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        頸內(nèi)動(dòng)脈夾層后視力下降1例

        2018-06-23 06:20:32藺雪梅宋金鑫高逸飛王芳段康麗時(shí)宏吳松笛
        中國(guó)卒中雜志 2018年6期
        關(guān)鍵詞:視盤(pán)視神經(jīng)本例

        藺雪梅,宋金鑫,高逸飛,王芳,段康麗,時(shí)宏,吳松笛

        1 病例介紹

        患者男性,51歲,主因“左側(cè)頭部疼痛、左眼視物不清6天”于2015年10月15日入院?;颊哂?天前與人爭(zhēng)執(zhí)時(shí)突然出現(xiàn)左側(cè)頭部疼痛及左眼視力下降。自訴頭痛從左側(cè)面頰下部逐漸上移至左側(cè)頭頂,后固定在左眼球,持續(xù)性鈍痛,無(wú)惡心、嘔吐,無(wú)肢體活動(dòng)不靈活,無(wú)言語(yǔ)不清、飲水嗆咳、吞咽困難,無(wú)胸悶、心慌、氣短等癥,未及時(shí)就診。次日晨起感頭痛無(wú)明顯緩解,于外院就診,測(cè)血壓150/100 mmHg,行頭顱計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography,CT)提示“多發(fā)腔隙性梗死灶”,給予“硝苯地平緩釋片、鹽酸氟桂利嗪膠囊”口服。因癥狀無(wú)明顯改善,遂于1天前來(lái)我院就診,門(mén)診以“頭痛待查,高血壓病”之診斷收住院。

        既往史:高血壓3 0年,血壓最高160/110 mmHg,未服用降壓藥物;否認(rèn)糖尿病、心臟病、卒中、周?chē)懿〉炔∈?;無(wú)傳染病病史;無(wú)手術(shù)外傷史。既往雙眼視力相同。

        個(gè)人史:吸煙史25年,平均10支/日;偶少量飲酒。

        家族史:其母患高血壓,無(wú)其他遺傳性家族疾病史。

        入院查體:血壓130/90 mmHg(右側(cè)),135/90 mmHg(左側(cè)),雙肺呼吸音清,心率72次/分,律齊,心臟各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音,腹軟,雙下肢無(wú)水腫。雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)對(duì)稱(chēng),雙側(cè)頸動(dòng)脈聽(tīng)診區(qū)、雙側(cè)鎖骨上窩未聞及血管雜音。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神志清楚,言語(yǔ)清晰,高級(jí)中樞功能正常。視力(左眼0.1,右眼0.4);眼底:左眼視盤(pán)邊界不清,眼底動(dòng)脈稍變細(xì)(圖1);左眼眼裂變??;雙側(cè)瞳孔不等大,左側(cè)直徑約2.5 mm,右側(cè)直徑約3.5 mm,對(duì)光反射靈敏;余顱神經(jīng)未見(jiàn)異常。四肢肌張力正常,四肢肌力5級(jí),雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn),Romberg征(-),軀干及四肢深淺感覺(jué)無(wú)減退,雙側(cè)腱反射(++),雙側(cè)病理征(-)。腦膜刺激征(-)。

        輔助檢查:實(shí)驗(yàn)室檢查(2015-10-16):血脂提示甘油三酯2.0 mmol/L。血常規(guī)、肝功、腎功、空腹血糖、餐后2 h血糖、同型半胱氨酸、凝血、神經(jīng)元烯醇化酶、S-100蛋白、超敏C反應(yīng)蛋白、血沉、輸血前四項(xiàng)均在正常范圍。

        影像學(xué)檢查:頭顱磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)(2015-10-14)示:T1加權(quán)像、T2加權(quán)像及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(圖2a)可見(jiàn)左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈雙腔征。彌散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging,DWI)示:腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)異常高信號(hào)影(圖2b)。磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)示:左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部局部狹窄呈“火焰征”(圖3a)。頸部MRI:左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始段管腔狹窄,管壁見(jiàn)月牙形異常信號(hào)影。

