劉素霞,賈培萬(wàn),戰(zhàn) 冰

(青島市膠州中心醫(yī)院特檢科,山東 青島 266300)

圖1 胎兒肺動(dòng)脈瓣閉鎖伴室間隔缺損超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) A.室間隔膜周部缺損、主動(dòng)脈騎跨室間隔、右位主動(dòng)脈弓； B.降主動(dòng)脈周圍顯示左、右體肺動(dòng)脈側(cè)支 (LV：左心室；RV：右心室；LA：左心房；VSD：室間隔缺損；AAO：升主動(dòng)脈；DAO：降主動(dòng)脈；L-MAPCAs：左側(cè)體肺動(dòng)脈側(cè)支；R-MAPCAs：右側(cè)體肺動(dòng)脈側(cè)支) 圖2 引產(chǎn)后大體解剖圖 A.降主動(dòng)脈右側(cè)發(fā)出2支體肺動(dòng)脈側(cè)支入右肺； B.降主動(dòng)脈左側(cè)發(fā)出1支體肺動(dòng)脈側(cè)支入左肺 (MAPCAs：體肺動(dòng)脈側(cè)支；L-LUNG：左肺；DAO：降主動(dòng)脈；R-LUNG：右肺)

孕婦29歲，孕2產(chǎn)1,體健，平素月經(jīng)規(guī)律。孕24周+2超聲檢查示胎兒心臟位于左側(cè)胸腔內(nèi)，心軸左移，四腔心對(duì)稱，十字交叉結(jié)構(gòu)存在，心房正位，心室右襻，房室連接一致；室間隔膜周部中斷約3.5 mm，主動(dòng)脈內(nèi)徑明顯增寬約7.7 mm，前移騎跨于室間隔之上(圖1A)；降主動(dòng)脈短軸切面示降主動(dòng)脈兩側(cè)探及體肺動(dòng)脈側(cè)支(圖1B)。超聲診斷：胎兒肺動(dòng)脈瓣閉鎖伴室間隔缺損(pulmonary atresia with ventricular septal defect， PA-VSD)，體肺動(dòng)脈側(cè)支形成，動(dòng)脈導(dǎo)管缺如，鏡像右位主動(dòng)脈弓。遂行胎兒引產(chǎn)術(shù)。引產(chǎn)后胎兒尸體解剖：心底部?jī)H顯示主動(dòng)脈起源于左、右心室，周圍未見(jiàn)肺動(dòng)脈，主動(dòng)脈弓下未見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管；胸部降主動(dòng)脈右側(cè)發(fā)出2支體肺動(dòng)脈側(cè)支入右肺(圖2A)；胸部降主動(dòng)脈左側(cè)發(fā)出1支體肺動(dòng)脈側(cè)支經(jīng)食管后方入左肺(圖2B)；室間隔膜周部缺損。

討論P(yáng)A-VSD是少見(jiàn)的復(fù)雜性先天性心臟病，約占先天性心臟病的2%，其發(fā)病率約占出生活嬰的4/100 000。根據(jù)有無(wú)原位肺動(dòng)脈、有無(wú)肺動(dòng)脈融合以及是否出現(xiàn)大的體-肺側(cè)支動(dòng)脈形成，可將PA-VSD分為3型：A型，原位肺動(dòng)脈存在，無(wú)體肺側(cè)支血管，肺血流由動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)；B型，原位肺動(dòng)脈發(fā)育不良及體肺側(cè)支存在，肺血流由肺動(dòng)脈、體肺側(cè)支血管供應(yīng)；C型，肺動(dòng)脈缺失，動(dòng)脈導(dǎo)管缺如，肺血流完全由大的體肺側(cè)支血管供應(yīng)。A型和B型均為導(dǎo)管依賴型心臟病，出生后患兒需前列腺素E1維持動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放；C型少見(jiàn)，須與永存動(dòng)脈干第Ⅳ型相鑒別。PA-VSD產(chǎn)前診斷主要依靠超聲心動(dòng)圖。手術(shù)矯治PA-VSD，尤其C型PA-VSD難度非常大，遠(yuǎn)期效果差。本例屬C型PA-VSD。