黃娟 葉福銀

關(guān)鍵詞：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；關(guān)節(jié)外表現(xiàn)；腹痛；類風(fēng)濕血管炎

中圖分類號(hào)：R593.22 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.08.070

文章編號(hào)：1006-1959（2018）08-0188-02

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoid arthritis，RA）主要表現(xiàn)為進(jìn)行性多關(guān)節(jié)炎，進(jìn)而出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形、關(guān)節(jié)功能障礙的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病。臨床上類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并關(guān)節(jié)外表現(xiàn)以急癥就診時(shí)容易誤診，重則可致死，故盡早識(shí)別并干預(yù)顯得尤為重要?，F(xiàn)將我院收治的1例類風(fēng)濕血管炎累及胃腸道的病歷資料分析報(bào)道如下。

1臨床資料

患者，女性，45歲，20余年前無明顯誘因出現(xiàn)雙手近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)腫痛，逐漸累及雙腕、雙肘、雙肩、雙踝關(guān)節(jié)，伴晨僵（>1 h），曾反復(fù)就診診斷為RA，口服非甾類抗炎藥（NSAIDs）及甲氨蝶呤、強(qiáng)的松片治療后癥狀?？删徑?，未規(guī)律隨訪、用藥。10余年前開始反復(fù)出現(xiàn)雙下肢皮膚潰瘍（病理提示：白細(xì)胞碎裂性血管炎），可自行愈合，遺留瘢痕色素沉著。因“腹痛5天”入院?；颊呷朐呵? d，患者出現(xiàn)納差、惡心、嘔吐伴腹部隱痛，解稀便2～3次/d，當(dāng)時(shí)無發(fā)熱，在當(dāng)?shù)匦休斠褐委煟ň唧w不詳），腹痛有所緩解。入院查體：T 37.0 ℃，BP 100/62 mmHg，神清，貧血貌，心肺（-），腹平軟，臍周輕壓痛，反跳痛不明顯，腸鳴音4次/min，肝脾肋下未觸及。雙腕關(guān)節(jié)、多指近端指間關(guān)節(jié)壓痛，右腕關(guān)節(jié)強(qiáng)直，活動(dòng)受限，右踝關(guān)節(jié)、右足趾近端指間關(guān)節(jié)壓痛。雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以下見散在色素沉著瘢痕，左踝內(nèi)側(cè)見4 cm×3 cm潰瘍?nèi)睋p面，少量滲出，中間見結(jié)痂。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 14.43×109/L，HBC 3.50×1012/L，Hb 69 g/L（符合小細(xì)胞低色素貧血），PLT 303×109/L，N% 89.7%，ESR 42 mm/h，CRP 162.00 mg/L，RF 265.00 Iu/ml，CCP>1600R U/L。ANA譜等大致正常，CT提示兩肺間質(zhì)性改變。初步診斷：①腹痛查因；②類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；③貧血；④左足皮膚潰瘍。入院第2 d，患者晨起腹痛進(jìn)行性加重，伴惡心，嘔吐少量酸性液體，查體：T 38.0 ℃，腹肌緊，臍周壓痛、反跳痛，腸鳴音未及。解稀便2次，糞便常規(guī)+潛血（-）。予禁食，急行全腹CT平掃示：小腸腸壁明顯水腫、增厚伴周圍滲出（見圖1）。急查血常規(guī)：WBC 18.67×109/L，N% 94.1%，PCT 0.64 ng/ml，淀粉酶正常范圍，考慮感染性腸炎可能，予哌拉西林他唑巴坦聯(lián)合奧硝唑抗感染，解痙、抑酸治療，患者腹痛癥狀有所緩解。入院第3天患者腹痛再次加重伴發(fā)熱（T 39.0 ℃），考慮患者類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎活動(dòng)期，類風(fēng)濕血管炎（腸系膜血管炎）不能排外。在告知患者及其家屬用糖皮質(zhì)激素抗炎的必要性及可致感染加重、擴(kuò)散的風(fēng)險(xiǎn)，征得其同意后開始靜脈用甲強(qiáng)龍40 mg Qd抗炎治療。當(dāng)日下午，患者體溫降至正常，腹痛逐漸減輕；次日上午，患者腹痛明顯緩解，腹部壓痛減輕，考慮激素治療有效，停用奧硝唑，甲強(qiáng)龍改為40 mg Q12，至出院當(dāng)日（入院第9天）患者發(fā)熱、腹痛未再發(fā)。期間全腹CT增強(qiáng)掃描+全腹至足底CTA未見明顯的動(dòng)脈血管異常征象。出院復(fù)查血常規(guī)：WBC 6.93×109/L，N% 80.9%，RTC 2.84%，ESR 39 mm/h，CRP 6.97 mg/L。出院前激素改口服，并予環(huán)磷酰胺0.6 g免疫沖擊治療1次。然而隨后的1年里患者未來我院復(fù)診，疾病控制情況未知。

圖1 急診腹部CT提示：小腸壁廣泛水腫

2討論

根據(jù)美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）/歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）2010標(biāo)準(zhǔn)，患者診斷RA明確。本例患者RA病史>10年，且長期未控制，但該患者同時(shí)合并有腹痛、發(fā)熱，血象、降鈣素原等感染指標(biāo)明顯升高，使腹痛查因變得撲朔迷離：急性感染性腸炎、腹膜炎？經(jīng)過積極抗感染治療效果不理想，而在加用激素治療后病情迅速緩解，臨床考慮診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并類風(fēng)濕血管炎。Makol A[1]在綜述中指出：類風(fēng)濕血管炎的確切診斷需要累及病灶的中小血管組織學(xué)證據(jù)，然而在某些情況下，如果活檢或血管造影不可行，臨床上高度懷疑的類風(fēng)濕血管炎仍需積極治療。恰逢一位北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科的專家受邀來科室教學(xué)查房，專家仔細(xì)查看患者和病歷資料后指出：該病例是典型的類風(fēng)濕血管炎病例，診斷相對(duì)困難，值得同行相互參考學(xué)習(xí)。