        心電圖(2015-10-15):正常。

        眼底照相(2015-10-16):左眼視盤(pán)邊界不清,眼底動(dòng)脈稍變細(xì),網(wǎng)膜無(wú)滲出(圖1)。

        24 h動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)(2015-10-20):收縮壓:最大值130 mmHg,平均值115 mmHg;舒張壓:最大值84 mmHg,平均值70 mmHg。心率:最大值79 bpm,平均值70 bpm。

        診斷:頸內(nèi)動(dòng)脈夾層(左側(cè))

        缺血性視神經(jīng)病變(左側(cè))

        高血壓病3級(jí)

        極高危分層

        治療經(jīng)過(guò):入院后給予口服苯磺酸左旋氨氯地平片2.5 mg,1次/日;依諾肝素注射液4000 U,2次/日,皮下注射,5 d后給華法林鈉片1.25 mg,1次/日,根據(jù)患者凝血國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值(international normalized ration,INR),逐步調(diào)整華法林鈉片用量。吡拉西坦氯化鈉注射液20 g,1次/日,靜脈滴注;依達(dá)拉奉注射液30 mg,1次/日,靜脈滴注;甲鈷胺注射液1 mg,1次/日,靜脈滴注。密切關(guān)注患者血壓變化,囑患者多保持平臥位,保持情緒平穩(wěn)、大便通暢,避免劇烈咳嗽等情況。眼底熒光造影(2015-11-05)示:左眼造影期視網(wǎng)膜大血管充盈尚可,靜脈期早期左眼視網(wǎng)膜周邊可見(jiàn)點(diǎn)片狀較強(qiáng)熒光,黃斑鼻上方可見(jiàn)團(tuán)塊狀強(qiáng)熒光,隨時(shí)間延長(zhǎng)未見(jiàn)明顯熒光滲漏;左眼視盤(pán)顳側(cè)盤(pán)沿可見(jiàn)熒光素滲漏,隨時(shí)間延長(zhǎng)可見(jiàn)滲漏增加(圖4);右眼未見(jiàn)異常?;颊呓?jīng)過(guò)治療后病情逐步好轉(zhuǎn),頭痛明顯減輕,左眼視力下降無(wú)改善,左側(cè)霍納征程度減輕。出院后囑患者繼續(xù)口服華法林鈉片、苯磺酸左旋氨氯地平片;定期門(mén)診隨診,監(jiān)測(cè)INR及血壓,囑保持情緒穩(wěn)定。

        發(fā)病3個(gè)月后復(fù)診,左眼視力無(wú)改善(左眼0.1,右眼0.4);左側(cè)霍納征;眼底檢查提示左眼視盤(pán)色淡。復(fù)查MRI(2016-01-06),MRA示:原左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部局部狹窄呈“火焰征”消失,血管再通(圖3b)。雙眼眼壓(2016-01-07):正常。視野檢查(2016-01-07):“左眼視野可見(jiàn)上方與生理盲點(diǎn)相連的扇形缺損”。

        發(fā)病1年后復(fù)診,病情穩(wěn)定,左眼視力仍無(wú)改善(左眼0.1,右眼0.4;眼底檢查提示左眼視盤(pán)色淡)。

        圖1 患者眼底照相(2015-10-16)

        圖2 患者磁共振檢查FLARI及DWI序列

        圖3 患者磁共振檢查MRA序列

        圖4 患者眼底熒光造影結(jié)果(2015-11-05)

        2 討論

        頸內(nèi)動(dòng)脈夾層(internal carotid artery dissection,ICAD)是頸部動(dòng)脈夾層的一種類(lèi)型,其發(fā)生率約在(2.5~3.0)/10(萬(wàn)人·年)[1]。ICAD是中青年卒中的重要病因,但由于其發(fā)生率較低,臨床容易漏診及誤診。本例中年男性患者,情緒激動(dòng)后發(fā)病,既往高血壓病史,結(jié)合其臨床特征及顱腦和頸部MRI的影像(雙腔征、火焰征),確診左側(cè)ICAD。

