張家盛，高峻青，詹曉歡，付記樂，楊克非

（1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬佛山中醫(yī)院 手足顯微整形外科，廣東 佛山 528000；2.北京大學(xué)第四臨床醫(yī)學(xué)院北京積水潭醫(yī)院，北京 100000）

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst，ABC)是一種病因未明的良性非腫瘤性病損，治療以手術(shù)為主，且易復(fù)發(fā)。手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫臨床罕見，病例報(bào)道較少，為了提高臨床醫(yī)生對(duì)手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的認(rèn)識(shí)及其診治水平，對(duì)2007年4月-2017年4月我科收治的3例經(jīng)手術(shù)病理明確診斷為手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫患者進(jìn)行回顧性分析，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組收治的手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫共3例，男1例，女2例。年齡18～30歲，平均24歲。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于掌骨2例，指骨1例。其中掌骨中段1例，掌骨遠(yuǎn)端1例，近節(jié)指骨1例。患者發(fā)現(xiàn)腫物至就診時(shí)間1～6個(gè)月，平均3個(gè)月。所有病例均無明確外傷史，其中1例術(shù)后一年半復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后再行手術(shù)治療，隨訪9年未見異常。

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫主要病理改變是病灶內(nèi)含有新鮮或陳舊血液的蜂窩狀囊腔,內(nèi)部間隔由骨小梁和纖維組織構(gòu)成，臨床表現(xiàn)為局部腫脹疼痛。本組其中1例以局部疼痛為主要癥狀，腫脹不甚明顯；1例合并周圍軟組織腫脹和局部膚溫升高；1例合并鄰近關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。

所有病例均行X線檢查，X線平片主要用于發(fā)現(xiàn)病變的位置、數(shù)量、范圍及初步確定病變性質(zhì)，尤其有利于顯示骨質(zhì)的改變，是動(dòng)脈瘤樣骨囊腫最常用的影像學(xué)檢查方法。其中1例表現(xiàn)為僅單側(cè)條狀骨皮質(zhì)與兩端關(guān)節(jié)面相連的溶骨性骨質(zhì)破壞,膨脹不明顯（術(shù)后1年半植骨區(qū)域再次出現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫）；另外2例病變區(qū)骨質(zhì)破壞出現(xiàn)較典型的骨膜下囊狀膨脹,呈“皂泡”樣改變，內(nèi)有骨小梁狀間隔或骨嵴,囊外有薄骨殼包繞。其中1例行MRI檢查，顯示小病灶內(nèi)液-液平面和軟組織侵襲。

1.2 治療方法

3例術(shù)前根據(jù)X線、MRI影像學(xué)結(jié)果及相關(guān)檢查，評(píng)估關(guān)節(jié)面和骨干的受累程度，決定手術(shù)方式。術(shù)中清除病灶，保留病變掌指骨遠(yuǎn)近端關(guān)節(jié)面及未被侵襲的骨干，清除囊腫，術(shù)中送冰凍病理檢查，明確為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫后，再次徹底清理病灶，行高速梅花鉆頭刮除病灶，取自體髂骨植入，放置植骨塊前行骨塊塑形，將植骨塊鑲嵌進(jìn)患骨，保留骨支架，再以克氏針固定。

2 結(jié)果

本組3例術(shù)后通過門診及后期電話隨訪6～10年，1例術(shù)后1年半植骨區(qū)域再次出現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，再行病灶清理，自體髂骨結(jié)構(gòu)性植骨后獲得骨性愈合，治療后隨訪9年未見復(fù)發(fā)。3例植骨后均獲骨性愈合，均未發(fā)生繼發(fā)性病理性骨折，亦未發(fā)現(xiàn)有遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移征象。3例末次隨訪采用總主動(dòng)活動(dòng)度(TAM)法評(píng)定臨近關(guān)節(jié)的活動(dòng)度，優(yōu)2例，良1例（圖1-14）。

圖1 左第1掌骨溶骨性破壞

圖2 術(shù)中暴露囊腫

圖3 手術(shù)清除囊腫

圖4 徹底清理病灶

圖5 囊腫內(nèi)多個(gè)血腔（HE×100）

圖6 術(shù)中指骨，克氏針固定

圖7 術(shù)后1年半復(fù)發(fā)新病灶

圖8 二次手術(shù)暴露病灶

圖9 再次清除囊腫

圖10 二次手術(shù)術(shù)后一年復(fù)查

圖11 -14術(shù)后隨訪9年，手部功能恢復(fù)良好

3 討論

3.1 手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的臨床特點(diǎn)

