí)驗(yàn)方案。按1 U/kg輸入Ⅷ因子后血漿相應(yīng)因子水平提高2%計(jì)算，Ⅷ因子量(U)=體重(kg)×(欲達(dá)血漿因子水平絕對值?原血漿因子水平絕對值)/2[3]。按1 U/kg輸入凝血酶原復(fù)合物后血漿相應(yīng)因子水平提高0.85%計(jì)算，凝血酶原復(fù)合物量(U)=體重(kg)×(欲達(dá)血漿因子水平絕對值-原血漿因子水平絕對值)/0.85[4]。測定輸注后即刻、30 min、1 h、2 h、6 h、12 h、24 h凝血因子水平，確認(rèn)半衰期及濃度高峰。根據(jù)化驗(yàn)結(jié)果，再次請血液內(nèi)科醫(yī)師會(huì)診，制定圍術(shù)期個(gè)體化的凝血因子替代治療方案[5]。本研究31例患者均于術(shù)前順利完成預(yù)實(shí)驗(yàn)。

2.1.2 替代治療：甲型血友病患者采用血源性或重組凝血Ⅷ因子進(jìn)行替代，乙型血友病患者采用活化凝血酶原復(fù)合物進(jìn)行替代[6]。替代治療是目前唯一可以有效治療甲型血友病患者出血的方法，對手術(shù)成功極為重要[7]。凝血因子替代治療方案參考世界血友病聯(lián)盟及血友病診斷和治療的專家共識(shí)[8]由血液內(nèi)科醫(yī)師制定（表1）。行踝關(guān)節(jié)融合術(shù)時(shí)，參考大型手術(shù)凝血因子替代治療方案，維持到傷口拆線后；單純跟腱延長術(shù)時(shí)，參考中型手術(shù)凝血因子替代治療方案；單純腓腸肌膜松解參考小型手術(shù)凝血因子替代治療方案[6]。

表1 血友病性骨關(guān)節(jié)病變圍術(shù)期使用Ⅷ因子制品或Ⅸ因子制品的劑量（U/Kg）和用法（次/d）

凝血因子和凝血酶原復(fù)合物均應(yīng)在配置前與稀釋液共同預(yù)熱。配置過程嚴(yán)格無菌操作，避免用力搖晃[9]。輸注時(shí)使用帶有濾網(wǎng)裝置的輸血器靜脈滴注?，F(xiàn)用現(xiàn)配，不得放置。輸注過程護(hù)士密切觀察，如發(fā)生發(fā)熱、過敏等不良反應(yīng)[10]，應(yīng)立即暫停輸注，遵醫(yī)囑予以相應(yīng)處理，并保留使用中的輸血器和藥物，以備必要時(shí)送檢。本研究31例患者在圍術(shù)期輸注凝血因子期間，無發(fā)熱、過敏等不良反應(yīng)。

由于血友病患者具有凝血功能異常的特點(diǎn)，因此預(yù)實(shí)驗(yàn)期間，在確保采血時(shí)間準(zhǔn)確的同時(shí)，應(yīng)盡量保護(hù)患者外周血管，提高穿刺成功率，減少穿刺頻率。預(yù)實(shí)驗(yàn)當(dāng)日，為患者填寫預(yù)實(shí)驗(yàn)采血時(shí)間表（圖1）。輸注凝血因子前，用0.9%生理鹽水為患者留置靜脈通路一條，確保通路有效后開始輸注凝血因子，并將輸注結(jié)束時(shí)間以及采血時(shí)間填寫于表中，并由另一名護(hù)士核對時(shí)間軸。各班護(hù)士根據(jù)時(shí)軸間按時(shí)采血簽字?；颊卟裳?，應(yīng)局部按壓穿刺處5 min以上。