        腦或視網(wǎng)膜缺血性癥狀、頭頸部疼痛及霍納綜合征構(gòu)成了ICAD的經(jīng)典三聯(lián)征,在不到1/3的ICAD患者中出現(xiàn)[2]。本例患者具備ICAD致視力下降、頭疼和霍納綜合征,磁共振平掃及DWI除外腦梗死,夾層所致的缺血損害主要影響患者視力。

        ICAD引起視力下降多為個(gè)案報(bào)道,包括缺血性視神經(jīng)病變(ischemic optic neuropathies,ION)[3-7]、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞(retinal artery occlusion,RAO)[8]、視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈阻塞[9]、眼缺血綜合征(ocular ischemic syndrome,OIS)[10]、急性視神經(jīng)梗死等[11]。并不僅僅是以往經(jīng)典三聯(lián)征中提到的視網(wǎng)膜缺血損傷。

        本例患者突發(fā)左眼視力下降,查體發(fā)現(xiàn)左眼視盤(pán)邊界不清,3個(gè)月后左眼視野出現(xiàn)“上方出現(xiàn)與生理盲點(diǎn)相連的扇形缺損”,結(jié)合其臨床特征及檢查,診斷ICAD所致前部缺血性視神經(jīng)病變(anterior ischemic optic neuropathies,AION)。眼動(dòng)脈是頸內(nèi)動(dòng)脈的第一個(gè)分支,視神經(jīng)的血供主要來(lái)自眼動(dòng)脈的血管網(wǎng)。視神經(jīng)的頭部主要來(lái)自睫狀后短動(dòng)脈側(cè)支及附近的軟膜動(dòng)脈網(wǎng)分支和脈絡(luò)膜血管組成的吻合Zinn-Haller動(dòng)脈環(huán)供血。視神經(jīng)的后部由其周?chē)鷣?lái)自眼動(dòng)脈和睫狀后動(dòng)脈小分支組成的軟膜血管叢供血[12-13]。眼動(dòng)脈及其分支區(qū)域的灌注不足會(huì)導(dǎo)致ION[13];視神經(jīng)缺血的不同位置,引起不同的臨床表現(xiàn)[如果存在急性視盤(pán)水腫,稱(chēng)為AION;ION也可發(fā)生在后部(posterior ischemic optic neuropathies,PION),在這種情況下視盤(pán)正常,但在其隨訪中可以觀察到蒼白的視盤(pán)][13]。

        ICAD是ION的罕見(jiàn)病因,發(fā)病機(jī)制可能是夾層導(dǎo)致頸內(nèi)動(dòng)脈血管真腔內(nèi)的血流顯著減少或者消失,引起眼動(dòng)脈急性灌注不足?,F(xiàn)有的報(bào)道提示ION的出現(xiàn)可能與夾層的嚴(yán)重程度有關(guān),且多預(yù)后不佳[3-7]。Valérie Biousse等[3]將連續(xù)入院的110例ICAD患者中4例ION患者(3.6%,其中2例AION,2例PION)及以往文獻(xiàn)報(bào)道的5例由ICAD引起的ION進(jìn)行研究。與臨床中常見(jiàn)的ION(非動(dòng)脈炎性AION)相比,發(fā)現(xiàn)ICAD所致ION患者具以下臨床特點(diǎn):①年齡相對(duì)較輕,平均44歲(33~51歲)。②伴嚴(yán)重的同側(cè)眼眶或頭頸部疼痛,5例患者出現(xiàn)。由于多數(shù)的非動(dòng)脈炎性AION不伴眶部疼痛,因此,一旦ION與嚴(yán)重的同側(cè)頭痛在年輕患者中出現(xiàn),應(yīng)該立即考慮ICAD。在老年患者中,與ION相關(guān)的疼痛還應(yīng)考慮巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎(此類(lèi)患者血沉明顯增高)。③ION之前的3~8 d(平均5.3 d),5例患者出現(xiàn)過(guò)發(fā)作性單眼視力喪失。④常伴霍納綜合征。本次報(bào)道的這例患者也具有以上特點(diǎn),但同時(shí)還伴有輕度視網(wǎng)膜損傷(以往報(bào)道均未涉及)。對(duì)于ICAD合并ION,目前的治療手段主要是針對(duì)原發(fā)病ICAD的治療,及針對(duì)ION減輕視盤(pán)水腫的治療,需要注意的是應(yīng)避免過(guò)快的降壓治療加重已經(jīng)形成的灌注不足。

