常國(guó)慶，夏兆云

下腔靜脈先天性發(fā)育畸形比較少見(jiàn)，發(fā)病率為0.2%～0.5%[1]，而左側(cè)下腔靜脈畸形合并半奇靜脈延續(xù)復(fù)雜畸形較罕見(jiàn)，檢索2001～2017年國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不超過(guò)45例。我院2016-01收治了1例左下腔靜脈伴半奇靜脈延續(xù)復(fù)雜畸形，并經(jīng)CT診斷，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者男，57歲，因右上腹部疼痛2016-01-15入院。既往無(wú)明確疾病史及胸腹部手術(shù)病史，入院后因超聲檢查提示肝右葉低回聲結(jié)節(jié)，使用東芝Aquilion 64排螺旋CT行胸腹部聯(lián)合檢查， Ulrich高壓注射100 ml非離子型對(duì)比劑碘海醇(350 mg/L)行腹部CT增強(qiáng)掃描，設(shè)定團(tuán)注預(yù)掃描及后注生理鹽水30 ml，注射速度3.5 ml/s。采集容積數(shù)據(jù)于Vitrea advanced6.3工作站進(jìn)行后處理，軸位圖像、曲面重建(CPR)及容積再現(xiàn)(VR)示：腎上段至肝段下腔靜脈缺如，左腎靜脈水平以下下腔靜脈位于腹主動(dòng)脈左側(cè)，左下腔靜脈在L1平面直接與半奇靜脈相連，半奇靜脈明顯擴(kuò)張(圖1A、B)，右腎靜脈經(jīng)腹主動(dòng)脈后方跨過(guò)中線匯入左側(cè)下腔靜脈(圖1C)；半奇靜脈繼續(xù)向上走行，于T7水平與奇靜脈相連，奇靜脈亦可見(jiàn)擴(kuò)張，最終匯入上腔靜脈(圖1D)，肝靜脈經(jīng)肝段下腔靜脈匯入右心房。CT提示左下腔靜脈伴半奇靜脈延續(xù)，肝內(nèi)血管瘤。出院后隨訪一年，患者因膽囊癌并肝內(nèi)轉(zhuǎn)移死亡。

圖1 左下腔靜脈伴半奇靜脈延續(xù)復(fù)雜畸形CT圖像

A.VR示腎上段至肝段下腔靜脈缺如，左腎靜脈水平以下下腔靜脈(長(zhǎng)箭)位于腹主動(dòng)脈(短箭)左側(cè)；B.CPR示左下腔靜脈(白箭)在L1平面直接與半奇靜脈相連，半奇靜脈明顯擴(kuò)張；C.軸位CT增強(qiáng)示右腎靜脈(黑箭)經(jīng)腹主動(dòng)脈后方跨過(guò)中線匯入左側(cè)下腔靜脈；D.軸位CT平掃示奇靜脈擴(kuò)張，最終匯入上腔靜脈(白箭)

2 討 論

正常下腔靜脈分為肝段、腎上段、腎段及腎下段，分別由下主靜脈、上主靜脈及后主靜脈等胚胎靜脈發(fā)育、退化、融合而成，在此過(guò)程中，任何異常均可導(dǎo)致下腔靜脈畸形[2,3]。目前，先天性下腔靜脈畸形基本分為6種[4]：(1)下腔靜脈肝段缺如；(2)環(huán)主動(dòng)脈左腎靜脈；(3)主動(dòng)脈后腎靜脈；(4)雙下腔靜脈；(5)左位下腔靜脈；(6)腔靜脈后輸尿管或環(huán)下腔靜脈輸尿管。其中左位下腔靜脈合并奇靜脈延續(xù)畸形，可能是在胚胎發(fā)育期，下腔靜脈上、中、下各段部分連接受阻，導(dǎo)致下腔靜脈部分或全部缺如，下腹部和下肢的靜脈血通過(guò)髂總靜脈、半奇靜脈和奇靜脈最終流入右房。這類(lèi)畸形可單獨(dú)發(fā)病，也可合并其他畸形，如腎靜脈異常、先天性心臟病、無(wú)脾、多脾及腹部?jī)?nèi)臟轉(zhuǎn)位等。本例左下腔靜脈與半奇靜脈相連，同時(shí)伴主動(dòng)脈后型右腎靜脈，這與文獻(xiàn)[5]報(bào)道相似。張雪蓮等[6]報(bào)道左位下腔靜脈上行經(jīng)擴(kuò)張的半奇靜脈、左上腔靜脈、冠狀靜脈竇入右心房，本例半奇靜脈則是經(jīng)擴(kuò)張的奇靜脈匯入上腔靜脈。

下腔靜脈伴奇靜脈延續(xù)畸形多在體檢或者其他原因疾病檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，由于奇靜脈或半奇靜脈代償好，一般多無(wú)臨床癥狀。本例因右上腹疼痛，超聲提示肝內(nèi)結(jié)節(jié)，CT檢查偶然發(fā)現(xiàn)。隨訪一年后患者因膽囊癌并肝內(nèi)轉(zhuǎn)移死亡，筆者認(rèn)為患者死亡與此畸形無(wú)關(guān)。

臨床工作中，左側(cè)下腔靜脈伴奇靜脈延續(xù)復(fù)雜畸形存在腎靜脈血栓和肺栓塞的高風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)會(huì)給心胸外科手術(shù)和血管介入增加困難；在涉及肝臟、主動(dòng)脈或下腔靜脈等手術(shù)時(shí)，應(yīng)考慮到此類(lèi)畸形存在的可能，減少和避免手術(shù)意外與風(fēng)險(xiǎn)。

【參考文獻(xiàn)】

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