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫臨床上發(fā)病率低，占原發(fā)性骨腫瘤5%～6%。手部骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)病率更低，臨床報(bào)道較少，我院自2007年至今僅發(fā)現(xiàn)3例手部掌指骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫生物學(xué)表現(xiàn)活躍，以侵襲及破壞為特征，是一種良性非腫瘤性骨病，發(fā)病機(jī)制尚不清楚。Patel PJ[1]等認(rèn)為，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫為局部動(dòng)靜脈持久性血?jiǎng)恿φ系K，引起靜脈壓極度持續(xù)增高，血管擴(kuò)張，受累骨破壞吸收并形成囊腫。

手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫診斷困難，可發(fā)生于任何年齡，臨床癥狀以局部腫脹、疼痛為主，多伴有手指屈伸活動(dòng)受限，部分患者直至發(fā)生病理性骨折才發(fā)現(xiàn)。X線檢查是臨床上首選的檢查方式，手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫X線典型表現(xiàn)為溶骨性、膨脹性破壞，內(nèi)有蜂窩樣粗細(xì)不一骨脊分隔。MRI檢查有助于進(jìn)一步診斷手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，典型的MRI表現(xiàn)為病灶的邊緣為薄的低信號(hào)影像，可見多發(fā)囊腫并發(fā)液平面形成[2,3]。病理檢查是手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫確診的金標(biāo)準(zhǔn)，玻片可見囊腫內(nèi)有多個(gè)大小不一血竇，竇內(nèi)充滿血液，以纖維組織為間隔。囊壁組織分兩型：由豐富多核巨細(xì)胞及間質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成者為肉芽腫型；由成熟纖維組織或不等量纖維性骨化組織構(gòu)成者為纖維型[4]。

3.2 手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫治療中存在的爭議

動(dòng)脈瘤性骨囊腫的各種治療方案已經(jīng)在文獻(xiàn)中有過報(bào)道，但是關(guān)于其最佳的治療方式仍存在爭議。是保留骨支架行病灶刮除術(shù)，或行病灶大塊切除后再行功能重建術(shù)；是否行跖骨轉(zhuǎn)移代替掌骨等治療仍存在爭議。

Ropars M等[2]認(rèn)為，可通過術(shù)前MRI定位及術(shù)中病理活檢情況，在病灶刮除術(shù)后必要時(shí)行植骨治療。積極治療方式如冷凍療法或切除重建治療，適用于波及關(guān)節(jié)面、掌指骨被完全侵襲，或有多處復(fù)發(fā)的情況。而Ozyurek S等[5]則認(rèn)為治療計(jì)劃應(yīng)根據(jù)病變部位、大小和患者年齡而定,但建議病灶大塊切除,特別是在未波及關(guān)節(jié)面的情況下，有利于防止復(fù)發(fā)和二次手術(shù)干預(yù)。

Pallapati SC[6]等通過病灶全體截段切除，并行匹配跖骨頭及軸的轉(zhuǎn)移，治療動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等良性掌骨溶骨性病變，不僅保留了掌指關(guān)節(jié)及其功能，且大大降低了復(fù)發(fā)率。Salon A等[7]則認(rèn)為當(dāng)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫病灶位于兒童手部時(shí)，不建議行跖骨干及骨骺的置換。由于手指指骨和腳趾趾骨長度存在差異，兒童手部功能重建效果不確切。并用非血管化的軟骨移植恢復(fù)了一例11歲患兒手指的結(jié)構(gòu)和功能，認(rèn)為軟骨移植相對(duì)于跖骨置換，可減少供區(qū)及病灶周圍解剖結(jié)構(gòu)的損傷，有利于維持其周圍解剖結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性。

3.3 對(duì)手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫診治的新認(rèn)識(shí)

對(duì)于手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫我科均采取手術(shù)治療的方式，在傳統(tǒng)的病灶清除加植骨的基礎(chǔ)上加以改進(jìn)，簡單易行，療效較確切。術(shù)中充分暴露病灶，保留病變掌指骨遠(yuǎn)近端關(guān)節(jié)面及未被侵襲的骨干，清除囊腫，術(shù)中送冰凍病理檢查，明確為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫后，再次徹底清理病灶，以梅花鉆頭高速打磨骨腔，清除骨內(nèi)壁上殘留的病變組織。在清除病灶時(shí)應(yīng)盡量保留病變掌指骨遠(yuǎn)近端關(guān)節(jié)面及未被侵襲的骨干，以此為骨支架，再于髂骨取骨，行植骨修復(fù)缺損的骨體。