        視網(wǎng)膜缺血以往被認(rèn)為是ICAD經(jīng)典癥狀之一。本例患者病情趨于穩(wěn)定時(shí)的眼底熒光造影發(fā)現(xiàn)“左眼靜脈期早期視網(wǎng)膜周邊可見(jiàn)點(diǎn)片狀較強(qiáng)熒光,黃斑鼻上方可見(jiàn)團(tuán)塊狀強(qiáng)熒光;左眼視盤(pán)顳側(cè)盤(pán)沿可見(jiàn)熒光素滲漏,隨時(shí)間延長(zhǎng)可見(jiàn)滲漏增加”,提示夾層除導(dǎo)致患者左眼缺血性視神經(jīng)病變外還引起左眼視網(wǎng)膜血管的輕度損傷(這一輕微損傷不會(huì)引起患者視力下降)。眼動(dòng)脈的分支視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈(central retinal artery,CRA)在眼后約1 cm處進(jìn)入視神經(jīng),主要給內(nèi)層的視網(wǎng)膜供血[12-13]。CRA及其分支的缺血將導(dǎo)致急性視網(wǎng)膜水腫和視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞死亡。Rhea L.McDonough等[9]報(bào)道了一例34歲男性ICAD患者,以發(fā)作性左眼視力喪失就診,眼底檢查發(fā)現(xiàn)顳下視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞;該患者隨后快速進(jìn)展RAO,左眼無(wú)光感。作者推測(cè)該患者視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈閉塞和最終RAO的發(fā)病機(jī)制可能是栓塞或左眼動(dòng)脈內(nèi)的流量減少。Fay?al Mokhtari等[8]報(bào)道了2例ICAD導(dǎo)致的RAO患者,均為突發(fā)視力喪失,眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)RAO及視網(wǎng)膜嚴(yán)重水腫和櫻桃紅點(diǎn),兩例患者病前都有同側(cè)頭頸部的疼痛,視力在治療后無(wú)明顯變化。由于沒(méi)有發(fā)現(xiàn)栓子的證據(jù),作者認(rèn)為ICAD引起的快速且嚴(yán)重的低灌注可能是RAO的主要原因[8]。

