楊爍慧，陸方，詹松華，林江

2.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科，上海市影像醫(yī)學(xué)研究所，上海 200032

患者男，55歲。間斷性腹痛3個(gè)月伴黑便2個(gè)月。腹部專(zhuān)科體檢未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清葡萄糖6.64 mmol/L，糖化血紅蛋白6.50%，余指標(biāo)陰性。

CT平掃見(jiàn)下腹部小腸腸腔內(nèi)菜花樣腫塊，界清，密度均勻，CT值約36 HU，未見(jiàn)明顯鈣化；增強(qiáng)靜脈期掃描病灶呈略欠均勻中度強(qiáng)化，CT值約56 HU，腫塊表面見(jiàn)強(qiáng)化小腸黏膜，近端小腸擴(kuò)張，伴氣液平(圖1，2)。MRI平掃見(jiàn)由小腸腸壁向腸腔內(nèi)突出之腫塊，增厚腸壁與腸腔內(nèi)腫塊以瘤頸相連。腫塊T1WI為等信號(hào)，T2WI為低信號(hào)為主的混雜信號(hào)，增強(qiáng)后靜脈期及延遲期均呈均勻強(qiáng)化(圖3～6)。

手術(shù)發(fā)現(xiàn)：距回盲部1.5 m回腸內(nèi)見(jiàn)大小約5.0 cm×5.0 cm的菜花樣腫瘤，向腔內(nèi)生長(zhǎng)，近端腸管擴(kuò)張、水腫。大體病理：小腸近端腸管擴(kuò)張，黏膜皺襞消失，腸壁增厚，黏膜面下見(jiàn)大小約4.0 cm×4.5 cm的隆起型腫物。鏡下：大量梭形細(xì)胞交錯(cuò)排列，漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和其他炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(圖7)。免疫組化檢查：波形蛋白(Vim)(+)、結(jié)蛋白(Desmin)(+)、簇分化抗原117(CD117)(部分+)，Ki-67(5% +)。病理診斷：炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤。

討論炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一類(lèi)交界性或低度惡性的間葉來(lái)源腫瘤，包括漿細(xì)胞肉芽腫、炎性肌纖維組織細(xì)胞增殖癥、纖維組織細(xì)胞瘤和炎性纖維肉瘤等多種疾病[1]。病因尚不明確，主要發(fā)生于兒童和青少年，男女發(fā)病率相仿。該腫瘤一般具有良性生物學(xué)行為，侵犯周?chē)K器及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，但有復(fù)發(fā)傾向。病變多為單發(fā)，肺為最常見(jiàn)發(fā)病部位，其他部位包括頭頸部、輸尿管、膀胱、腸系膜、網(wǎng)膜、后腹膜腔、盆腔和肝，偶見(jiàn)于胃腸道、脾和腎等處[1-2]。發(fā)生于胃腸道者多起源于腸系膜，往往以腹痛、腹塊和并發(fā)腸扭轉(zhuǎn)或腸套疊就診。本例為成人患者，發(fā)生于回腸，實(shí)為罕見(jiàn)。

大體標(biāo)本上，IMT為實(shí)性或黏液樣變性的膠凍狀腫塊，鈣化、出血及壞死少見(jiàn)。病理學(xué)上主要表現(xiàn)為增殖梭形細(xì)胞周?chē)休^多的漿細(xì)胞或淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，核分裂象罕見(jiàn)[1]。本例表現(xiàn)與之相符。