2.1.3 心理疏導(dǎo)：血友病患者多為自幼發(fā)病，病程遷延反復(fù)?；颊叻磸?fù)經(jīng)歷活動(dòng)后出血，肌肉關(guān)節(jié)疼痛，加之治療費(fèi)用昂貴，對患者及家庭造成巨大的精神壓力，嚴(yán)重的引發(fā)焦慮、抑郁、恐懼情緒。本研究患者年齡10～43歲，病程較長，均伴有不同程度關(guān)節(jié)畸形、跛行[11]、疼痛等，患者及家屬均對醫(yī)療費(fèi)用、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及預(yù)后表現(xiàn)出不同程度的擔(dān)心。加強(qiáng)與患者及家屬溝通，主動(dòng)傾聽其主訴，充分取得患者及家屬的信任。術(shù)前詳細(xì)介紹手術(shù)的相關(guān)事宜、治療方法，幫助患者及家庭正確認(rèn)識(shí)圍術(shù)期可能發(fā)生的情況，建立信心，消除不良情緒。并向其介紹病房內(nèi)成功病例，可有效降低患者及家屬的焦慮情緒，得到較好的滿意度評價(jià)。

圖1 預(yù)實(shí)驗(yàn)采血時(shí)間表

2.2 術(shù)后管理

2.2.1 疼痛管理：采用超前鎮(zhèn)痛、多模式鎮(zhèn)痛的方法[12]。本研究患者中，術(shù)后疼痛劇烈者采用自控鎮(zhèn)痛泵及靜脈鎮(zhèn)痛藥。每日根據(jù)視覺模擬評分法（visual analogue scale,VAS）對患者進(jìn)行疼痛評分。0分為無痛；1～3分為輕度疼痛；4～7分為中度疼痛；8～10分為重度疼痛[13,14]。當(dāng)評分≥4分時(shí)，可以臨時(shí)給予鎮(zhèn)痛藥物，并于給藥后30～60 min再次評估患者疼痛情況。病房設(shè)有疼痛?？谱o(hù)士，每周進(jìn)行疼痛查房，給予患者個(gè)體化疼痛管理宣教。本研究患者圍術(shù)期均采用靜脈鎮(zhèn)痛與口服鎮(zhèn)痛聯(lián)合的方法，VAS評分≤3分者25例，＞4分者6例，效果滿意。

2.2.2 傷口觀察：密切觀察傷口情況，如出現(xiàn)敷料滲血情況，應(yīng)及時(shí)換藥，避免傷口感染。留置引流管的患者，保持引流管通暢，如出現(xiàn)引流量異常，伴有腫脹、疼痛等，應(yīng)立即告知主管醫(yī)生，協(xié)助患者采取舒適體位。根據(jù)患者凝血因子水平，必要時(shí)調(diào)整凝血因子輸注量[15]。

2.2.3 深靜脈血栓（deep vein thrombosis,DVT）預(yù)防：血友病患者因凝血因子水平異常，圍術(shù)期需輸注凝血因子Ⅷ或凝血酶原復(fù)合物1～2周。但Siboni等[16]認(rèn)為凝血酶原復(fù)合物的使用會(huì)提高血栓栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。也有文獻(xiàn)[17]報(bào)道，骨科手術(shù)和長時(shí)間制動(dòng)狀態(tài)是導(dǎo)致凝血酶原復(fù)合物應(yīng)用后血栓形成的特定危險(xiǎn)因素。血友病患者術(shù)后是否需要使用抗血栓藥物，以及使用時(shí)間和劑量仍無確切方案[18]。目前我院血友病患者術(shù)后通常不進(jìn)行抗凝治療，可以積極使用基本預(yù)防和物理預(yù)防的方法預(yù)防DVT形成[6]。指導(dǎo)患者加強(qiáng)下肢運(yùn)動(dòng)，并盡早坐起活動(dòng)，積極采用機(jī)械性預(yù)防血栓形成的措施，減少臥床時(shí)間[19]。每日認(rèn)真評估，對于不能用凝血因子解釋的下肢腫脹，應(yīng)考慮DVT形成，積極予以對癥處理。本研究患者中24例于術(shù)后3 d內(nèi)扶拐下床活動(dòng)，對預(yù)防深靜脈血栓形成十分重要。

2.2.4 功能鍛煉：早期鍛煉從麻醉恢復(fù)后即可開始[20]。由于踝關(guān)節(jié)處予以石膏固定，術(shù)后1個(gè)月內(nèi)以患肢足趾和膝關(guān)節(jié)活動(dòng)為主，同時(shí)加強(qiáng)健側(cè)肢體鍛煉，如踝泵運(yùn)動(dòng)、直腿抬高訓(xùn)練等。術(shù)后3 d，患肢可扶拐下床活動(dòng)。術(shù)后1個(gè)月逐漸負(fù)重。

3 小結(jié)

血友病性踝關(guān)節(jié)病對患者關(guān)節(jié)功能及生活質(zhì)量影響大，手術(shù)可有效改善踝關(guān)節(jié)功能。但由于出血風(fēng)險(xiǎn)高，圍術(shù)期管理理難度高。通過凝血因子替代治療，加之周密的護(hù)理，相比于普通患者，圍術(shù)期患者傷口出血未見明顯增多，無傷口感染，無DVT形成，最終提高了此類患者的臨床療效和生活質(zhì)量。

[1]White GC,Rosendaal F,Aledort LM,et al.Definitions of haemophilia.Thromb Haemost,2001,5(3):560-565.