        本例患者眼部損傷需要鑒別與考慮的是OIS。OIS定義為由于慢性灌注不足導(dǎo)致的缺血性眼病,包括眼前節(jié)和眼后節(jié)的缺血表現(xiàn),以靜脈淤滯型視網(wǎng)膜病變?yōu)橹鱗14-15]。多發(fā)生于嚴(yán)重頸動(dòng)脈病變的患者中,其同側(cè)頸動(dòng)脈(頸總或頸內(nèi))的狹窄一般在90%以上。眼部表現(xiàn)包括虹膜炎、虹膜新生血管、新生血管性青光眼、視網(wǎng)膜后極部及中周邊出血、狹窄的視網(wǎng)膜小動(dòng)脈、囊性黃斑水腫和新生血管形成等。Yasuhiro Takaki等[16]報(bào)道了1例突發(fā)右眼視力下降為主訴的40歲男性患者,查體發(fā)現(xiàn)右眼僅有光感,眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)視盤(pán)水腫、彌漫性視網(wǎng)膜水腫及櫻桃紅點(diǎn);眼底熒光造影顯示臂-視網(wǎng)膜循環(huán)時(shí)間和脈絡(luò)膜循環(huán)時(shí)間明顯延遲;右眼視網(wǎng)膜電圖的a波和b波下降,提示外層視網(wǎng)膜也受到影響;診斷為ICAD后OIS。本例患者急性期以眼后節(jié)損傷為主(視神經(jīng)前部及網(wǎng)膜血管),但其眼底表現(xiàn)不符合以靜脈淤滯型視網(wǎng)膜病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的OIS。由于OIS這一概念從提出至今已50余年,診斷標(biāo)準(zhǔn)并未有大的更新[14]。同時(shí),由于急性眼動(dòng)脈灌注不足患者的缺血程度不一、側(cè)支循環(huán)不同,其臨床表現(xiàn)可能復(fù)雜多樣。對(duì)于罕見(jiàn)的急性眼動(dòng)脈因突發(fā)嚴(yán)重灌注不足導(dǎo)致的眼部缺血表現(xiàn),如本例ICAD患者,其疾病本質(zhì)是眼動(dòng)脈缺血后視神經(jīng)及視網(wǎng)膜血管損傷。盡管本例患者傾向歸入OIS,但其并不符合目前的OIS診斷。OIS的診斷是否改變“以靜脈淤滯型視網(wǎng)膜病變?yōu)橹饕\斷標(biāo)準(zhǔn)”的概念,更新納入這一類(lèi)“沒(méi)有靜脈淤滯型視網(wǎng)膜病變”的患者,還需要醫(yī)學(xué)工作者認(rèn)識(shí)的進(jìn)一步提高。

        除引起視力下降永久性視力損傷外,ICAD還會(huì)導(dǎo)致發(fā)作性視覺(jué)癥狀,包括發(fā)作性失明、閃光等癥狀,需要臨床引起注意。Kareem Abed等[17]報(bào)道1例僅表現(xiàn)為發(fā)作性右眼失明(發(fā)作兩次,最長(zhǎng)持續(xù)30 min)伴右側(cè)頸部疼痛的右側(cè)ICAD患者,這位38歲女性無(wú)外傷史,除上述癥狀外,無(wú)其他任何癥狀及體征。Ki-Tae Kim等[18]報(bào)道1例以發(fā)作性左眼失明(癥狀與體位明顯相關(guān),站立時(shí)癥狀出現(xiàn),平臥時(shí)癥狀消失)伴頭疼為首發(fā)癥狀的33歲女性患者,2 d后患者出現(xiàn)與體位有關(guān)的發(fā)作性右側(cè)肢體輕偏癱及構(gòu)音障礙,臥位查體時(shí)僅發(fā)現(xiàn)左眼相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙(relative afferent pupillary defect,RAPD)。血管造影發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)ICAD;DWI未見(jiàn)異常,但灌注加權(quán)成像顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈分布區(qū)明顯的灌注延遲。在對(duì)患者進(jìn)行血管內(nèi)治療(支架置入)后,患者的臥位RAPD體征消失,此后臨床癥狀也再未出現(xiàn)。作者認(rèn)為該患者發(fā)作性視覺(jué)癥狀提示ICAD導(dǎo)致不穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué),及時(shí)的血管內(nèi)治療可能對(duì)此類(lèi)患者有益。

        ICAD所致視力改變臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,并與多學(xué)科相關(guān)。國(guó)內(nèi)目前尚未有ICAD導(dǎo)致缺血性視神經(jīng)病變及網(wǎng)膜病變的相關(guān)報(bào)道及研究,臨床醫(yī)師需提高對(duì)其的認(rèn)識(shí)水平和診治能力。眼科醫(yī)師遇到以視覺(jué)癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的ICAD患者,需盡快給予病因診斷(特別是年輕、伴同側(cè)頭頸疼痛、霍納征的患者應(yīng)首先考慮ICAD);神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師診治ICAD患者,在關(guān)注腦損傷防治的同時(shí)還需要關(guān)注眼損傷防治。

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