該術(shù)式能最大限度保留骨端關(guān)節(jié)囊附著點(diǎn)及肌腱起止點(diǎn)，最大限度保留患指功能。3例患者末次隨訪采用總主動(dòng)活動(dòng)度(TAM)法評(píng)定鄰近關(guān)節(jié)的活動(dòng)度，優(yōu)2例，良1例。在植骨塊的固定方式選擇上，有報(bào)道選擇鋼板堅(jiān)強(qiáng)內(nèi)固定并行早期功能鍛煉。但鋼板內(nèi)固定術(shù)中需行骨膜剝離，這對(duì)于本來受侵襲的骨體及肌腱、關(guān)節(jié)囊的附著點(diǎn)來說是一種二次損傷。我們?cè)诜胖弥补菈K前先行骨塊塑形，將植骨塊鑲嵌進(jìn)患骨保留的骨支架內(nèi)，再以克氏針固定。最大限度地保護(hù)骨支架及肌腱附著點(diǎn)，盡量保護(hù)患指功能。

術(shù)后6周取出內(nèi)固定克氏針，指導(dǎo)患者功能鍛煉，1例出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限（原先合并鄰近關(guān)節(jié)活動(dòng)受限），其余關(guān)節(jié)活動(dòng)正常。其中1例術(shù)后1年半病變區(qū)周圍再次出現(xiàn)疼痛，拍片植骨區(qū)發(fā)現(xiàn)新病灶，再次行病灶清理，梅花鉆頭高速打磨，及自體髂骨結(jié)構(gòu)性植骨。第二次手術(shù)后1年復(fù)查X線片示，原復(fù)發(fā)植骨處愈合良好，骨塑形近于正常。復(fù)發(fā)術(shù)后隨訪9年，患者未見再復(fù)發(fā)，功能恢復(fù)良好。雖然本組病例在治療過程中出現(xiàn)復(fù)發(fā)的情況，但Crowe MM等[8,9]研究表明，病灶內(nèi)刮除術(shù)后使用鉆頭高速打磨刮除病變組織有利于降低本病的復(fù)發(fā)率。我們?cè)趶氐浊謇聿≡畹幕A(chǔ)上，行梅花鉆頭高速打磨骨腔亦有著相同的出發(fā)點(diǎn)。

手部動(dòng)脈瘤樣骨囊腫臨床罕見，對(duì)骨質(zhì)破壞嚴(yán)重，但不是感染，也不是腫瘤，是一種良性非腫瘤性骨病，只要診斷明確、方法正確，復(fù)雜病例也能得到理想的結(jié)果。

[1]Patel P J,Demos T C,Lomasney L M,et al.Your diagnosis Aneurysmal bone cyst[J].Orthopedics,2005,28(5):507-511.

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點(diǎn)評(píng)：動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是一種瘤樣病損,是一種膨脹性、出血性、多房性囊腫，發(fā)病率較低，好發(fā)于四肢長骨部位，依次是股骨、脛骨、肱骨和脊柱骨，發(fā)生在骶骨的也比較多。手部骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)病率低，臨床報(bào)道較少,發(fā)病機(jī)理目前尚不十分清楚。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫局部侵襲性強(qiáng)，局部破壞嚴(yán)重，但病變相對(duì)局限，到目前為止未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移的報(bào)道。因此現(xiàn)有治療方法的焦點(diǎn)在于局部的腫瘤控制。動(dòng)脈瘤性骨囊腫的各種治療方案已經(jīng)在文獻(xiàn)中有相關(guān)的報(bào)道，治療方法有介入、放療及手術(shù)治療，以手術(shù)治療為主，手術(shù)方式有刮除植骨、瘤段切除術(shù)加骨移植。但是關(guān)于其最佳的治療方式仍存在爭議，作者采用在徹底清理病灶加植骨的基礎(chǔ)上，行梅花鉆頭高速打磨骨腔刮除病變組織以降低本病的復(fù)發(fā)率，簡單易行，療效較確切，取得了良好的臨床效果，值得推廣應(yīng)用。但由于病例數(shù)較少，無法對(duì)不同治療方法的療效進(jìn)行對(duì)比，有一定局限性。另外如何在術(shù)前、術(shù)中對(duì)鉆頭打磨的深度、范圍進(jìn)行評(píng)估，以降低因手術(shù)不徹底造成的術(shù)后復(fù)發(fā)率，值得進(jìn)一步探討。

（點(diǎn)評(píng)專家：廣州省人民醫(yī)院 匡斌教授）