[2]Samantha CM.Prothrombin complex concentrates:a brief review.Eur J Anaesthesiol,2008,25(10):784-789.

[3]丁秋蘭,王學(xué)鋒,王鴻利,等.血友病A的替代治療.臨床血液學(xué)雜志,2010,23(1):51-52.

[4]高鵬,翁習(xí)生,錢文偉,等.血友病性跟腱攣縮癥的外科治療.中國骨與關(guān)節(jié)外科,2014,7(5):391-394.

[5]高增鑫,邱貴興,翁習(xí)生,等.關(guān)節(jié)成形術(shù)治療血友病性關(guān)節(jié)病.中華外科雜志,2008,46(11):809-812.

[6]馮賓,翁習(xí)生,林進(jìn),等.血友病性骨關(guān)節(jié)病變的外科治療策略.中華骨科雜志,2016,36(7):413-421.

[7]Coppla A,Windyga J,Tufano A,et al.Treatment for preventing bleeding in people with haemophilia or other congenital bleeding disorders undergoing surgery.Cochrane Database Syst Rev,2015,9(2):CD009961.

[8]王鴻利,王學(xué)鋒.血友病診斷和治療的專家共識(shí).內(nèi)科理論與實(shí)踐,2009,4(3):236-244.

[9]仲君,余菊,吉承玲.注射用重組人凝血因子Ⅷ治療血友病A的護(hù)理.實(shí)用臨床醫(yī)藥雜志,2011,15(16):84-85.

[10]潘麗芬,張春燕,譚淑芳,等.血友病患者人工髖關(guān)節(jié)置換術(shù)的圍術(shù)期護(hù)理.護(hù)理學(xué)雜志,2010,25(12):28-29.

[11]Hahn ME,Wright ES,Segal AD,et al.Comparative gait analysis of ankle arthrodesis and arthroplasty:initial findings of a prospective study.Foot Ankle Int,2012,33(4):282-289.

[12]王學(xué)鋒,馮建民,孫競,等.中國血友病骨科圍手術(shù)期處理專家共識(shí).中華骨與關(guān)節(jié)外科雜志,2016,9(5):361-370.

[13]陳麗,周會(huì)菊.低頻脈沖加壓冷療減輕踝關(guān)節(jié)腫痛的效果觀察.護(hù)理實(shí)踐與護(hù)理,2012,9(14):26-27.

[14]趙華,王鳳麗,郭玉林.血友病患者慢性疼痛的自我管理與同伴教育.中華現(xiàn)代護(hù)理雜志,2015,21(7):860-862.

[15]應(yīng)春柳,何玉珍.血友病患者發(fā)生骨筋膜室綜合征的護(hù)理.中華護(hù)理雜志,2010,45(10):950-951.

[16]Siboni SM,Biguzzi E,Solimeno LP,et al.Orthopaedic surgery in patients with Willebrand disease.Haemophilia,2013,19(1):89-93.

[17]Kohler M.Thrombogenicity of prothrombin complex concentrates.Thromb Res,1999,95:S13-S17.

[18]潘佳飛,儲(chǔ)小兵,莊汝杰,等.血友病性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)置換術(shù)后個(gè)性化預(yù)防血栓治療的臨床觀察.中國骨傷,2015,28(3):268-271.

[19]李其一,郭文娟,仉建國.血友病乙患者脊柱后凸矯形手術(shù)圍術(shù)期處理.中國骨與關(guān)節(jié)外科,2011,4(3):256-260.

[20]宋淑香,杜黎明,張明明,等.11例血友病性關(guān)節(jié)炎全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)的圍術(shù)期護(hù)理.中華護(hù)理雜志,2010,45(9):805-806.