3文獻(xiàn)回顧與總結(jié)

RA在人群中的發(fā)病率約為0.5%，可發(fā)生在任何年齡，多在50歲以后，女性更為常見，發(fā)病人群中40%的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。關(guān)節(jié)外表現(xiàn)包括貧血、血管炎、心臟損害、彌漫性間質(zhì)性肺炎、腎炎、眼部病變、神經(jīng)系統(tǒng)病變等。關(guān)節(jié)外損害與長期未控制的炎癥反應(yīng)（血管炎）相關(guān)，伴有類風(fēng)濕因子陽性、活動(dòng)期、病程較長的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者易出現(xiàn)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，且常提示預(yù)后不良，因此該類患者需要更為嚴(yán)密的隨訪。

類風(fēng)濕血管炎（rheumatoid vasculitis，RV）是一種主要影響中小型血管的炎癥過程，是RA的一種相對(duì)罕見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，危險(xiǎn)因素包括吸煙、血管疾病和RA嚴(yán)重程度。血沉及C反應(yīng)蛋白升高，高水平的免疫復(fù)合物，高滴度類風(fēng)濕因子，貧血，低補(bǔ)體血癥，循環(huán)冷球蛋白，堿性磷酸酶升高和白細(xì)胞增多都與類風(fēng)濕血管炎相關(guān)[2]。該病臨床表現(xiàn)存在異質(zhì)性且可以影響多個(gè)血管床，包括深部皮膚潰瘍、周圍性壞疽、血管炎性神經(jīng)病、炎癥性眼病和內(nèi)臟梗死，均與不良結(jié)局有關(guān)。目前類風(fēng)濕血管炎并沒有明確的分類標(biāo)準(zhǔn)，確切的診斷需要組織病理學(xué)證據(jù)，病理特征包括血管壁的單核或中性粒細(xì)胞浸潤與血管壁破壞（壞死，白細(xì)胞沉著和彈性層破裂）[1]。類風(fēng)濕血管炎涉及皮膚或周圍神經(jīng)病變時(shí)，診斷相對(duì)容易；如果累及內(nèi)臟，則病情嚴(yán)重，診斷難度將會(huì)加大。缺乏有效的分類標(biāo)準(zhǔn)和臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性一直是類風(fēng)濕性血管炎進(jìn)行藥物臨床試驗(yàn)的重大障礙，在沒有確定的指南來幫助指導(dǎo)治療的情況下，治療基本上是經(jīng)驗(yàn)性的，并且需要持續(xù)的免疫抑制。治療分為誘導(dǎo)治療和維持治療，藥物包括糖皮質(zhì)激素（CSs）、環(huán)磷酰胺（CYC）、抗風(fēng)濕類藥（DMARD）及生物制劑，然而TNF抑制劑和其他生物制劑在嚴(yán)重的活動(dòng)性類風(fēng)濕性血管炎的誘導(dǎo)或維持治療作用需要進(jìn)一步研究[1]。

雖然類風(fēng)濕性血管炎的發(fā)病率已經(jīng)有所下降，但仍時(shí)有報(bào)道。Ji-Eun Lee等[3]報(bào)道了1例罕見的RA早期出現(xiàn)類風(fēng)濕血管炎合并肝動(dòng)脈炎，臨床表現(xiàn)腹膜炎及肝功能異常，而后經(jīng)皮穿刺活檢提示中型肝動(dòng)脈的動(dòng)脈炎。Tago M等[4]曾報(bào)道1例老年男性RA患者因腹痛、停止排便、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛就診，檢驗(yàn)結(jié)果類風(fēng)濕因子水平極高而補(bǔ)體水平明顯下降，腹部CT平掃及小腸鏡提示嚴(yán)重的回腸管腔狹窄，組織病理學(xué)提示類風(fēng)濕性血管炎，診斷類風(fēng)濕性血管炎合并腸梗阻。Souza AW等[5]報(bào)道了1例老年男性RA患者因急性腦膜炎入院，給予抗生素、環(huán)磷酰胺和甲潑尼龍治療，病情改善出院。但15 d后急性腦膜炎再發(fā)且出現(xiàn)左側(cè)睪丸腫大壞疽，行單側(cè)睪丸切除術(shù)，病理提示淋巴細(xì)胞性血管炎，2 d后患者由于吸入性肺炎死亡。該病例說明了類風(fēng)濕性血管炎的表現(xiàn)可能罕見且嚴(yán)重。Sandhu SK等[6]報(bào)道了1例RA早期的類風(fēng)濕性膽囊炎，表現(xiàn)為急性腹痛、掌指關(guān)節(jié)多發(fā)性疼痛，影像學(xué)證實(shí)膽囊炎并行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)，術(shù)后組織病理學(xué)證實(shí)膽囊炎和膽結(jié)石，但另外發(fā)現(xiàn)小血管血管炎和類風(fēng)濕性結(jié)節(jié)。盡管罕見，但膽囊炎可能是局部的類風(fēng)濕性血管炎。

總之，對(duì)于病程長，尤其是病情未控制、RF滴度高的RA患者，以關(guān)節(jié)外表現(xiàn)急癥就診時(shí)，需考慮是否為RA關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，早期診斷、早期治療，對(duì)降低疾病死亡風(fēng)險(xiǎn)至關(guān)重要。

參考文獻(xiàn)：

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收稿日期：2017-8-28；修回日期：2017-10-12

編輯/楊倩