小腸IMT在CT上直接征象為腸腔內(nèi)不規(guī)則、卵圓或圓形的軟組織密度腫塊，腫塊內(nèi)密度均勻或略欠均勻，部分患者以受累腸壁增厚為主要表現(xiàn)，可合并腸梗阻或腸套疊[2]。目前國(guó)內(nèi)外尚未見(jiàn)有關(guān)小腸IMT的MRI報(bào)道，其他部位IMT在T1WI上為等信號(hào)為主，T2WI上則以低信號(hào)為主的混雜信號(hào)。這與腫瘤所含成分有關(guān)，含纖維成分越多，信號(hào)越低；如含細(xì)胞成分較多，則在T2WI上呈等或稍高信號(hào)[2]。無(wú)論是CT還是MRI的增強(qiáng)方式亦與病灶成分有關(guān)，文獻(xiàn)報(bào)道早期強(qiáng)化多見(jiàn)于纖維成分不成熟而炎性細(xì)胞較多者，持續(xù)強(qiáng)化則多見(jiàn)于含大量成熟纖維組織成分的腫瘤[2]。本例小腸IMT T2WI上以等、低信號(hào)為主，CT靜脈期腫瘤中度強(qiáng)化，MRI靜脈期和延遲期持續(xù)強(qiáng)化為主要特征，病理學(xué)檢查證實(shí)腫瘤內(nèi)含較多梭形纖維細(xì)胞。此外，通過(guò)不同方位MRI平掃，本例小腸IMT全貌(包括基底、瘤頸、瘤體)以及與腸壁的關(guān)系得以清晰顯示。

圖1，2 分別為CT平掃和靜脈期增強(qiáng)橫斷位圖像，示小腸腸腔內(nèi)淺分葉軟組織腫塊(箭頭)，增強(qiáng)后腫塊內(nèi)部中度強(qiáng)化，表面見(jiàn)強(qiáng)化小腸黏膜(長(zhǎng)箭)，鄰近腸壁增厚，小腸腸腔擴(kuò) 圖3 MR平掃橫斷位T1WI，示小腸腸腔內(nèi)等信號(hào)病灶(箭頭) 圖4 MR冠狀位T2WI，示由小腸腸壁向腸腔內(nèi)突出生長(zhǎng)的低信號(hào)為主的腫塊(箭頭) 圖5，6 分別為增強(qiáng)MR T1WI脂肪抑制靜脈期橫斷位和延遲期冠狀位圖像，示該病灶持續(xù)強(qiáng)化(箭頭)，并以瘤頸與增厚腸壁相連(長(zhǎng)箭) 圖7 光鏡示梭形細(xì)胞伴炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(HE ×200)Fig. 1, 2 Unenhanced and venous phase CT show a lobular soft tissue mass in the small intestine (arrowhead), and the mass is moderately enhanced. The enhanced mucosa is seen covering the surface of the tumor (long arrow). The adjacent intestinal wall is thickened with dilated lumen. Fig. 3 T1WI axial MR image shows the isointense mass in the small intestine (arrowhead). Fig. 4 T2WI coronal MR image shows the mass grows to the lumen (arrowhead). It is a heterogenous mass with predominantly low signal. Fig. 5, 6 Venous and delayed phase T1WI axial and coronal MR images with fat suppression demonstrate that the mass is significantly enhanced (arrowhead) with a neck connecting with the thick intestine wall (long arrow). Fig. 7 Under microscope, the tumor shows a great amount of spindle cells in filtrated with inflammatory cells (HE ×200).

本病主要鑒別診斷為內(nèi)生性小腸間質(zhì)瘤、淋巴瘤和腺癌。較大的小腸間質(zhì)瘤易出血、壞死、囊變及黏液變，使其密度和信號(hào)不均，惡性者邊界不清伴周?chē)K器侵犯及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[3]。小腸淋巴瘤多發(fā)生于回腸，表現(xiàn)為黏膜下較長(zhǎng)段或多節(jié)段腸壁彌漫性環(huán)形增厚，壞死、鈣化少見(jiàn)，腸系膜內(nèi)可伴多發(fā)腫大淋巴結(jié)，增強(qiáng)后緩慢強(qiáng)化[4]。小腸腺癌好發(fā)于十二指腸，表現(xiàn)為腸管息肉樣或菜花狀腫塊，黏膜中斷，易侵犯臨近臟器和血管，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化[4]?？傊?，小腸IMT的增強(qiáng)CT能夠清晰顯示小腸解剖結(jié)構(gòu)、病變的部位(黏膜下腫塊)和范圍，MRI可以提供更多有關(guān)腫瘤成分的信號(hào)特點(diǎn)，兩者結(jié)合具有一定診斷價(jià)值，必要時(shí)可結(jié)合小腸CT和(或)MR造影檢查[5]。

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